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Langzeitbehandlung von Wachstumsstörungen bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 2 bis 18 Jahren mit schwerem primären Mangel des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (primäre IGFD). Severe primäre IGFD definieren als: Höhe Standardabweichung ≤ 3,0 und basale IGF-1 <2,5 Perzentile für Alter und Geschlecht und GH im normalen Bereich, die Abwesenheit von sekundären Formen von IGF-1, wie Unterernährung, Hypothyreose, Schilddrüsen- oder chronische Behandlung mit pharmakologischen Dosen von entzündungshemmenden Steroiden. Die Gruppe mit schwerem primärem IGFD umfasst Patienten mit Mutationen des GH-Rezeptorgens, des Porceptor-Signalwegs und des IGF-1-Genschadens; Sie haben keinen GH-Mangel und daher kann nicht erwartet werden, dass sie angemessen auf exogene WH-Behandlung reagieren. Es wird empfohlen, die Diagnose durch den IGF-1-Produktionstest zu bestätigen.

1 Durchstechflasche enthält 40 mg Mecassermin. Das Medikament enthält Benzylalkohol (9 mg / ml).

Mecasermin ist ein humaner insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1 (rhIGF-1), erhalten durch rekombinante DNA-Technologie. Die Aminosäuresequenz des Arzneimittels ist identisch mit der Sequenz von humanem endogenem IGF-1. Endogene humane IGF-1 stimuliert das Wachstum und den Stoffwechsel von Epiphysenplatte wirkt mitogen, erhöht die Organe (bei der Behandlung von Ratten mit IGF-1-Mangel mit rhIGF-1 Anstieg Körper und Organe gegeben hat). Zusätzlich hemmt IGF-1 die Glucoseproduktion in der Leber und stimuliert den peripheren Glucoseverbrauch. Es hemmt die Sekretion von Insulin. Es beeinflusst das Wachstum und die Aufrechterhaltung der Knochenmasse und erhöht die Knochendichte. Die Bioverfügbarkeit nach der Verabreichung erreicht etwa 100%. IGF-1 wird sowohl von der Leber als auch von den Nieren metabolisiert. T_0,5 IGF-1 nach einer einmaligen subkutanen Verabreichung von 0,12 mg / kg beträgt 5,8 Stunden.

Überempfindlichkeit gegen die Komponenten des Arzneimittels oder der Hilfsstoffe. Verdacht oder Vorhandensein eines aktiven neoplastischen Prozesses. Es darf aufgrund des Benzylalkoholgehalts nicht an Frühchen oder Neugeborene gegeben werden.

Das Medikament sollte nicht intravenös verwendet werden. Vor Beginn der Behandlung sollten Schilddrüsendefekte oder der Ernährungszustand ausgeglichen werden. Das Medikament ist kein Ersatz für eine GH-Behandlung. Das Medikament sollte nicht verwendet werden, um das Wachstum bei Patienten mit überwachsenen Knochenwurzeln zu stimulieren. Da es eine insulinähnliche hypoglykämische Wirkung haben kann, sollte es kurz vor oder nach einer Mahlzeit oder einem Snack verabreicht werden. Besondere Aufmerksamkeit ist für Kleinkinder, Kinder mit Hypoglykämie im Interview und Kinder, die unregelmäßig Nahrung erhalten, erforderlich. Zu Beginn der Behandlung, insbesondere bis eine gut verträgliche Dosis erreicht ist, sollten die Patienten innerhalb von 2-3 Stunden nach der Einnahme jegliche risikoreiche Aktivitäten vermeiden. Wenn ein Patient mit schwerer Hypoglykämie bewusstlos ist oder anderweitig nicht in der Lage ist, richtig zu essen, kann es notwendig sein, Glucagon-Injektionen zu verabreichen. Patienten, die bereits eine Hypoglykämie hatten, sollten Zugang zu Glucagon haben. Während der ersten Bestellung sollte der Patient über Anzeichen und Symptome und die Behandlung von Hypoglykämien einschließlich Glucagon-Injektionen unterrichtet werden. Vor Beginn der Behandlung sollte bei allen Patienten eine Echokardiographie durchgeführt werden. Patienten, die die Behandlung beenden, sollten auch ein Echokardiogramm haben. Patienten mit echokardiographischen Anomalien oder kardiovaskulären Symptomen sollten ein regelmäßiges Echokardiogramm haben. Es wird empfohlen, den Fundus zu Beginn und in regelmäßigen Abständen während der Behandlung zu untersuchen und regelmäßig auf Hypertrophie des lymphatischen Gewebes zu untersuchen. Bei Patienten mit schnellem Wachstum kann der Femurkopf abgeschält und die Skoliose fortgeschritten sein; Patienten, die mit Humpeln oder Beschwerden über Hüft- oder Knieschmerzen begonnen haben, sollten untersucht werden. Wenn Symptome von Überempfindlichkeit oder Anzeichen von Krebs vorhanden sind, sollte die Behandlung abgebrochen werden. Es enthält Benzylalkohol, der bei Säuglingen und Kindern bis zu 3 Jahren toxische und angebliche anaphylaktoide Reaktionen verursachen kann.Das Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium / Durchstechflasche und wird daher als im Wesentlichen "natriumfrei" betrachtet.

Es liegen keine hinreichenden Daten zur Anwendung von Mycassermin bei Schwangeren vor.Die Behandlung sollte nicht begonnen werden, bis ein negatives Schwangerschaftstest-Ergebnis erhalten wird. Frauen im gebärfähigen Alter sollten während der Behandlung eine wirksame Verhütungsmethode anwenden. Das Medikament sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, es ist eindeutig notwendig. Während der Stillzeit wird Stillzeit nicht empfohlen.

Sehr häufig: Thymushypertrophie, Kopfschmerzen, Hörverlust, Tonsillenhypertrophie, Schnarchen, Hypoglykämie, Hypertrophie an der Injektionsstelle. Häufig: Herzgeräusch, anormaler Tympanometrie, abnorme Echokardiographie, erhöhte ALT, erhöhte AST, Gewichtszunahme; Kardiomegalie, ventrikulärer Hypertrophie, atrial Hypertrophie, Tachykardie, paroxysmale Tachykardie, Mitralinsuffizienz, Mitralinsuffizienz; angeborene Deformität des Unterkiefers, ein pigmentiertes Merkmal; Lymphadenopathie; Krampfanfälle, Fieberkrämpfe, benigne intrakranielle Hypertension, Bewusstlosigkeit, Hyperthyreose-Syndrom, Schwindel, Zittern, Restless-Legs-Syndrom; Makulaödem, verminderte Sehschärfe, Kurzsichtigkeit; Ohr undicht, abnormale Ohren, Mittelohrerkrankungen, Trommelfellstörungen, Ohrenschmerzen, Ohrenstauung, Mittelohrflüssigkeit; Hypertrophie Mandelentzündung, Nasenmuscheln Hypertrophie, Dyspnoe, Rhinitis, obstruktive Atemwegserkrankungen, abnormale Atmung, verstopfte Nase, Mundatmung; Erbrechen, Übelkeit, Bauchschmerzen, Oberbauchschmerzen, Blähungen, Dysphagie; Nierensteine, Hydronephrose, Nierenkolik; Hauthypertrophie, Akrochordon (weiches Fibrom), abnorme Konsistenz der Haare; Gelenkschmerzen, Gliederschmerzen, Muskelschmerzen, Skoliose, Wirbelsäulendeformierung, Bindegewebserkrankungen, Muskelkrämpfe, Schmerzen in der Seite, Muskel-Skelett-Steifheit; hypoglykämische Anfälle, Hyperglykämie, Hyperlipidämie, Fettleibigkeit; Fieberinfektion, Infektion der oberen Atemweg, Otitis media, sekretorische Otitis media, chronische Otitis media mit Effusion, externer Otitis, Pharyngitis, Tonsillitis, Ohrinfektionen, orale Candidiasis; Schleimhaut-Hyperplasie, Hypertrophie, Schmerzen, Blutergüsse, Fibrose, Schwellung, Veränderungen in der Pigmentierung an der Injektionsstelle, Schleimhautödem, Asthenie, Verlangsamung, Beschwerden in der Brust; Gynäkomastie, Ovarialzyste; Depression, Angst, Nervosität, abnormales Verhalten, Orientierungsstörungen; Exzision der Mandeln, Exzision der Rachentonsille, Annahme der Tympanostomie. Nicht bekannt: Systemische Überempfindlichkeitsreaktionen (Anaphylaxie, generalisierte Urtikaria, Angioödem, Dyspnoe), Alopezie, lokale allergische Reaktionen an der Injektionsstelle (Juckreiz, Nesselsucht).

Die Behandlung mit dem Präparat sollte von einem Arzt durchgeführt werden, der Erfahrung in der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Wachstumsstörungen hat.
Subkutan. Kinder> 2 Jahre und Jugendliche. Die Dosis sollte individuell gewählt werden. Die Anfangsdosis beträgt 0,04 mg / kg. 2 mal täglich bei subkutaner Injektion. Wenn keine schwerwiegenden Nebenwirkungen auftreten, kann die Dosis nach einer Woche oder mehr schrittweise um 0,04 mg / kg erhöht werden. bis zu einer maximalen Dosis von 0,12 mg / kg zweimal täglich verabreicht. Dosierungen> 0,12 mg / kg zweimal täglich wurden bei Kindern mit schwerer primärer IGFD nicht untersucht. Wenn die empfohlene Dosis vom Patienten nicht toleriert wird, sollte eine niedrigere Dosis in Betracht gezogen werden. Die therapeutische Wirkung sollte auf der Grundlage der Wachstumsrate beurteilt werden. Die kleinste Dosis, die mit einer signifikanten Wachstumsbeschleunigung für einen Patienten verbunden ist, beträgt 0,04 mg / kg. 2 mal am Tag. Wenn seit einem Jahr keine Reaktion erhalten wurde, sollte die Behandlung überdacht werden.
Das Arzneimittel sollte kurz vor oder nach einer Mahlzeit oder einem Snack als Injektion unter die Haut gegeben werden. Wenn Hypoglykämie auftritt, sollte die Dosis reduziert werden. Die Verwendung des Präparats sollte abgebrochen werden, wenn der Patient aus irgendeinem Grund nicht essen kann. Die Dosis von Mycassermin darf nicht erhöht werden, um eine oder mehrere versäumte Dosen zu ergänzen. Bei jeder folgenden Injektion sollte die Injektionsstelle gewechselt werden.