التهاب المفاصل الروماتويدي مع مسار شديد. داء ويلسون (انحطاط عدسة الكبد). بيلة سيستينية. التسمم بالرصاص. التهاب الكبد المزمن النشط.
المقادير:
1 جدول POWL. يحتوي على 250 ملغ من البنسيلامين. الجدول. تحتوي على بحيرة اللاكتوز والأزوروبين.
العمل:
المخدرات ملزمة بقوة جزيئات المعادن، وخاصة النحاس والزئبق والرصاص والحديد وغيرها؛ المجمعات الناتجة للذوبان في الماء وتفرز في البول عن طريق الكلى. بنيسيلامين تقليل عامل الروماتويد في الدم (الغلوبولين المناعي)، ومجمعات المناعي في المصل والسائل الزليلي من انخفاض طفيف في إجمالي المناعية في الدم. في بنيسيلامين المختبر يحول دون نشاط خلايا T دون تأثير على نشاط الخلايا الليمفاوية B لا يعرف آلية بنيسيلامين عمل في التهاب المفاصل الروماتويدي. في المرضى الذين يعانون من المجمعات بيلة سيستينية مع ثاني كبريتيد سيستين بنيسيلامين لإعطاء penicylamino السيستين، وهي أكثر قابلية للذوبان من السيستين وتفرز بسهولة عن طريق الكلى. ونتيجة لذلك، يتم تقليل تركيز السيستين في البول بشكل كبير، وهو أمر مهم في الوقاية من حصى السيستين. في مرض ويلسون والدواء للحد من امتصاص النحاس من النظام الغذائي وإزالته من أنسجة. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الدواء فعال في ołowicy شديدة، فضلا عن غيرها من تسمم المعادن الثقيلة. يمتص بسهولة من الجهاز الهضمي، ويتم التوصل إلى أكبر قدر من التأثير بعد 2 ساعة. وT0,5 ومن مرحلتين: المرحلة الأولى هي 1 ساعة، والمرحلة الثانية هي 5 ساعات تخترق تقريبا جميع الأنسجة، وحوالي 80٪ تفرز في البراز والبول خلال 48 ساعة.
موانع الاستعمال:
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات. الذئبة الحمامية. المرضى الذين لديهم تاريخ من فقر الدم اللاتنسجي أو ندرة المحببات مع الأخذ بنيسيلامين. بسبب احتمال وقوع ضرر للبنيسيلامين الكلى لا ينبغي أن تستخدم في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي يعانون من مشاكل في الكلى في وقت واحد الآن أو في الماضي. لا ينبغي أن تدار المرضى الطبية مع التسمم بالرصاص المزمن تشخيص الفحص بالأشعة السينية وجود الجهاز الهضمي من المواد المحتوية على الرصاص. إدارة المخدرات يمكن أن تبدأ بعد إزالة / ث من الجهاز الهضمي. وتشير الدراسات على الحيوانات أن بنيسيلامين يمكن أن تكون غير فعالة وخطيرة إذا كان هناك الإفراط في تناول الرصاص أثناء إدارته. لا ينبغي أن تدار على المرضى الذين يستخدمون المستحضرات الطبية من الذهب، والأدوية المضادة للملاريا، التخلاء، oksyfenylobutazon والفنيل، لأن هذه الأدوية، مثل بنيسيلامين تسبب الدموية سلبي والكلى.
الاحتياطات:
بسبب احتمال حدوث اضطرابات مثل فقر الدم اللاتنسجي، ندرة المحببات، قلة الصفيحات، متلازمة كودباستشر والوهن العضلي الوبيل، يجب أن يكون كل 2 أسابيع خلال ال 6 أشهر الأولى من التعرض، وشهر بعد ذلك، لأداء: تحليل البول، عد الدم الكامل مع تشويه وتحديد عدد الصفائح الدموية. إذا كانت الأعراض من العدلات و (أو) قلة الصفيحات، مثل الحمى، والتهاب الحلق، وقشعريرة، وكدمات دموية، والنزيف، وينبغي تكرار هذه الاختبارات. خلال فترة العلاج قد بروتينية و (أو) بيلة دموية، والتي يمكن أن يكون أحد أعراض التهاب كبيبات الكلى بدءا التي قد تؤدي إلى المتلازمة الكلوية. يجب ملاحظة مثل هؤلاء المرضى. أعراض بروتينية قد تنسحب خلال استخدام المخدرات، وإذا كانت لا تزال قائمة بنيسيلامين ينبغي وقفها. مع بداية بروتينية وبيلة دموية، تأكد من أن الأعراض الضرر الكبيبي المرتبطة مع العلاج. في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون تعامل مع البنسيلامين أو بيلة سيستينية، والذي يتغير في البول يجب تقييم مخاطر استمرار العلاج فيما يتعلق فوائد علاجية. في المرضى الذين يعانون من بيلة سيستينية ينصح لإجراء الفحص مرة واحدة في السنة، والأشعة السينية في المسالك البولية في أقرب وقت ممكن من أجل الكشف عن حصى الكلى. تتشكل الحجارة سيستين بشكل سريع جدا، وأحيانا في غضون ستة أشهر.ينصح بإجراء اختبارات وظائف الكبد كل ستة أشهر أثناء العلاج (خطر الإصابة بالركود الصفراوي والتهاب الكبد). في حالة بحة في النفس بعد التمرين ، ينبغي النظر في السعال غير المبررة ، الصفير ، اختبارات وظائف الرئة. في حالة مرض الفقاع ، يجب إيقاف العلاج بالبنسيلامين فوراً ويجب إعطاء العلاج المناسب. التخطيط قبل الجراحة، بسبب الآثار من الكولاجين والإيلاستين بنيسيلامين تقليل الجرعة اليومية إلى 250 ملغ. يمكن استئناف العلاج بجرعة أعلى فقط بعد التئام الجروح بعد الجراحة. المرضى الذين توقف العلاج مع الذهب بسبب حدوث آثار جانبية خطيرة قد تكون في خطر متزايد من الآثار الجانبية أثناء العلاج مع بنيسيلامين - إعادة المعالجة يجب أن تبدأ بجرعة منخفضة وتدريجيا يزيدون الكمية حتى الجرعة العلاجية الفعالة. بسبب وجود المخدرات اللاكتوز لا ينبغي أن تدار على المرضى الذين يعانون من النادر التعصب وراثي الجلاكتوز، ونقص اللاكتاز (لاب) أو سوء امتصاص الجلوكوز اللبن. بسبب وجود بحيرة أزوروبين ، قد يسبب التحسس تفاعلات الحساسية.
الحمل والرضاعة:
غير موصى بها للاستخدام في النساء الحوامل مع التهاب المفاصل الروماتويدي أو بيلة سيستينية، بسبب تقارير عن العيوب الخلقية في الأطفال الذين يولدون لنساء تعامل مع البنسيلامين لالتهاب المفاصل الروماتويدي أو بيلة سيستينية خلال فترة الحمل. في مرض ويلسون ، ينصح بتقليل الجرعات اليومية إلى 1000 ملغ. إذا كنت تخطط لإجراء خفض الجرعة القيصرية إلى 250 ملغ يوميا خلال الأسابيع الستة الأخيرة من الحمل وحتى التئام الجروح. لا توجد دراسات مضبوطة في النساء الحوامل. وقد أظهرت الدراسات على الحيوانات أن بعد تناوله للفئران أعلى ست جرعات من الحد الأقصى الموصى به الجرعة الإنسان بنيسيلامين يسبب تشوهات الجنين في نظام الهيكل العظمي والحنك المشقوق. لا توجد بيانات حول إفراز الحليب في حليب الثدي ، لذلك لا ينصح بنيسيلامين للنساء المرضعات.
الآثار الجانبية:
في كثير من الأحيان، قلة الصفيحات، تضخم العقد اللمفية، والحمى، وآلام المفاصل، والضرر الكبيبي الكلوي، والتهاب المسالك البولية، وتفاعلات فرط الحساسية، شرى، حمامي، حكة، التهاب تجويف الفم. غير شائعة: ندرة المحببات ، فقر الدم اللاتنسجي ، فقر الدم الانحلالي ، نقص الكريات البيض. نادر: التهاب القصبات المزمن، التهاب العصب البصري، وطنين، التهاب البنكرياس، والمعدة الانتكاس قرحة، اليرقان الركودي، التهاب الجلد التقشري، سمية انحلال البشرة، الفقاع، الوهن العضلي الوبيل، متلازمة الذئبة Goodpasteure'a. في معظم الحالات ، تختفي أعراض الوهن العضلي الوبيل بعد إيقاف البنسيلامين. عادة ، في الأسبوع الثاني أو الثالث من بدء العلاج ، قد يصاب بعض المرضى بالحمى كرد على الدواء. يمكن أن تكون الحمى مصحوبة بطفح جلدي. نوع فوري الحساسية على شكل طفح جلدي عادة ما يختفي في غضون أيام قليلة من انسحاب المخدرات، ونادرا ما يحدث بعد إعادة بدء من إعطاء جرعات صغيرة من المخدرات. في حالة الحكة والطفح ، يمكن إعطاء مضادات الهيستامين. أقل بكثير في كثير من الأحيان ، عادة بعد 6 أشهر أو في وقت لاحق ، ما يسمى ب رد فعل تحسسي من النوع المتأخر في شكل طفح جلدي ، مما يؤدي إلى الحاجة إلى التوقف عن تناول الدواء. حدوث طفح جلدي المخدرات مع حمى، ألم مفصلي، تضخم العقد اللمفية، وأعراض الحساسية الأخرى عادة ما ينتج في التوقف.
الجرعة:
شفويا.التهاب المفاصل الروماتويدي ، بما في ذلك التهاب المفاصل الرثواني الشبابي. البالغين: 125 إلى 250 ملغ / يوم في الشهر الأول من الاستخدام ؛ ثم ينبغي زيادة الجرعة كل 2 إلى 12 أسبوعا من 125 إلى 250 ملغ حتى يتم تحويل المرض. ثم استخدم الجرعة الفعالة الدنيا التي تسمح لك بوقف أعراض المرض. يجب إيقاف الدواء إذا لم يتم تحقيق الفعالية بعد 12 شهرًا من الاستخدام. جرعة الصيانة المعتادة هي من 500 إلى 750 ملغم / يوم. لا تستخدم جرعة أعلى من 1500 ملغ / يوم. بعد مغفرة لمدة 6 أشهر ، فمن المستحسن أن تقلل تدريجيا من جرعة 125-250 ملغ كل 12 أسبوعا.المرضى المسنون: لا تستخدم جرعة أولية تزيد عن 125 ملغ / يوم في الشهر الأول من الاستخدام. ويمكن بعد ذلك زيادة الجرعة بمقدار 125 مجم كل 4 إلى 12 أسبوع حتى يتم تحويل المرض. لا تستخدم جرعة أعلى من 1000 ملغ / يوم. الأطفال: تبلغ جرعة الصيانة المعتادة من 15 إلى 20 مغ / كغ / يوم. يجب أن تكون جرعة البدء أقل (2.5 إلى 5.0 مغ / كغ / يوم) ، يمكن زيادتها تدريجياً كل 4 أسابيع لمدة 3 إلى 6 أشهر. يجب استخدام الدواء قبل 30 دقيقة على الأقل من الوجبة.مرض ويلسون. البالغين: 1500-2000 ملغ / يوم مقسمة على جرعات. بعد مغفرة ، قد يتم تخفيض الجرعة إلى 750 ملغ أو 1000 ملغ / يوم. في المرضى الذين يعانون من توازن النحاس السلبي ، ينبغي استخدام أقل جرعة فعالة من البنسيلامين. لا ينبغي أن تستخدم جرعات من 2000 ملغ / يوم لأكثر من 1 سنة. المرضى المسنين: 20 مغ / كغ / يوم مقسمة على جرعات. يجب أن يتم اختيار الجرعة بطريقة للحصول على مغفرة أعراض المرض والحفاظ على توازن النحاس السلبي. يجب استخدام الدواء قبل 30 دقيقة على الأقل من الوجبة. الأطفال: عادة 20 مغ / كغ / يوم في 2 أو 3 جرعات مقسمة ، مع إعطاء ساعة واحدة قبل الوجبة. بالنسبة للأطفال> 12 سنة ، تكون الجرعة المعتادة 750 ملغ إلى 1000 ملغم / يوم.بيلة سيستينية. من الأفضل وضع أقل جرعة فعالة بعد قياس تركيز الأحماض الأمينية في البول عن طريق الكروماتوغرافي.حل حصى السيستين. البالغين: 1000 إلى 3000 ملغ / يوم مقسمة على جرعات. يجب أن يظل تركيز السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر.منع حصى السيستين البالغون: من 500 إلى 1000 مغ / يوم حتى يتم تحقيق تركيز سيريستين أقل من 300 ملغم / لتر. المرضى المسنين: استخدام الحد الأدنى من الجرعة لتحقيق تركيز السيستين <200 ملغم / لتر. يجب استخدام الدواء قبل 30 دقيقة على الأقل من الوجبة. الأطفال: 20 إلى 30 مغ / كغ / يوم في 2 أو 3 جرعات مقسمة ، مع إعطاء ساعة واحدة قبل الوجبة ، وذلك للحصول على تركيز السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر. أثناء العلاج ، يوصى بشرب الكثير من السوائل بكمية لا تقل عن 3 لتر / يوم. يجب أن يشرب المريض 500 مل من الماء قبل النوم وبعدها 500 مل في الليل ، عندما يكون البول أكثر تركيزًا وأكثر حمضية مما هو عليه خلال اليوم. عادة ، كلما شرب المريض سوائل ، كلما قل حاجة البنسلين. وينصح أيضا اتباع نظام غذائي فقير ميثيونين بحيث يكون إنتاج السيستين أدنى مستوى ممكن. لا ينصح مثل هذا النظام الغذائي في الأطفال أثناء النمو أو في النساء أثناء الحمل بسبب انخفاض محتوى البروتين.التسمم بالرصاص. البالغين: 1000 إلى 1500 ملغ / يوم مقسمة على جرعات حتى إفراز الرصاص في البول 0.5 ملغ / يوم. المرضى المسنون: 20 مغ / كغ / يوم مقسمة على جرعات حتى يتم إفراز الرصاص في البول 0.5 ملغ / يوم. الأطفال: يجب أن تكون الجرعة الإجمالية 15 إلى 20 مغ / كغ / يوم في 2-3 جرعات مقسمة. يجب استخدام الدواء فقط في الحالات التي يكون فيها تركيز الرصاص في الدم أقل من 45 ميكروغرام / ديسيلتر. يجب استخدام الدواء قبل 30 دقيقة على الأقل من الوجبة.التهاب الكبد المزمن النشط. البالغين: جرعة البدء 500 مجم / يوم مقسمة على جرعات. ويمكن بعد ذلك زيادة الجرعة تدريجيا كل 3 أشهر حتى تصل الجرعة إلى 1250 ملغ / يوم. لا ينبغي أن تعطى الكورتيزون أثناء العلاج. يجب إجراء اختبارات وظائف الكبد بشكل دوري لتقييم وظائف الكبد. يجب استخدام الدواء قبل 30 دقيقة على الأقل من الوجبة. الأطفال: لم يتم التأكد من سلامة وفعالية البنسيلامين في الأطفال دون سن 18 مع هذا التشخيص. نظرا لتوافر tabl. فقط بجرعة 250 ملغ ، الدواء غير مناسب للاستخدام في الأطفال أقل من 12 سنة.