استبدال العلاج في البالغين والأطفال في متلازمات نقص المناعة الأولية مثل فقد غاماغلوبولين الدم الخلقية ونقص غاماغلوبولين الدم، نقص المناعة متغير مشترك، نقص المناعة المشترك الشديد، ونقص فرعية مفتش مع الإصابات المتكررة. العلاج البديل في المايلوما أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع نقص حاد في الغلوباجلوبولين الدم الثانوي والالتهابات المتكررة.
المقادير:
يحتوي 1 مل من المحلول على 200 ملغ من بروتين البلازما البشري (النقاوة: على الأقل 98٪ من IgG). توزيع التقريبي للمفتش فرعية: IgG1 - 62-74٪، IgG2 - 22-34٪، IgG3 - 2-5٪ IgG4 - 1-3٪ محتوى ايغا الحد الأقصى هو 0.050 ملغ / مل.
العمل:
الغلوبولين المناعي البشري العادي يحتوي أساسا على الغلوبولين المناعي G (IgG) مع طيف واسع من الأجسام المضادة ضد العوامل المعدية. يحتوي الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي على الأجسام المضادة IgG الموجودة في السكان العاديين. وعادة ما يتم تحضيرها من مجموعة البلازما من 1000 مانح على الأقل. توزيعه للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G يشبه ذلك الموجود في البلازما لرجل صحي. جرعات مناسبة من التحضير يمكن أن تعيد التركيز غير الطبيعي للغلوبولين المناعي إلى القيم الطبيعية. بعد العلاج تحت الجلد ، تم تحقيق تركيزات البلازما الذروة بعد حوالي 2 أيام. تم تحقيق تركيزات ضئيلة على المدى الطويل (بمعدل 8.1 غرام / لتر) خلال فترة 29 أسبوعاً لدى المرضى الذين يتلقون جرعات أسبوعية تبلغ 0.06-0.24 جم / كجم. تتحلل IgG ومجمعات IgG في خلايا النظام الشبكي.
موانع الاستعمال:
فرط الحساسية للمواد الفعالة أو لأي من السواغات. Hyperprolinaemia. يجب ألا يتم تحضير المستحضر داخل الأوعية.
الاحتياطات:
قد تحدث بعض الآثار الجانبية بشكل متكرر أكثر في المرضى الذين يتلقون المناعي العادي البشري لأول مرة، أو في حالات نادرة، عند تغيير وضع إلى آخر، أو توقف العلاج لمدة أطول من 8 أسابيع. قد تحدث الحساسية خاصة في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة ضد IgA ، والتي ينبغي التعامل معها بحذر خاص. المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة ضد ايغا، الذين العلاج مع الاستعدادات مفتش تحت الجلد يبقى الخيار الوحيد، يجب تغيير العلاج للعلاج مع Hizentra إلا تحت إشراف طبي دقيق. في حالات نادرة، يمكن المناعي البشري العادي لحث على انخفاض في ضغط الدم مع رد فعل تحسسي، وحتى في المرضى الذين التسامح سابقا العلاج المناعي البشري الطبيعي. وغالبا ما المضاعفات المحتملة يمكن تجنبها عن طريق ضمان أن المرضى: لا حساسية لحقن المناعي الإنسان العادي من صياغة البداية على سرعة منخفضة. يتم رصدها بعناية للكشف عن أي أعراض خلال فترة التسريب بأكملها. على وجه الخصوص، خلال التسريب الأول وخلال الساعة الأولى من الانتهاء من المرضى ينبغي رصد السذاجة المناعي البشري العادي، المرضى الذين عولجوا أظهرت سابقا البديل أو في حالة وجود فاصل زمني طويل منذ التسريب السابق. يجب مراقبة جميع المرضى الآخرين لمدة 20 دقيقة على الأقل بعد الإعطاء. تتطلب ردود الفعل التحسسية أو الحساسية المشتبه بها انقطاع فوري للحقن. في حالة حدوث صدمة ، يجب استخدام العلاج القياسي. وعلى الرغم من استخدام تدابير موحدة لمنع العدوى الناجمة عن استخدام المنتجات الطبية المحضرة من الدم أو البلازما البشرية، وإدارة الصياغات لا يمكن أن يستبعد تماما احتمال انتقال الأمراض المعدية. وينطبق هذا أيضًا على الفيروسات غير المعروفة أو المكتشفة حديثًا ومسببات الأمراض الأخرى. وتعتبر التدابير المتخذة فعالة للبحث عن الفيروسات يلفها مثل فيروس نقص المناعة البشرية، HBV و HCV، فضلا عن الفيروسات غير يلفها HAV وB19 البارفو. تؤكد التجارب السريرية عدم انتقال فيروس التهاب الكبد A أو فيروس parvovirus B19 بوساطة الغلوبولين المناعي. بالإضافة إلى ذلك ، من المفترض أن محتوى الأضداد يساهم بشكل كبير في توفير الحماية ضد هذه الفيروسات.بعد الحقن المناعي، زيادة عابرة في عدد من مختلف الأجسام المضادة نقلها بشكل سلبي في دم المريض قد يؤدي إلى نتائج إيجابية مضللة في الاختبارات المصلية. نقل السلبي من الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال. المستضدات A، B، D، قد يتداخل مع بعض الاختبارات المصلية للأجسام التفاعل مع خلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال ضد الغلوبولين (اختبار كومبس).
الحمل والرضاعة:
البيانات عن استخدام الغلوبولين المناعي الطبيعي لدى النساء الحوامل محدودة. لذلك ، يجب استخدام التحضير بحذر عند النساء الحوامل والأمهات المرضعات. تجربة سريرية تشير المناعية الآثار الضارة على مسار الحمل أو الجنين أو الوليد. يوفر العلاج المستمر للمرأة الحامل الوليد مع الحصانة السلبية المناسبة. تفرز المناعية في الحليب ويمكن أن تسهم في نقل الأجسام المضادة الواقية للجسم الوليد.
الآثار الجانبية:
شائع جدا: ردود الفعل في موقع الحقن / التسريب. مشترك: صداع. غير شائع: قيء ، حكة ، تعب ، ألم. نادر: التهاب الأنف والحلق، والحساسية، والدوخة، والصداع النصفي، النفسي وفرط النشاط، نعاس، عدم انتظام دقات القلب، ورم دموي، وبيغ، والسعال، وعدم الراحة في البطن، وانتفاخ في البطن وألم في البطن وألم في أسفل البطن، وألم العلوي البطن، الإسهال، الغثيان، البيلة الدموية، وآلام في الصدر، وقشعريرة ويرتجف، انخفاض حرارة الجسم، مرض شبيه بالإنفلونزا، والشعور بالضيق، والحمى، وزيادة النشاط من ألدولاز، وزيادة الكرياتين في الدم فسفوكيناز، وزيادة نازعة اكتات الدم، زيادة ضغط الدم ، زيادة درجة حرارة الجسم ، وفقدان الوزن ، كدمة.
الجرعة:
يجب البدء في العلاج ومراقبته في البداية تحت إشراف طبيب متخصص من ذوي الخبرة في علاج نقص المناعة. الكبار والأطفال. الجرعة قد تحتاج النتائج الفردية لكل مريض اعتمادا على القيم الدوائية والاستجابة السريرية والحد الأدنى من تركيزات مفتش في مصل الدم. يتم إعطاء نظم الجرعة التالية كإرشادات عامة. يجب أن يوفر نظام الجرعات تحت الجلد مستوى ثابت من IgG. قد يكون من الضروري إعطاء جرعة تحميل لا تقل عن 0.2-0.5 جم / كجم. (1.0-2.5 مل / كجم). هذا قد يتطلب تقسيمه إلى عدة أيام. بعد وصوله الى تركيزات حالة مستقرة من جرعات صيانة مفتش تدار على فترات منتظمة وذلك للوصول إلى جرعة شهرية تراكمية من أجل من 0.4-0.8 غرام / كغ. (2.0-4.0 مل / كجم). يجب قياس وتقييم قيم التركيز الدنيا بناءً على الاستجابة السريرية لجسم المريض. اعتمادا على الاستجابة السريرية (على سبيل المثال انتشار) قد تأخذ في الاعتبار إمكانية إجراء تعديلات الجرعة و (أو) الفاصلة بين الإدارات من أجل الحصول على أعلى تركيزات الحد الأدنى. منذ الجرعة تعتمد على الوزن وتكييفها مع النتائج السريرية للأمراض المذكورة آنفا لا تعتبر في حاجة للتمييز بين الجرعة في عدد من الأطفال فيما يتعلق الجرعة للبالغين. ينبغي أن تدار التحضير فقط من طريق تحت الجلد. يمكن حقنه في أماكن مثل البطن والفخذ والجزء العلوي من الذراع وجانب الورك. إذا أعطيت جرعات عالية (> 25 مل) ، فمن المستحسن إدارتها في أماكن مختلفة. يعتمد معدل التسريب الأولي الموصى به على الاحتياجات الفردية للمريض ويجب ألا يتجاوز 15 مل / ساعة /. إذا تم التسامح بشكل جيد التسريب ، يمكن زيادته تدريجيا إلى 25 مل / ساعة / مكان. يسمح باستخدام مضخات ضخ مناسبة للإعطاء تحت الجلد من الغلوبولين المناعي. ويمكن حقن في وقت واحد مع ما يصل إلى أربعة أماكن، إلا إذا كان معدل التسريب في جميع معا لا تتجاوز 50 مل / ساعة. يجب أن تكون مواقع الحقن على بعد 5 سم على الأقل. يجب البدء بالتسريب تحت الجلد في العلاج المنزلي ومراقبته مسبقا من قبل طبيب متخصص من ذوي الخبرة في إدارة المرضى الذين يعالجون في المنزل. ينبغي تدريب المريض أو مقدم الرعاية في تقنيات ضخ، وإجراء مذكرات العلاج والتدابير الواجب اتخاذها في حالة من ردود الفعل السلبية الشديدة.