Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor VIII-Mangel). Das Präparat enthält den von Willebrand-Faktor nicht in pharmakologisch wirksamen Mengen und ist daher bei der von-Willebrand-Krankheit nicht indiziert.
Zutaten:
1 Fläschchen enthält nominell 250 IE, 500 IE. oder 1000 IE Gerinnungsfaktor VIII, hergestellt aus menschlichem Plasma. Die spezifische Aktivität der Zubereitung beträgt ungefähr 100 IE / mg Protein. 1 Durchstechflasche enthält bis zu 32,2 mg Natrium (1,4 mmol).
Aktion:
Agent (Teil). VIII, wenn an einem Patienten mit Hämophilie verabreicht beinhaltet, die Patienten mit von Willebrand-Faktor zirkuliert. Aktiviertes Teil VIII beschleunigt die Transformation von cz. X zum aktivierten Teil X. Aktiviertes Teil X wandelt Prothrombin in Thrombin um, und dies wandelt Fibrinogen in Fibrin um, was die Bildung eines Gerinnsels ermöglicht. Nach intravenöser Verabreichung ist die Aktivität von VIII im Plasma nimmt entsprechend der zweiphasigen Exponentialverteilung ab. In der Anfangsphase Verteilung zwischen dem intravaskulären Kompartiment und anderen Kompartimente (Körperflüssigkeiten) erfolgt mit der Eliminationshalbwertszeit von Plasma-Verhältnis von 1-8 h. Bei der nächsten Stufe Halbwertszeit im Bereich von 5-18 h mit einem Durchschnitt von ca.. 12 h Aktivitätsebene, Teil VIII nach intravenöser Verabreichung von 1 IE Teil. VIII pro kg Körpermasse ist ungefähr 2%. Die durchschnittliche Zeit des Vorhandenseins des Arzneimittels im Körper beträgt ungefähr 15 Stunden, die Clearance beträgt ungefähr 155 ml / Stunde.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
Vorsichtsmaßnahmen:
Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um das Arzneimittel für Kinder unter 6 Jahren zu empfehlen Die Entwicklung neutralisierender Antikörper sollte überwacht werden. VIII (Inhibitoren), durch geeignete klinische Beobachtung und Laboruntersuchungen. Das Risiko, Hemmstoffe zu entwickeln, hängt von der Expositionsdauer ab VIII, wobei das Risiko während der ersten 20 Tage der Exposition am höchsten ist. In seltenen Fällen können nach den ersten 100 Tagen der Exposition Inhibitoren gebildet werden. Trotz der Verwendung von Inaktivierungsmethoden von Infektionserregern kann der Transfer von bekannten und unbekannten Erregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Die Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV und nicht umhüllte Virus der Hepatitis A (HAV); kann eine begrenzte Wirksamkeit gegen nicht umhüllte Viren wie Parvovirus B19 haben. Patienten, die regelmäßig oder sich wiederholenden Perioden von Arzneimitteln aus menschlichem Plasma, ist es die Verwendung von geeigneten Schutzimpfung (Hepatitis A und B) empfohlen. Das Medikament sollte abgesetzt werden, wenn eine allergische oder anaphylaktische Reaktion auftritt; Im Falle eines Schocks sollte eine geeignete Behandlung angewendet werden. Der Natriumgehalt in der Zubereitung sollte bei Patienten mit einer kontrollierten Natriumdiät berücksichtigt werden.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Es gibt keine Studien über die Wirkung des Arzneimittels auf die Reproduktion bei Tieren. Mangel an Erfahrung in der Anwendung des Präparats bei schwangeren und stillenden Frauen - nur verwenden, wenn es eindeutig benötigt wird.
Nebenwirkungen:
Selten: Fieber, Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen (einschließlich Angioödem, Brennen und Stechen an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Hitzegefühl, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, Hautausschlag, Hypotension, Lethargie, Übelkeit, Unruhe, Tachykardie, Engegefühl in der Brust, Kribbeln, Erbrechen, Atemnot), die in einigen Fällen in eine schwere Anaphylaxie (einschließlich Schock entwickeln können). Sehr selten: Hirnblutung, Anämie, Hautausschlag, Urtikaria, Erythem, testete positiv für das Vorhandensein von Antikörpern gegen den Mann. VIII.
Dosierung:
Die Verabreichung des Arzneimittels sollte unter der Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie hat. Aktivität VIII im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in IE ausgedrückt. (unter Bezugnahme auf den internationalen Standard, Teil VIII in Plasma). Internationale Einheit (IU) Teil VIII entspricht der Anzahl der Teile VIII in 1 ml normalem menschlichem Plasma. Berechnung des erforderlichen Dosisteils VIII basiert auf einer empirischen Beobachtung, dass 1 IE Teil. VIII pro 1 kg Körpermasse erhöht die Aktivität von cz. VIII in Plasma von 1 bis 2% der normalen Aktivität.Substitutionsbehandlung. Benötigte Dosis cz. VIII wird unter Verwendung der folgenden Formel bestimmt: erforderliche Dosis (IU) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor VIII-Anstieg (% der Normalen) x 0,5. Die Dosis, die Häufigkeit der Verabreichung und die Dauer der Substitutionsbehandlung müssen individuell an die Bedürfnisse des Patienten angepasst werden (sie hängen vom Grad des Mangels in Teil VIII, vom Ort und Ausmaß der Blutung und vom klinischen Zustand des Patienten ab). Die Empfehlungen für die einzelnen Mindeststufen sind nachstehend aufgeführt. VIII im Blut bei verschiedenen Arten von Blutungen. Frühe Blutung in die Gelenke, Muskeln oder die Mundhöhle - erforderliches Niveau von VIII ist 20-40%: Wiederholen Sie die Infusion alle 12-24 h, mindestens 1 Tag, bis die Blutung verschwindet, wie durch die Auflösung von Schmerz oder Heilung angezeigt. Schwerere Blutungen an den Gelenken, Muskeln oder Hämatom - erforderliches Niveau von VIII ist 30-60%: Wiederholen Sie die Infusion alle 12-24 h, für 3-4 Tage oder länger, bis der Schmerz und die Genesung gelindert sind. Lebensbedrohliche Blutungen - erforderliches Teile-Niveau VIII ist 60-100%: Wiederholen Sie die Infusion alle 8-24 h bis das Risiko verschwindet. Kleine chirurgische Eingriffe, einschließlich Zahnextraktion - erforderliches Niveau von VIII ist 30-60%: Wiederholen Sie die Infusion alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis zur Heilung. Wichtige chirurgische Verfahren - erforderliches Niveau von VIII beträgt 80-100% in der prä- und postoperativen Phase: Wiederholen Sie die Infusion alle 8-24 h, bis die Wunde ausreichend verheilt ist, und setzen Sie die Behandlung für mindestens 7 aufeinanderfolgende Tage fort, um die Aktivität von cz aufrechtzuerhalten. VIII innerhalb von 30-60%. Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollte im Einzelfall jeweils an die klinische Wirksamkeit angepasst werden. Während der Behandlung wird empfohlen, die Konzentrationen von VIII, um die Dosis und Häufigkeit der Infusion zu wiederholen. Insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist es notwendig, die Substitutionsbehandlung durch koagulologische Untersuchungen (Plasmaaktivität von Teil VIII) genau zu überwachen.Vorbeugung. Im Falle der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie werden üblicherweise Dosen von 20-40 IE / kg verwendet. in Abständen von 2 bis 3 Tagen. In einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, kann es notwendig sein, die Intervalle zwischen den Dosen zu verkürzen oder höhere Dosen zu verwenden.Patienten mit Inhibitoren. Patienten, die mit dem Präparat behandelt werden, sollten auf die Produktion von Inhibitoren überwacht werden. VIII. Bei Patienten mit hohen Spiegeln von Inhibitor, Behandlung mit VIII kann unwirksam sein und andere Behandlungsmöglichkeiten sollten in Betracht gezogen werden. Die Behandlung solcher Patienten sollte unter der Anleitung von Ärzten durchgeführt werden, die in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie erfahren sind. Das Medikament intravenös verabreicht, mit einer Geschwindigkeit von 2-3 ml / min. Verwenden Sie zur Zubereitung und Verabreichung des Arzneimittels nur die vom Hersteller bereitgestellten Lösungsmittel und Komponenten und befolgen Sie die Anweisungen des Herstellers.