مؤشر المخدرات

علاج تأكيد داء الكيسات الكلى. يحد Cysteamine من تراكم السيستين في بعض الخلايا (على سبيل المثال في خلايا الدم البيضاء وخلايا العضلات وخلايا الكبد) في المرضى الذين يعانون من داء الكيسات الكلوي ، وإذا بدأ العلاج مبكراً ، فإنه يؤخر تطور الفشل الكلوي.

1 كبسولة تحتوي على 50 ملغ أو 150 ملغ من السيستامين في شكل طرطرات.

يحد Cysteamine من تراكم السيستين في بعض الخلايا (على سبيل المثال في خلايا الدم البيضاء وخلايا العضلات وخلايا الكبد) في المرضى الذين يعانون من داء الكيسات الكلوي ، وإذا بدأ العلاج مبكراً ، فإنه يؤخر تطور الفشل الكلوي. في المرضى الذين يعانون من داء الكيسات الكلوي ، هناك زيادة في تركيز السيستين في خلايا الدم البيضاء فوق 2 نيمول هيميسيسين / ملغ بروتين. يتفاعل السيستامين مع السيستين لتشكيل cystimine مختلطة و disastphine السيستين و cysteine. ثم يتم نقل ثاني كبريتيد مختلطة من الليزوزومات من خلال نظام النقل يسين دون عائق. ويرتبط الانخفاض في تركيز السيستين في خلايا الدم البيضاء مع تركيز السيستمين البلازما لأكثر من 6 ساعات بعد تناوله. بعد تناوله عن طريق الفم ، تحدث تركيزات البلازما الذروة بعد حوالي 1.4 ساعة ، وتكون bitartrate السيستية ذات تكافؤ بيولوجي مع hydrochloride cysteamine و phosphocysteamine.في المختبر ربط cysteamine لبروتينات البلازما ، أساسا إلى الألبومين ، مستقل عن تركيز البلازما في نطاق الجرعة العلاجية ، بمتوسط ​​54.1 ٪ (± 1.5 ٪). متوسط ​​T_0,5 في مرحلة الإزالة ، هو 4.8 (± 1.8) h. يتم إفراز معظم السيستمين في شكل كبريتات.

فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات. فترة الرضاعة الطبيعية. يجب عدم استخدام التحضير أثناء الحمل ، لا سيما في الثلث الأول من الحمل ، ما لم يكن ذلك ضروريًا تمامًا (يكون للمستحضر تأثيرات ماسخة في الحيوانات). هو بطلان هذا الدواء في المرضى الذين يعانون من فرط الحساسية ل penicillamine.

لضمان أقصى قدر من فعالية العلاج ، يجب البدء في العلاج مع التحضير مباشرة بعد التأكيد على تشخيص داء الليتوبروبين. مطلوب تأكيد من cystinosis على أساس كل من الأعراض السريرية والاختبارات البيوكيميائية (تحديد تركيز السيستين في خلايا الدم البيضاء). نظرا لخطر الإصابة بأعراض الكوع التي تشبه متلازمة إهلرز و دانلوس في الأطفال الذين عولجوا بجرعات عالية من مستحضرات السيستامين ، فمن المستحسن التحقق من الجلد بانتظام والنظر ، عند الضرورة ، في فحوصات الأشعة السينية للعظام. يجب نصح المرضى أو القائمين على رعايتهم بالتحكم الذاتي في البشرة. إذا كانت هناك تغييرات مماثلة في الجلد أو العظام ، فمن المستحسن خفض الجرعة. يوصى بالتحكم المنتظم في أعداد الدم. لم يتم العثور على أن cysteamine عن طريق الفم يمنع تراكم بلورات السيستين في العين - إذا كان المريض يتلقى حل cysteamine العين ، يجب أن يستمر. على عكس الفوسفوكستئين ، لا يحتوي التحضير على الفوسفات. معظم المرضى سيحصلون على عقاقير خالية من الفوسفات. قد يكون من الضروري تغيير جرعة هذه الأدوية إذا تم استبدال المستحضر بـ phospho cysteamine. لا ينبغي أن تعطى كبسولات كاملة من التحضير للأطفال حوالي 6 سنوات وأصغر ، وذلك بسبب خطر الطموح.

لا ينبغي أن تستخدم التحضير أثناء الحمل ، ولا سيما في الأشهر الثلاثة الأولى ، إلا إذا كانت ضرورية للغاية. إذا تم تشخيص الحمل وتم التخطيط للحمل ، فمن الضروري إعادة تقييم الحاجة إلى التحضير ويجب إبلاغ المريض عن المخاطر المحتملة المرتبطة بالتأثيرات المسخية للسيستامين. وقد أظهرت الدراسات على الحيوانات سمية التكاثر ، بما في ذلك المسخية. هو بطلان الرضاعة الطبيعية من قبل النساء أخذ التحضير.

من المتوقع أن يعاني حوالي 35٪ من المرضى من آثار جانبية. وهي تتعلق في الغالب بالجهاز الهضمي والجهاز العصبي.إذا كانت هذه الإجراءات في بداية cysteamine العلاج، وقف مؤقت لإدارة صياغة، تليها تدريجيا إعادة إدخال العلاج يمكن أن يساعد على تحسين التحمل من التحضير. شائع جدا: القيء والغثيان والإسهال وفقدان الشهية والخمول والحمى. مشترك: الشاذ اختبارات وظائف الكبد والصداع والتهاب الدماغ، وآلام في البطن، ورائحة الفم الكريهة وعسر الهضم والتهاب بطانة المعدة والأمعاء، ورائحة الجلد، والطفح الجلدي، والضعف. شائعة: نقص الكريات البيض، والنعاس والتشنجات والقرحة الهضمية، المتلازمة الكلوية، والتغيرات في لون الشعر، السطور، وهشاشة الجلد (guzopodobne الآفات الجلدية molluscoid حول المرفقين)، والمفاجئة المفرطة في المفاصل، وآلام في الساقين، وأروح الركبة، هشاشة، وكسر الضغط، انحناء جانبي للعمود الفقري ، تفاعلات تأقية ، عصبية ، هلوسة. وفي حالتين، وهي نتيجة من المتلازمة الكلوية في غضون 6 أشهر بعد بدء العلاج، مع التحسن التدريجي من وقف العلاج. في الدراسات النسيجية تم العثور عليه في حالة واحدة، التهاب الكلية الغشائي في المزروع الكلى، وفي حالة أخرى، والتهاب كلوي خلالي واحد يرتبط مع إعداد فرط الحساسية. وفي حالات قليلة تم الإبلاغ عن الأعراض المرفقين تشبه متلازمة إهلرز-دانلوس في الأطفال العلاج على المدى الطويل مع جرعات عالية من تركيبات مختلفة من cysteamine (هيدروكلوريد cysteamine، cysteamine أو بيطرطرات cysteamine) عادة أكبر من الجرعة القصوى من 1.95 غ / م²/ يوم. في بعض الحالات ، كانت هذه الآفات الجلدية مصحوبة بالجروح وآفات العظام المرئية فقط في الفحص الإشعاعي. وقد تم الإبلاغ عن اضطرابات الهيكل العظمي على النحو التالي: الركبة أروح، ألم الساق، تمدد مفرط في المفاصل، هشاشة وكسور ضغط، والجنف. أظهر الفحص النسجي للبشرة في بعض الحالات تغيرات من النوعangioendotheliomatosis. توفي أحد المرضى بعد التغييرات الرئيسية في الأوعية الدموية ونقص تروية الدماغ الحاد. في بعض المرضى ، تختفي الآفات الجلدية حول الكوع بعد تقليل الجرعة. ويعتقد أن cysteamine يؤثر على عملية عبر ربط ألياف الكولاجين.

شفويا. يجب البدء في العلاج مع التحضير تحت إشراف طبيب من ذوي الخبرة في علاج داء الستستات. الهدف من العلاج هو الحفاظ على تركيز السيستين في خلايا الدم البيضاء أقل من 1 نمول من بروتين الدم. لذلك ، من الضروري التحكم في تركيز السيستين في خلايا الدم البيضاء من أجل ضبط الجرعة وفقًا لذلك. وينبغي قياس تركيز السيستين في خلايا الدم البيضاء بعد 5-6 ساعات بعد تناوله جرعة وبدء العلاج التحكم في كثير من الأحيان (على سبيل المثال.،.، شهريا)، وبعد إنشاء الجرعات الصلبة كل 3-4 أشهر. عند الأطفال حتى 12 عامًا ، يجب تحديد الجرعة بناءً على مساحة سطح الجسم (g / m)²/ يوم). الجرعة الموصى بها هي 1.30 جم / م²/ يوميا كقاعدة مجانية ، في جرعات مقسمة ، 4 مرات في اليوم. للمرضى أكثر من 12 عاما وتزن أكثر من 50 كجم، والجرعة الموصى بها هي 2 غ / يوم مقسمة على جرعات 4 مرات في اليوم. يجب أن تكون الجرعة الأولي 1/4 إلى 1/6 من الجرعة صيانة المتوقع أن يتم زيادتها تدريجيا على مدى فترة من 4-6 أسابيع. من أجل تجنب التعصب من التحضير. وينبغي زيادة الجرعة في حالة وجود التسامح الكافي للإعداد، وعندما يكون تركيز البيضاء خلية سيستين المستمر> hemicystine 1 نانومول / ملغم بروتين. بلغت الجرعة القصوى من المستحضر المستخدم في التجارب الإكلينيكية 1.95 جم / م 2²/ يوم. لا ينصح بجرعات أكبر من 1.95 جم / م²/ يوم.
يمكن زيادة التوافر البيولوجي للسيستامين عن طريق تناول الدواء مباشرة بعد تناول الطعام أو أثناء الوجبة. في الأطفال حوالي 6 سنوات والأصغر الذين هم في خطر من الطموح، فتح الكبسولة ويرش محتويات على الغذاء. يبدو أن المنتجات الغذائية مثل الحليب والبطاطس والمنتجات النشوية الأخرى مناسبة للخلط مع المسحوق من الكبسولة. في المقابل، ينبغي عموما تجنب المشروبات الحمضية مثل عصير البرتقال، لأن مسحوق مختلطة بشكل جيد مع مثل هذه السوائل، ويمكن عجلت. في بعض الحالات، واستخدام إعداد وجد أن بعض أشكال cysteamine وجيد التحمل (أي سبب طريقة لآثار جانبية ضارة) للمرضى غسيل الكلى. يوصى بمراقبة دقيقة لمستويات السيستين في خلايا الدم البيضاء لدى هؤلاء المرضى.عادة ما تكون هناك حاجة لتعديل الجرعة في المرضى الذين يعانون من اختلال كبدي ، ولكن يجب مراقبة مستويات السيستين في خلايا الدم البيضاء.