Œdème avec déficit en inhibiteur de la C1-ESTERAZY
BRÛLURES DONNÉES PAR UN INHIBITEUR DE C1-ESTERAZY
L'œdème de Quincke causé par le corps est-il auto-limitant?
Il est possible, dans des cas rares, le plus souvent dans les familles, si le patient a un lieu de déficience congénitale une substance appelée inhibiteur de la C1 estérase. L'inhibiteur de la C1 estérase inhibe les mécanismes constitutifs de ce que l'on appelle complément - un élément important du système immunitaire. Debout, un déficit en inhibiteur élevé (80-70% de) provoque des symptômes, qui peuvent déjà se produire dans l'enfance, mais elle est plus fréquente à la puberté.
Quels sont les symptômes d'une déficience constante en inhibiteur de la C1 estérase?
Ce sont des œdèmes soudains et en croissance rapide. Ils surviennent le plus souvent sur les mains et les jambes. Les tissus du corps se gonflent sous l'influence de « compact », à savoir. Ne joue pas médecin trace l'examen de la pression des doigts. Les crises de douleur abdominale sont fréquentes sans diarrhée. Il existe une possibilité de gonflement rapide de la glotte, qui peut menacer la victime de suffocation.
Connaissons-nous les raisons de la carence en inhibiteur chez les patients?
Une distinction est faite entre la déficience héréditaire et la déficience en inhibiteur de la C1 estérase. Dans le cas d'une carence causes de carence héréditaire est l'absence des actions de l'un des deux gènes codant pour la production de cette substance. La forme acquise peut être causée par: les maladies prolifératives du système lymphatique, le cancer de la prostate, les anomalies auto-immunes.
Quels stimuli déclenchent une attaque de maladie chez les personnes présentant un déficit constant en inhibiteur de la C1 estérase?
Les raisons de l'apparition d'un œdème violent ne sont pas entièrement comprises. Cependant, le stimulus provoquant une accumulation soudaine de symptômes peut être un traumatisme, qui peut être une injection d'anesthésique pendant l'extraction d'une dent.
Quels symptômes peuvent aider à détecter l'agent causal sous la forme d'une déficience en inhibiteur de la C1 estérase?
Ces symptômes peuvent inclure: l'élargissement de la thyroïde, ce qui peut indiquer la possibilité d'une maladie auto-immune et / ou des troubles hormonaux, gonflement des ganglions lymphatiques de la rate ou du foie (éveiller les soupçons de cancer), l'insuffisance des articulations, les reins, le système nerveux central, la peau ou les muqueuses (maladie suspectée tissu conjonctif).
Comment traitons-nous les crises soudaines d'œdème angioneurotique, y compris celles causées par une déficience constante de l'inhibiteur de la C1 estérase?
Dans les cas graves, il est nécessaire de prévoir - par voie orale ou intraveineuse - Corticoïdes, en particulier dans l'œdème laryngé en croissance rapide; en outre, l'adrénaline et les antihistaminiques. L'injection intraveineuse de l'inhibiteur de la C1 estérase hautement purifié est parfois utilisée pour traiter les crises d'oedème. Les symptômes disparaissent en quelques heures et le risque d'œdème laryngé disparaît.
Les premiers secours, en cas de réaction anaphylactique violente, doivent être administrés immédiatement
1. Chaque minute compte - appelez immédiatement une aide médicale, sécurisez une substance soupçonnée de déclencher une réaction anaphylactique
2. Ne laissez pas les victimes sans soins intensifs - car la perte de conscience peut se produire de manière soudaine et inattendue,
3. Le médicament de choix est épinéphrine (adrénaline), qui doit être utilisé immédiatement - les personnes sensibles à l'anaphylaxie ne doivent pas faire partie des trousses de premiers soins.
toute la famille du patient doit bien connaître le contenu et la manière d’utiliser le kit.
ed. Edward Ozga Michalski, MA
Consultation par prof. dr hab. med. Andrzej Danysz.
