ومن الممكن، في حالات نادرة، وعادة في الأسر، وإذا كان المريض يعاني من نقص خلقي مكان على مادة تسمى C1 استريز المانع. مثبط استريز C1 يثبط الآليات المكونة لما يسمى تكملة - عنصر مهم في جهاز المناعة. يسبب اقفا، وارتفاع (80-70٪) نقص المانع الأعراض التي قد تحدث بالفعل في مرحلة الطفولة، ولكنه أكثر شيوعا في سن البلوغ.
ما هي أعراض نقص مثبط C1-esterase المستمر؟
فهي مفاجأة وذمة تنمو بسرعة. تحدث في معظم الأحيان على اليدين والساقين. تصبح أنسجة الجسم تحت تأثير ذمة "متكتلة" ، أي أنها لا تتكاثر عن أثر ضغط الإصبع الذي يفحص الطبيب. هجمات الألم في البطن شائعة بدون الإسهال. هناك احتمال لتورم سريع متزايد من المزمار ، مما قد يهدد المتألم من الاختناق.
هل نعرف أسباب نقص المانع في المرضى؟
يوجد تمييز بين نقص مثبطات إنزيم أسترازاز C1 الوراثي والمكتسب. في حالة النقص الوراثي ، فإن سبب النقص هو عدم وجود نشاط واحد من اثنين من جينات الترميز لإنتاج هذه المادة. قد يكون السبب المكتسب بسبب: الأمراض التكاثري في الجهاز اللمفاوي ، وسرطان البروستات ، وعيب المناعة الذاتية.
ما هي المحفزات التي تثير نوبة مرضية في الأشخاص الذين يعانون من نقص مستمر في مثبط C1-esterase؟
أسباب ظهور وذمة العنف ليست مفهومة تماما. ومع ذلك ، فإن الحافز الذي يسبب تراكم مفاجئ للأعراض يمكن أن يكون صدمة ، والتي قد تكون حقنة من التخدير خلال قلع السن.
ما هي الأعراض التي قد تساعد على اكتشاف العامل المسبب في شكل نقص مثبط C1-esterase؟
ويمكن أن تشمل هذه الأعراض: تضخم الغدة الدرقية، والتي قد تشير إلى إمكانية الإصابة بأمراض المناعة الذاتية و / أو الاضطرابات الهرمونية وتضخم الغدد الليمفاوية في الطحال أو الكبد (إثارة الشكوك من السرطان)، فشل المفاصل، الكلى، الجهاز العصبي المركزي، والجلد أو الأغشية المخاطية (يشتبه المرض النسيج الضام).
كيف نتعامل مع النوبات المفاجئة من الوذمة العصبية الوعائية ، بما في ذلك تلك الناجمة عن النقص المستمر لمثبط C1-esterase؟
في الحالات الشديدة ، من الضروري إعطاء الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو عن طريق الوريد ، خاصة في الوذمة الحنجرية سريعة النمو ؛ بالإضافة إلى ذلك ، الأدرينالين ومضادات الهيستامين. الحقن الوريدي لمثبط الاستريزا C1 شديد النقاء يستخدم أحيانا لعلاج نوبات الأوديما. تختفي الأعراض في غضون بضع ساعات ويختفي خطر الوذمة الحنجرية.
الإسعافات الأولية ، إذا حدث رد فعل تحسسي عنيف ، يجب أن تعطى على الفور
1. كل التهم الدقيقة - على الفور طلب المساعدة الطبية ، وتأمين مادة يشتبه في إثارة رد فعل الحساسية
2. لا تترك الضحايا دون رعاية مركزة - لأن فقدان الوعي قد يحدث فجأة وبشكل غير متوقع ،
3. الدواء المختار هو ادرينالين (الأدرينالين)، والتي يجب أن تستخدم فورا - الأفراد عرضة للالحساسية المفرطة لا ينبغي أن تكون جزءا مع معدات للإسعافات الأولية.
يجب أن تكون عائلة المريض بأكملها على دراية بمحتويات وطريقة استخدام المجموعة.
أد. إدوارد أوزغا ميشالسكي ، ماجستير
التشاور من قبل الأستاذ. دكتور حب الطبيب أندريه دانيش.