Infection à prions -dégénérescence cérébrale spongieuse
La variante humaine la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) - encéphalopathie spongiforme est la première dans l'histoire de l'infection de la médecine qui est transmise sans germes qui sont des virus, des bactéries, des champignons, des parasites ou zoonotique. Ils infectent le cerveau probablement des microparticules dégénérées de protéines animales appelées prions. Ils proviennent principalement de protéines de boeuf - de vaches atteintes d'encéphalite spongiforme (avec ESB). La maladie chez les animaux est connue sous le nom de maladie de la vache folle.
Prions - que savons-nous d'eux?
Les prions sont des microparticules de protéines animales. Ils ont leur caractère inoffensif marqués présents -cPrP dans toutes les cellules saines dégénèrent et la vache - le type de variation chorobotwóczą scPrP.
La forme pathogène des prions détruit les cellules du système nerveux, en particulier le cerveau.
Les prions résistent aux acides, aux alcalis, aux hautes températures, aux rayons UV, ce qui les distingue des autres protéines. Entrer des prions pathogènes dans un organisme sain ne provoque pas de réaction défensive, ce qui signifie que nous devenons asymptomatiques. Malheureusement, il n'y a pas de remède pour éliminer les prions pathogènes du corps.
Infection du corps par les prions
Les prions peuvent être infectés en mangeant du boeuf contenant le type pathogène de ces protéines. Outre les protéines de bœuf, le transporteur de prions est également un autre collagène de tissu animal - une molécule de protéine-sucre connue et couramment utilisée comme gélatine. L'infection peut également être causée par les fluides corporels d'une personne infectée par les prions (en cas de plaie, de transfusion sanguine, de greffe d'organe). La transmission des prions peut être héréditaire.
En savoir plus sur les prions et la menace pour leur santé
Outre les protéines de bœuf, le transporteur de prions est également un autre collagène de tissu animal - une molécule de protéine-sucre connue et couramment utilisée comme gélatine. Dans le tube digestif, le collagène est décomposé en sucres et en acides aminés. Les acides aminés sont des éléments constitutifs des protéines, qui peuvent contenir des prions et être incorporés dans les tissus humains.
Prions dans les protéines des tissus transplantés?
La preuve de la présence de prions dans les tissus animaux et humains et de leur infectivité pour l'homme est la maladie après une greffe de cerveau. Documenté qu'un certain nombre de personnes qui complétaient la perte post-opératoire des greffes de tissus du cerveau de la banque - a été trouvé après un certain temps Creutzfeld -Jakoba! - Pourquoi? La seule raison pourrait être que les parties transplantées de la dure-mère humaine, construites presque entièrement en collagène, étaient infectées par des prions. Ainsi, dans de nombreux pays, l'interdiction de nourrir les vaches et autres animaux avec des farines d'os, qui sont en grande partie constituées de fibres de collagène, est apparue.
Quel est le mécanisme de la maladie?
Le scPrP de type prion pathogène ne se reproduit pas dans l'organisme comme les bactéries ou les virus. En rencontrant des protéines ayant la structure correcte, elles modifient leur structure spatiale pour devenir pathogènes. Ces « mauvaises » microparticules de protéines parce affectent le métabolisme des cellules du cerveau qui sous le « principe domino » - le cerveau de structure dégénéré de vache convergeant et meurent. En raison de la destruction progressive des cellules nerveuses du cerveau, des "trous similaires" se trouvent dans le cerveau des animaux morts et des animaux morts au combat. C'est pourquoi le nom de la maladie est la dégénérescence spongieuse du cerveau.
Le temps entre l'infection et les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
Chez l'homme, les premiers symptômes de la dégénérescence spongieuse du cerveau apparaissent généralement plusieurs années après l'infection. Cela peut prendre jusqu'à 20 ans, mais parfois la période d'incubation ne dure que quelques mois.
