VERBRENNUNGEN DURCH C1-ESTERAZY-INHIBITOR GEWONNEN
Ist das vom Körper selbst verursachte Angioödem selbstlimitierend?
Es ist möglich, in seltenen Fällen, in der Regel in den Familien, wenn der Patient einen angeborenen Mangel Ort eine Substanz C1-Esterase-Inhibitor genannt. Der C1-Esterase-Inhibitor hemmt die konstituierenden Mechanismen des sog ergänzen - ein wichtiges Element des Immunsystems. Stehend, hoch (80-70%) Inhibitor-Mangel verursacht Symptome, die bereits im Kindesalter auftreten können, aber es ist am häufigsten in der Pubertät.
Was sind die Symptome eines konstanten C1-Esterase-Inhibitor-Mangels?
Sie sind plötzliche und schnell wachsende Ödeme. Sie treten am häufigsten an Händen und Beinen auf. Körpergewebe wird unter dem Einfluss eines "verklumpten" Ödems, d. H. Sie reproduzieren nicht die Spuren von Fingerdruck, die den Arzt untersuchen. Bauchschmerzen sind häufig ohne Durchfall. Es besteht die Möglichkeit einer schnell wachsenden Schwellung der Glottis, die den Erstickungserreger bedrohen kann.
Kennen wir die Gründe für einen Inhibitormangel bei Patienten?
Es wird zwischen erblichem und erworbenem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel unterschieden. Bei erblich bedingtem Mangel liegt der Mangel an Aktivität in einem der beiden Gene, die für die Produktion dieser Substanz kodieren. Die erworbene Form kann verursacht sein durch: proliferative Erkrankungen des lymphatischen Systems, Prostatakrebs, Autoimmun-Defekt.
Welche Reize lösen bei Menschen mit einem konstanten Mangel an C1-Esterase-Hemmern einen Krankheitsanfall aus?
Die Gründe für das Auftreten von heftigen Ödemen sind nicht vollständig geklärt. Jedoch kann der Reiz, der einen plötzlichen Aufbau von Symptomen verursacht, ein Trauma sein, das eine Injektion von Anästhetikum während der Zahnextraktion sein kann.
Welche Symptome können helfen, den Erreger in Form eines C1-Esterase-Inhibitor-Mangels nachzuweisen?
Solche Symptome können einschließen: Schilddrüsenvergrößerung, welche die Möglichkeit einer Autoimmunerkrankung und / oder Hormonstörungen, geschwollene Lymphknoten der Milz oder der Leber (erregend Verdacht auf Krebs), Versagen der Gelenke, der Niere, des zentralen Nervensystems, der Haut oder der Schleimhäute (Verdacht auf Krankheit hindeuten Bindegewebe).
Wie behandeln wir plötzliche Anfälle von angioneurotischen Ödemen, einschließlich solcher, die durch einen konstanten Mangel des C1-Esterase-Inhibitors verursacht werden?
In schweren Fällen ist es notwendig, orale oder intravenöse Kortikosteroide zu verabreichen, besonders bei schnell wachsenden Larynxödemen; Adrenalin und Antihistaminika. Die intravenöse Injektion des hochgereinigten C1-Esterase-Inhibitors wird manchmal zur Behandlung von Ödemangriffen verwendet. Die Symptome verschwinden innerhalb weniger Stunden und das Risiko eines Larynxödems verschwindet.
Erste Hilfe, wenn eine heftige anaphylaktische Reaktion auftritt, muss sofort gegeben werden
1. Jede Minute zählt - rufen Sie sofort medizinische Hilfe an, sichern Sie eine Substanz, die im Verdacht steht, eine anaphylaktische Reaktion auszulösen
2. Lassen Sie die Opfer nicht ohne intensive Betreuung zurück - weil der Bewusstseinsverlust plötzlich und unerwartet auftreten kann,
3. Das Mittel der Wahl ist Epinephrin (Adrenalin), die sofort verwendet werden müssen - Individuen anfällig für Anaphylaxie nicht Teil mit Erste-Hilfe-Kits sein sollten.
Die gesamte Familie des Patienten sollte mit dem Inhalt und der Art der Verwendung des Kits vertraut sein.
ed. Edward Ozga Michalski, MA
Beratung durch prof. Dr. hab. med. Andrzej Danysz.