BURNS التي اكتسبتها C1-ESTERAZY المثبطة
هل الوذمة الوعائية التي يسببها الجسم الذاتي الحد؟
وهذا ممكن في حالات نادرة ، تحدث عادة في الأسرة ، إذا كان المريض يعاني من نقص خلقي في مادة تسمى مثبّط esterase C1. مثبط استريز C1 يثبط الآليات المكونة لما يسمى تكملة - عنصر مهم في جهاز المناعة. يسبب نقص المانع الثابت والعالي (80-70٪) أعراض المرض التي قد تحدث بالفعل في مرحلة الطفولة ، ولكن في معظم الأحيان يتم العثور عليها في سن البلوغ.
ما هي الأعراض التي قد تساعد على اكتشاف العامل المسبب في شكل نقص مثبط C1-esterase؟
ويمكن أن تشمل هذه الأعراض: تضخم الغدة الدرقية، والتي قد تشير إلى إمكانية الإصابة بأمراض المناعة الذاتية و / أو الاضطرابات الهرمونية وتضخم الغدد الليمفاوية في الطحال أو الكبد (إثارة الشكوك من السرطان)، فشل المفاصل، الكلى، الجهاز العصبي المركزي، والجلد أو الغشاء المخاطي. إن المبدأ التشخيصي للتشخيص هو بجانب التاريخ الطبي والفحص البصري للمريض - تعداد الدم ، ESR ، تحليل البول ، الكيمياء الحيوية الكبد ، إلخ.
كيف نتعامل مع النوبات المفاجئة من الوذمة العصبية الوعائية ، بما في ذلك تلك الناجمة عن النقص المستمر لمثبط C1-esterase؟
في الحالات الشديدة ، من الضروري إعطاء الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو عن طريق الوريد ، خاصة في الوذمة الحنجرية سريعة النمو ؛ بالإضافة إلى ذلك ، الأدرينالين ومضادات الهيستامين. الحقن الوريدي لمثبط الاستريزا C1 شديد النقاء يستخدم أحيانا لعلاج نوبات الأوديما. تختفي الأعراض في غضون بضع ساعات ويختفي خطر الوذمة الحنجرية.
الإسعافات الأولية ، إذا حدث رد فعل تحسسي عنيف ، يجب أن تعطى على الفور
1. كل التهم الدقيقة - على الفور طلب المساعدة الطبية ، وتأمين مادة يشتبه في إثارة رد فعل الحساسية
2. لا تترك الضحايا دون رعاية مركزة - لأن فقدان الوعي قد يحدث فجأة وبشكل غير متوقع ،
3. الدواء المختار هو ادرينالين (الأدرينالين)، والتي يجب أن تستخدم فورا - الأفراد عرضة للالحساسية المفرطة لا ينبغي أن تكون جزءا مع معدات للإسعافات الأولية.
يجب أن تكون عائلة المريض بأكملها على دراية بمحتويات وطريقة استخدام المجموعة.
أد. إدوارد أوزغا ميشالسكي ، ماجستير
التشاور من قبل الأستاذ. دكتور حب الطبيب أندريه دانيش.
