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Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor VIII-Mangel). Das Medikament enthält den von Willebrand-Faktor nicht in pharmakologisch wirksamen Mengen und ist daher bei der von-Willebrand-Krankheit nicht indiziert.

1 Fläschchen enthält nominell 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE. oder 3000 IE menschlicher Gerinnungsfaktor VIII (Octocog alfa), der durch rekombinante DNA in Ovarzellen des chinesischen Hamsters erhalten wurde. Nach der Rekonstitution enthält jeder ml Injektionslösung 50 IE, 100 IE, 200 IE, 300 IE bzw. 400 IE. oder 600 IE Oktokog Alfa. Die spezifische Aktivität beträgt etwa 4.000-10.000 IE / mg Protein. Das Produkt enthält Natrium: 0,45 mmol Natrium (10 mg) pro Durchstechflasche.

Das Produkt enthält den rekombinanten Blutgerinnungsfaktor VIII (Octocog alfa). Vol. VIII bindet nach Verabreichung an einen Patienten mit Hämophilie an den endogenen von Willebrand-Faktor im Kreislaufsystem des Patienten. Aktiviertes Teil VIII beschleunigt die Umwandlung von Teilen X zum aktivierten Teil X. Aktiviertes Teil X wandelt Prothrombin in Thrombin um, und dies wandelt Fibrinogen in Fibrin um, was die Bildung eines Gerinnsels ermöglicht. T_0,5 Medikament bei erwachsenen Patienten mit schwerer Hämophilie A ist 12,9 + / - 4,3 h; korrigierte Wiederherstellung bei C_max: 2,2 +/- 0,6 Einheiten / Tag pro Einheit / kg. Die bereinigte Erholung und terminale Halbwertszeit beträgt etwa 20% niedriger bei kleinen Kindern (unter 6 Jahren.) Als für Erwachsene, die zum Teil auf die bekannten höheren Plasmavolumen pro kg betragen können. bei jüngeren Patienten.

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Überempfindlichkeit gegen Mausprotein oder Hamsterprotein.

Die Erzeugung neutralisierender Antikörper sollte überwacht werden. VIII (Inhibitoren), durch geeignete klinische Beobachtung und Laboruntersuchungen. Das Risiko, Hemmstoffe zu entwickeln, hängt von der Expositionsdauer ab VIII (das Risiko ist während der ersten 20 Tage der Exposition am höchsten) und von anderen genetischen und Umweltfaktoren. In seltenen Fällen können nach den ersten 100 Tagen der Exposition Inhibitoren gebildet werden. Es gab Fälle von erneutem Auftreten des Inhibitors (niedriger Titer) nach dem Wechsel eines rekombinanten Präparats. VIII für ein anderes Präparat, bei Patienten, die früher für mehr als 100 Tage exponiert waren und die in der Vergangenheit einen Inhibitor hatten. Das Medikament sollte abgesetzt werden, wenn eine allergische oder anaphylaktische Reaktion auftritt; Im Falle eines Schocks sollte eine geeignete Behandlung angewendet werden. Wenn das Gerät für einen zentralvenösen Zugang erforderlich ist, sollten Sie die Risiken, die mit dem Gerät verbunden sind, einschließlich einer lokalen Infektion, Bakteriämie und Thrombose an der Stelle Katheter. Der Natriumgehalt in der Zubereitung sollte bei Patienten mit einer kontrollierten Natriumdiät berücksichtigt werden.

Es gibt keine Studien über die Wirkung des Arzneimittels auf die Reproduktion bei Tieren. Mangel an Erfahrung in der Anwendung des Präparats bei schwangeren und stillenden Frauen - nur verwenden, wenn es eindeutig benötigt wird.

Die häufigsten Nebenwirkungen wurden mit der Produktion von Faktor-VIII-Inhibitoren in Verbindung gebracht, und alle traten bei Patienten auf, die ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren hatten, die zuvor nicht behandelt worden waren. Häufig: Kopfschmerzen, Schwindel, Fieber, positiv für Anti-Faktor-VIII-Antikörper. Gelegentlich: Grippe, Kehlkopfentzündung, Entzündung der Lymphgefäße, Gedächtnisstörungen, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Geschmacks, Augenentzündungen, Hämatome, Hitzewallungen, Blässe, Atemnot, Durchfall, Schmerzen im Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Hautausschlag, erhöhtes Schwitzen, Windeldermatitis, geschwollene Gliedmaßen, Brustschmerzen, Schüttelfrost, Unwohlsein, erhöhte ALT, verminderte VIII, Hämatokrit-Reduktion, Laboranomalien, postoperative Komplikationen, postoperative Blutung, Reaktion an der Operationsstelle. Nicht bekannt: Überempfindlichkeitsreaktionen (einschließlich Schwindel, Parästhesien, Hautausschlag, Rötungen, Schwellungen im Gesicht, Nesselsucht, Juckreiz), Anaphylaxie, Müdigkeit, Unwohlsein.In klinischen Studien gab es neben der Entwicklung von Inhibitoren bei zuvor unbehandelten pädiatrischen Patienten und katheterbedingten Komplikationen keine Unterschiede bei altersbedingten unerwünschten Ereignissen.

Die Verabreichung des Arzneimittels sollte unter der Aufsicht eines Arztes begonnen werden, der Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie hat, und bei einer anaphylaktischen Reaktion sofort mit Hilfe von Reanimationsmaßnahmen zur Verfügung stehen. Aktivität VIII im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf die Norm für menschliches Plasma) oder in IE ausgedrückt. (unter Bezugnahme auf den internationalen Standard, Teil VIII in Plasma). Internationale Einheit (IU) Teil VIII entspricht der Anzahl der Teile VIII in 1 ml normalem menschlichem Plasma.Substitutionsbehandlung. Die notwendige Dosis an Faktor VIII wird durch die folgende Formel bestimmt: erforderliche Dosis (IE) = Körpergewicht (kg) x erwünschter Faktor VIII-Anstieg (% der normalen Menge) x 0,5. Die Dosis, die Häufigkeit der Verabreichung und die Dauer der Substitutionsbehandlung müssen individuell an die Bedürfnisse des Patienten angepasst werden (sie hängen vom Grad des Mangels in Teil VIII, vom Ort und Ausmaß der Blutung und vom klinischen Zustand des Patienten ab). Die Empfehlungen für die einzelnen Mindeststufen sind nachstehend aufgeführt. VIII im Blut bei verschiedenen Arten von Blutungen. Frühe Blutung in die Gelenke, Muskeln oder die Mundhöhle - erforderliches Niveau von VIII ist 20-40 (% oder IE / dL): Injektionen alle 12-24 h wiederholen (8-24 h bei Patienten <6 Jahre), mindestens 1 Tag, bis die Blutung sich auflöst, wie durch die Auflösung von Schmerz oder Heilung. Schwerere Blutungen an den Gelenken, Muskeln oder Hämatom - erforderliches Niveau von VIII ist 30-60 (% oder IU / dl): Injektionen alle 12-24 h wiederholen (8-24 h für Patienten <6 y.), Für 3-4 Tage oder länger, bis der Schmerz und die Genesung erleichtert sind. Lebensbedrohliche Blutungen - erforderliches Teile-Niveau VIII beträgt 60-100 (% oder IE / dl): alle 8-24 h (6-12 h bei Patienten <6 Jahre) wiederholen, bis das Risiko verschwindet. Kleine chirurgische Eingriffe, einschließlich Zahnextraktion - erforderliches Niveau von VIII ist 30-60 (% oder IU / dl): Injektionen alle 24 Stunden wiederholen (12-24 h für Patienten <6 Jahre), mindestens 1 Tag, bis zur Heilung. Wichtige chirurgische Verfahren - erforderliches Niveau von VIII ist 80-100 (% oder IU / dL), in der prä- und postoperativen Phase: die Injektion alle 8-24 h wiederholen (6-24 h bei Patienten <6 Jahre), bis die Wunde richtig heilt, dann die Behandlung fortsetzen mindestens für 7 aufeinanderfolgende Tage, um die Aktivität von cz aufrechtzuerhalten. VIII innerhalb von 30-60 (% oder IU / dl). Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollte im Einzelfall jeweils an die klinische Wirksamkeit angepasst werden. Unter Umständen kann die erforderliche Dosis größer als die berechnete sein. Während der Behandlung wird empfohlen, die Konzentrationen von VIII, um die Dosis und Häufigkeit wiederholter Injektionen zu bestimmen. Insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist es notwendig, die Substitutionsbehandlung durch koagulologische Untersuchungen (Plasmaaktivität von Teil VIII) genau zu überwachen.Vorbeugung. Im Falle der Langzeitprophylaxe von Blutungen verwenden Patienten mit schwerer Hämophilie üblicherweise Dosen von VIII, 20-40 IE / kg in Abständen von 2 bis 3 Tagen. Bei Patienten <6. Es wird empfohlen, Faktor 3-4 3-4 mal pro Woche in Dosen von 20-50 IE / kg zu verwenden.Patienten mit Inhibitoren. Patienten, die mit dem Präparat behandelt werden, sollten auf die Produktion von Inhibitoren überwacht werden. VIII. Bei Patienten mit hohen Spiegeln von Inhibitor, Behandlung mit VIII kann unwirksam sein und andere Behandlungsmöglichkeiten sollten in Betracht gezogen werden. Die Behandlung solcher Patienten sollte unter der Anleitung von Ärzten durchgeführt werden, die in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie erfahren sind.
Das Arzneimittel sollte nach Rekonstitution mit dem mitgelieferten Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke) intravenös verabreicht werden. Innerhalb von 3 Stunden nach der Rekonstitution verabreichen. Rekonstituieren Sie die Lösung nach der Rekonstitution nicht. Verwenden Sie nur die vom Hersteller bereitgestellten Komponenten. Die Geschwindigkeit der Verabreichung sollte auf ein Niveau eingestellt werden, das den Komfort des Patienten gewährleistet und 10 ml / min nicht überschreiten sollte.