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Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit kongenitaler (Hämophilie A) oder erworbener Faktor VIII-Mangel. Von-Willebrand-Krankheit mit Faktor VIII-Mangel.

1 Durchstechflasche enthält 250 IE menschlicher Gerinnungsfaktor VIII und 125 IE von Willebrand-Faktor (nach Rekonstitution in 5 ml Lösungsmittel enthält 50 IE bzw. 25 IE). 1 Durchstechflasche enthält 500 IE menschlicher Gerinnungsfaktor VIII und 250 IE von Willebrand-Faktor (nach Rekonstitution in 5 ml Lösungsmittel enthält 100 IE bzw. 50 IE). 1 Durchstechflasche enthält 1000 IE menschlicher Gerinnungsfaktor VIII und 500 IE. von Willebrand-Faktor (nach Rekonstitution in 10 ml Lösungsmittel enthält 100 IE bzw. 50 IE).

Faktor VIII / von Willebrand-Faktor-Komplex besteht aus zwei Molekülen dieser zwei Proteine ​​mit unterschiedlichen physiologischen Funktionen. Nach der Verabreichung von Faktor VIII im Blutkreislauf eines Patienten bindet der Faktor VIII den von Willebrand-Faktor. Aktivierter Faktor VIII wirkt als Cofaktor für den aktivierten Faktor IX, die Umwandlung von Faktor X zu Faktor X aktiviert Beschleunigung, die Prothrombin zu Thrombin umwandelt Thrombin wiederum wandelt Fibrinogen in Fibrin, das Gerinnsel ermöglicht. Hämophilie A ist eine erbliche Störung der Blutgerinnung ist aufgrund der Verringerung der Konzentration von Faktor VIII: C und die Ergebnisse in reichlicher Blutung in Gelenken, Muskeln und inneren Organen, entweder spontan, als Folge von Verletzungen oder chirurgischen Traumas. Die Verabreichung von Faktor VIII erlaubt eine vorübergehende Korrektur des Mangels dieses Faktors und verringert die Blutungsneigung. Von Willebrand-Faktor-Protein wirkt als Schutz gegen Faktor VIII, und vermittelt Plättchenadhäsion und Aggregation an der Stelle der Verletzung des Gefäßes.

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Allergische Überempfindlichkeitsreaktionen sind möglich. Den Patienten sollten über frühe Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich Hautausschlag, Urtikaria umfangreichen, Engegefühl in der Brust, Atemnot, Blutdruckabfall, bis zum anaphylaktischen Schock informiert. Wenn solche Symptome auftreten, sollte die Behandlung sofort abgebrochen und eine entsprechende Behandlung eingeleitet werden. durch die Beobachtung der klinische Bewertung und Laboruntersuchungen - Patienten, die mit menschlichem Blutgerinnungsfaktor VIII sorgfältig für die Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII sollten überwacht. Bei Patienten mit einer natriumarmen Diät sollte berücksichtigt werden, dass die maximale Natriummenge, die pro Tag verabreicht wird, 200 mg überschreiten kann. Das Medikament sollte bei Kindern unter 6 Jahren mit Vorsicht angewendet werden (begrenzte klinische Erfahrung). Trotz der Verwendung von Methoden der Inaktivierung von infektiösen Agenzien nicht vollständig aus der Übertragung einer Zubereitung von bekannten und unbekannten Krankheitserregern ausgeschlossen werden, insbesondere nicht umhüllten Viren. Bei Patienten, die das Präparat regelmäßig oder wiederholt erhalten, sollten geeignete Impfungen in Betracht gezogen werden.

Das Produkt sollte nur während der Schwangerschaft und Stillzeit Frauen verwendet werden, wenn dies unbedingt erforderlich ist (keine Erfahrung mit der Verwendung des Medikaments wegen des seltenen Auftretens von Hämophilie A bei Frauen).

Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen (Angioödem, Brennen und Stechen an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, paroxysmale Spülung, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, Hautausschlag, Blutdruckabfall, Benommenheit, Übelkeit, Unruhe, Tachykardie, Engegefühl in der Brust, Kribbeln, Erbrechen, Keuchen), in einigen Fällen zu schweren Anaphylaxie mit Schock führen. Fieber wurde selten gesehen. Patienten mit Hämophilie A, den Antikörpern (Inhibitoren) gegen Faktor VIII Neutralisieren (das höchste Risiko in den ersten 20 Tagen nach der Exposition) hergestellt werden. Bei Patienten mit Blutgruppe A, B oder AB kann eine Hämolyse infolge hoher Dosen auftreten. Nach der Einführung in den Markt beobachtet Koagulopathie, die Hemmung von Faktor VIII, Schwindel, Konjunktivitis, Herzklopfen, Husten, Atemnot, Übelkeit, Erythem, Hautausschlag, Neurodermitis, Juckreiz, Hautausschlag, erythematöser Ausschlag klumpig, Nesselsucht, Muskelschmerzen, Schüttelfrost .

Die Behandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der Erfahrung in der Behandlung von Gerinnungsstörungen hat.
Hämophilie A: Dosierung und Behandlung hängt von dem Faktor VIIII, Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten nach dem Grad des Mangels Dauer. 1 IE Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in 1 ml normalem Humanplasma. Antrag 1 IEFaktor VIII / kg Körpergewicht verursacht eine Erhöhung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma von etwa 2% der normalen Aktivität, daher wird die erforderliche Dosis wie folgt berechnet: erforderliche Anzahl von Einheiten = Körpergewicht (kg) × gewünschter Faktor VIII (%) × 0,5. Die verabreichte Menge und Häufigkeit der Verabreichung muss immer auf einer individuellen klinische Wirksamkeit des Falles bestimmt werden (manchmal, z.B.. In der Gegenwart von niedrigem Titer Inhibitor kann es notwendig sein, Dosierungen zu verwenden, größer ist als die Formel berechnet entsprechend). Die Blutung und chirurgische Faktor VIII-Aktivität rechtzeitig sollte nicht kleiner sein als die folgenden Aktivitätsniveaus (in% der Norm oder IE / dl): frühe Blutungen in Gelenken, Muskeln oder oral - das erforderliche Niveau von Faktor VIII ist 20 -40% der normalen und das Medikament wird alle 12-24 Stunden mindestens einen Tag lang verabreicht, bis die Blutung verschwindet (der Schmerz verschwindet) oder bis die Wunde heilt; schwere Blutung in Gelenken, Muskeln oder Hämatome - alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis die Schmerzen und akute Behinderung des erforderliche Maß an Faktor VIII beträgt 30-60% der Norm, und die Medikamenteninfusions wiederholt; lebensbedrohliche Blutung - die erforderliche Menge an Faktor VIII beträgt 60-100% des Normalwertes, die Medikamenteninfusionen werden alle 8-24 h wiederholt, bis das Risiko verschwindet; geringfügige chirurgische Eingriffe (einschließlich Zahnextraktion) - der erforderliche Faktor-VIII-Spiegel beträgt 30-60%, das Medikament wird alle 24 Stunden mindestens einen Tag lang verabreicht, bis die Wunde verheilt ist; große Operation - das erforderliche Maß an Faktor VIII ist 80-100% (vor und nach der Operation), Infusion alle 8-24 Stunden wiederholt, um die Wunde zu heilen und dann weiter für mindestens 7 aufeinanderfolgenden Tagen, während die Aktivität von Faktor VIII bei 30 bis 60 zu halten % (IU / dL). Die Reaktion auf die Behandlung bleibt individuell differenziert, daher ist es notwendig, das Niveau von Faktor VIII zu überwachen, insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen. Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen in der schweren Form von Hämophilie A beträgt die übliche Dosis von Faktor VIII 20-40 IE / kg. alle 2-3 Tage, bei jüngeren Patienten können kürzere Intervalle zwischen den Dosen oder größere Dosen notwendig sein.Hämophilie mit Faktor VIII-Inhibitoren. Patienten sollten auf die Produktion von Faktor VIII-Inhibitoren überwacht werden. Wenn die erwarteten Spiegel der Faktor VIII-Aktivität im Plasma nicht erreicht werden können oder wenn die korrekte Dosis nicht kontrolliert werden kann, sollte die Blutung auf das Vorhandensein eines Faktor VIII-Inhibitors getestet werden. Bei Patienten mit einem hohen Inhibitorspiegel ist die Faktor VIII-Therapie möglicherweise nicht wirksam und andere therapeutische Optionen sollten in Betracht gezogen werden.Von-Willebrand-Krankheit mit Faktor VIII-Mangel. Die Substitutionstherapie, die zur Kontrolle und Vorbeugung von Blutungen im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen dient, basiert auf Leitlinien für Hämophilie A.
Das Medikament wird in einer langsamen intravenösen Injektion verabreicht (die Infusionsrate sollte 2 ml / min nicht überschreiten).