Prophylaxe und Behandlung von Blutungen bei Patienten mit: Hämophilie B (angeborener Mangel an IX-Gerinnungsfaktor).
Zutaten:
1 Fläschchen enthält 300 IE, 600 IE bzw. 1200 IE. menschlicher IX Blutgerinnungsfaktor.
Aktion:
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
Vorsichtsmaßnahmen:
Schwangerschaft und Stillzeit:
Aufgrund des seltenen Auftretens von Hämophilie Typ B bei Frauen liegen keine Daten zur Anwendung von Faktor IX während der Schwangerschaft und Stillzeit vor. Daher sollte die Verabreichung des Präparats während der Schwangerschaft und Stillzeit in hohem Maße gerechtfertigt sein.
Nebenwirkungen:
Störungen des Immunsystems. Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen (darunter: Angioödem, Stechen und Gefühl an der Injektionsstelle Brennen, Schüttelfrost, Spülen und Spülen auf den Kopf, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, Nesselsucht, Hypotension, Lethargie, Übelkeit, Unruhe, Tachykardie Engegefühl in der Brust, Kribbeln, Erbrechen, Keuchen) wurden sehr selten bei Patienten beobachtet, die mit Formeln behandelt wurden, die IX - Faktor enthielten. In sehr seltenen Fällen entwickelten diese Symptome eine schwere Anaphylaxie und wurden vorübergehend mit der Bildung von Faktor IX-Inhibitoren assoziiert. Hämophilie B-Patienten können sehr selten neutralisierende Antikörper (Inhibitoren) des IX-Gerinnungsfaktors produzieren. Wenn diese Arten von Inhibitoren auftreten, wird sich dieser Zustand als eine unzureichende Reaktion auf die Behandlung manifestieren. In solchen Fällen sollte ein spezialisiertes Hämophiliezentrum kontaktiert werden. Die Erfahrung bei der Verwendung der Zubereitung bei zuvor unbehandelten Patienten, die auf der Basis von klinischen Versuchen erhalten wurde, ist sehr begrenzt. Daher liegen keine Daten zur Inzidenz spezifischer klinisch relevanter Inhibitoren vor.Allgemeine Störungen. In sehr seltenen Fällen wurde eine erhöhte Körpertemperatur beobachtet.Erkrankungen der Nieren und Harnwege. Ein Fall von nephrotischem Syndrom als Folge beschreiben Versuche, die Immuntoleranz bei Patienten mit Hämophilie B zu induzieren Patienten mit Inhibitoren von Faktor IX zu präsentieren und eine Geschichte von allergischen Reaktionen.Gefäßerkrankungen. In sehr seltenen Fällen besteht ein Risiko für thromboembolische Komplikationen bei der Verwendung von Faktor IX-haltigen Präparaten. Es erhöht sich bei Verwendung von Produkten mit geringer Reinheit. Die Verwendung von Produkten mit geringer Reinheit ist mit dem Auftreten von Myokardinfarkt, intravaskulärer Koagulation, Venenthrombose und Lungenembolie verbunden. Die Verwendung von hochgereinigten IX-Produkten ist selten mit solchen Störungen verbunden.Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems. Sehr seltene Fälle von Thrombozytopenie bei Patienten vom Typ II heparynozależnej (HAT Typ II), wenn die Anzahl der Thrombozyten fällt wesentlich unter 100.000 pro ml oder weniger als 50% ihres Anfangswertes. Bei Patienten, die zuvor keine Überempfindlichkeit gegen Heparin hatten, tritt ein Abfall der Thrombozytenzahl normalerweise 6 bis 14 Tage nach Beginn der Behandlung auf. Bei Patienten, die gegenüber Heparin überempfindlich sind, kann eine solche Abnahme innerhalb weniger Stunden nach der Verabreichung auftreten. Um schwere Thrombozytopenie als Folge von Blutgerinnseln / thromboembolischen Erkrankungen in den Arterien oder Venen, Verbrauchskoagulopathie auftreten kann, die in einigen Fällen können durch Hautnekrose an der Injektionsstelle, Petechien, Purpura und schwarzen Stuhl begleitet werden. In solchen Fällen kann die heparininhibierende Wirkung auf den Gerinnungsprozess vermindert sein (Heparintoleranz). Bei Patienten, bei denen diese allergischen Reaktionen aufgetreten sind, sollte die Verabreichung sofort abgebrochen werden. Solche Patienten sollten darüber informiert werden, dass sie in Zukunft keine heparinhaltigen Arzneimittel mehr einnehmen dürfen.
Dosierung:
Die Behandlung von Hämophilie sollte unter Aufsicht eines Arztes erfolgen, der Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie hat.Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängen von der Schwere des Faktor-IX-Mangels des Blutgerinnungsfaktors, dem Ort und der Intensität der Blutung sowie vom klinischen Zustand des Patienten ab. Die Anzahl der Einheiten des koagulierten Faktor IX, die verabreicht wird, wird in Internationalen Einheiten (IE) ausgedrückt, die sich auf die aktuellen WHO-Standards für Blutgerinnungsfaktor IX-Produkte beziehen. Die Plasmafaktor-IX-Aktivität wird als Prozentsatz (bezogen auf menschliches Plasma) oder in IE ausgedrückt. (unter Bezugnahme auf internationale Standards für den Gehalt von IX Blutgerinnungsfaktor im Plasma). 1 internationale Einheit (IE) der Faktor IX-Aktivität entspricht der Menge an IX-Koagulationsfaktor, die in 1 ml normalem menschlichem Plasma enthalten ist. Die Umwandlung der erforderlichen Dosis von Faktor IX des Gerinnungsfaktors basiert auf dem empirischen Befund, dass 1 IE. Der Koagulationsfaktor IX pro Kilogramm Körpermasse erhöht die Aktivität von Faktor IX im Plasma um 1% der normalen Aktivität. Die Berechnung der erforderlichen Dosis erfolgt unter Verwendung der folgenden Formel: erforderliche Anzahl von Einheiten = Körpergewicht [kg] x gewünschte Zunahme der Faktor IX-Aktivität [%] (IU / dl) x {Umkehrung der beobachteten Verbesserung}. Die Dosis des Präparats und die Häufigkeit seiner Verabreichung und Dauer der Therapie sollte immer individuell in Abhängigkeit von der klinischen Wirksamkeit der einzelnen Patienten ausgewählt werden. Der Blutgerinnungsfaktor IX erfordert selten mehr als einmal täglich eine Verabreichung. Treten die folgenden Blutungsereignisse auf, sollte die Faktor IX-Aktivität die berichtete Plasmaaktivität (in% des Standards oder IE / dL) für den entsprechenden Zeitraum nicht unterschreiten. Hier sind einige Tipps für Blutungen und Operationen.Blutung. Niedrige Hämorrhagie Gelenken, Muskeln oder in der Mundhöhle Blutungen - ein therapeutisches Niveau von Faktor IX-Aktivität im Plasma (%) (IU / dl) - 20-40 -. Infusion wiederholt alle 24 h die mindestens einen Tag, bis Schmerz und Blutstillung oder Heilung. Der expansive Hub so Gelenke, in dem Muskel oder Hämatome - therapeutisches Niveau von Faktor IX-Aktivität im Plasma (%) (IU / dl) - 30-60 - Infusion alle 24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis Schmerzen oder akute Organdysfunktion wiederholte . Lebensbedrohliche Blutung - therapeutisches Niveau der Faktor IX-Aktivität im Plasma (%) (IE / dl) - 60-100 - Die Infusion alle 8-24 h wiederholen, bis die Gefahr verschwindet.Chirurgische Verfahren. Kleinere Behandlungen einschließlich Zahnextraktion - therapeutische Ebene der Faktor IX-Aktivität im Plasma (%) (IE / dl) - 30-60 - alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Symptome verschwinden. Signifikante surgery - ein therapeutisches Niveau von Faktor IX-Aktivität im Plasma (%) (IU / dl) - 80-100 (prä- und postoperativ) - Injektion alle 8-24 Stunden, bis die gewünschte heilende Wunde, dann für mindestens 7 Tage um von 30% bis 60% (IE / dl) der Gerinnungsfaktor-IX-Aktivität zu erhalten. Während der Behandlung wird empfohlen, das Niveau von Faktor IX in geeigneter Weise zu messen, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit der Wiederholung von Infusionen zu bestimmen. Bei größeren chirurgischen Eingriffen ist es notwendig, die Substitutionstherapie durch Kontrolle des Koagulationsprozesses (Aktivitätsniveau des Gerinnungsfaktors IX im Plasma) genau zu überwachen. Einzelne Patienten können Unterschiede in der Reaktion auf IX-Gabe von Gerinnungsfaktor haben, was die Unterschiede in der Erholung widerspiegeltin vivo und im Halbleben. Bei Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B beträgt die Dosis von Faktor IX üblicherweise 20 bis 40 IE. pro kg KG in Abständen von 3 bis 4 Tagen. In einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können höhere Dosen oder kürzere Intervalle zwischen den Dosen erforderlich sein. Die Patienten sollten auf mögliche Gerinnungsfaktoren IX-Inhibitoren überwacht werden. Wenn das erwartete Niveau der Faktor IX-Aktivität im Plasma nicht erreicht wird oder die Blutung nicht durch eine entsprechend berechnete Dosis kontrolliert wird, sollte ein Test auf Gerinnungsfaktor IX-Inhibitoren durchgeführt werden. Bei Patienten mit hohen Inhibitorspiegeln kann eine Behandlung mit Gerinnungsfaktor IX unwirksam sein, daher sollten andere therapeutische Maßnahmen in Betracht gezogen werden. Die Behandlung dieser Patienten sollte von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie durchgeführt werden. Es liegen keine Daten aus klinischen Studien zur Bestimmung der Dosierung des Präparats bei Kindern vor. Die rekonstituierte Lösung sollte vor der Verabreichung auf Raumtemperatur oder Körpertemperatur erwärmt werden. Verabreichen Sie langsam intravenös unter Verwendung einer Injektion oder Infusion mit einer für den Patienten geeigneten Geschwindigkeit.Stellen Sie sicher, dass mit dem Produkt kein Blut in die Spritze gelangt. Die Rate der Injektionen oder Infusionen sollte 2 ml / min nicht überschreiten. Der Patient sollte im Falle einer sofortigen Reaktion beobachtet werden. Wenn irgendwelche Reaktionen des Patienten auftreten, die mit der Verabreichung des Präparats verbunden sein können, sollte die Infusion abhängig vom klinischen Zustand des Patienten abgebrochen oder seine Geschwindigkeit begrenzt werden.