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Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor VIII-Mangel). Das Medikament enthält keine pharmakologisch wirksame Menge an von Willebrand-Faktor, daher kann es nicht zur Behandlung der von-Willebrand-Krankheit verwendet werden.

1 Fläschchen enthält nominell 250 IE, 500 IE. oder 1000 IE menschlicher Gerinnungsfaktor VIII. Das Medikament enthält Natrium (weniger als 1 mmol (23 mg) / Fläschchen 250 IE, 1,75 mmol (40 mg) / Fläschchen und 500 IU bis 1,75 mmol (40 mg) / Fläschchen 1000 IE).

Antihämorrhagisches Medikament, Blutgerinnungsfaktor VIII. Der Koagulationsfaktor VIII liegt in Form eines bimolekularen Komplexes mit dem von-Willebrand-Faktor (FVIII und vWF) vor, der verschiedene physiologische Funktionen erfüllt. Bei Patienten mit Hämophilie wird Faktor VIII mit dem von Willebrand-Faktor im Blutkreislauf des Patienten kombiniert. Der aktive Faktor VIII wirkt als Cofaktor des aktiven Faktors IX und beschleunigt die Umwandlung von Faktor X zu aktivem Faktor X. Der aktive Faktor X wandelt Prothrombin in Thrombin um. Das Thrombin wandelt dann Fibrinogen in ein Fibrin um, das die Gerinnselbildung ermöglicht. Nach der Injektion verbleiben etwa 2/3 bis 3/4 des Faktors VIII im Blutkreislauf. Die Menge an Faktor VIII-Aktivität, die in Plasma erreicht wird, sollte zwischen 80% und 120% der vorhergesagten Faktor VIII-Aktivität betragen. Die Faktor VIII-Aktivität in Faktor VIII nimmt in einer zweiphasigen Exponentialverteilung ab. In der Anfangsstufe, die Verteilung zwischen den intravaskuläre und anderen kompartymentami (Körperflüssigkeiten) erfolgt mit einer Halbwertszeit der Eliminierung aus dem Plasma von 3 bis 6 Stunden. In einer weiteren, langsameren Phase, die wahrscheinlich den Verbrauch von Faktor VIII T spiegelt_0,5 ist von 8 bis 20 Uhr.

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der Inhaltsstoffe.

Wenn Überempfindlichkeitssymptome auftreten, sollte das Präparat sofort abgesetzt werden. Standardmethoden für Infektionen durch die Verwendung von Zubereitungen hergestellt aus menschlichem Blut oder Plasmaspender, umfassen die Auswahl, Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker und die Verwendung von effektiven Methoden im Herstellungsprozess zu inaktivieren / Entfernen von Viren zu verhindern. Bei Verabreichung mit Präparaten, die aus menschlichem Blut oder Plasma gewonnen wurden, kann die Möglichkeit der Übertragung eines infektiösen Agens jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neue Viren und andere Krankheitserreger. Die Verfahren werden als verwendet, um für umhüllte Viren wirksam sein, wie HIV, HBV und HCV und haben eine begrenzte Wirksamkeit gegen nicht-umhüllte Viren wie HAV und Parvovirus B19 (kann für schwangere Frauen und Patienten mit Immunschwäche oder übermäßiger Erythropoese gefährlich sein). Es werden angemessene Impfungen (gegen Hepatitis A und B) bei Patienten empfohlen, die reguläre oder wiederholte Präparate erhalten, die den Blutgerinnungsfaktor VIII des Menschen enthalten. Die Entwicklung von neutralisierenden Antikörpern (Inhibitoren) von Faktor VIII ist eine bekannte Komplikation bei der Behandlung von Patienten mit Hämophilie A - Patienten sollten durch geeignete klinische Beobachtungen und Labortests auf die Entwicklung von Inhibitor-Antikörpern überwacht werden. Es gibt Berichte in der Literatur, die eine Korrelation zwischen dem Auftreten von Faktor VIII-Inhibitoren und allergischen Reaktionen zeigen. Patienten mit allergischen Reaktionen sollten wegen des erhöhten Risikos einer durch Faktor VIII ausgelösten Anaphylaxie auf das Vorhandensein eines Inhibitors untersucht werden. Wegen der Gefahr einer allergischen Reaktion, die erste Verabreichung von Faktor VIII sollte mit der Entscheidung des Arztes, unter ärztlicher Aufsicht entsprechend durchgeführt werden, in einem Ort, wo Sie eine angemessene medizinische Versorgung für allergische Reaktionen zur Verfügung stellen können. Das Medikament enthält Natrium - 1 Fläschchen mit 250 IE. enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium, d. h. das Arzneimittel in dieser Dosis kann als "frei von Natrium" angesehen werden, während 1 Flasche 500 IE enthält. oder 1000 IE enthält bis zu 1,75 mmol (40 mg) Natrium, was bei Patienten mit eingeschränkter Natriumzufuhr berücksichtigt werden sollte.

Aufgrund des seltenen Auftretens von Hämophilie A bei Frauen gibt es keine Erfahrung mit der Verwendung von Faktor VIII während der Schwangerschaft und Stillzeit.Daher sollte Faktor VIII während der Schwangerschaft und Stillzeit nur bei genauer Indikation gegeben werden.

Selten: Überempfindlichkeitsreaktionen, Fieber, Antikörper gegen Faktor VIII im Blut. Sehr selten: anaphylaktischer Schock.

Intravenös verabreichen Sie nicht mehr als 2-3 ml / min. Die Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängt von der Höhe des Faktor VIII-Mangels, dem Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten ab. Die Anzahl der verabreichten Einheiten von Faktor VIII wird in Internationalen Einheiten (IE) gemäß dem aktuellen Standard für von der WHO zugelassene Faktor-VIII-Präparate angegeben. Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in IE ausgedrückt. in Übereinstimmung mit dem internationalen Standard für Faktor VIII in Plasma. 1 IE Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in 1 ml normalem Humanplasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis von Faktor VIII basiert auf empirischen Daten, die 1 IE Faktor VIII / kg Körpergewicht erhöht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 1,5-2% der normalen Aktivität. Die erforderliche Dosis wird unter Verwendung der folgenden Formel bestimmt: erforderliche Anzahl von Einheiten = mc. (kg) x erforderliche Erhöhung des Faktors VIII (%) (IU / dl) x 0,5. Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollte individuell bestimmt werden.Frühe Blutung in die Gelenke, Muskeln oder den Mund: Die erforderliche Menge an Faktor VIII beträgt 20-40% der Norm, die Infusion sollte alle 12-24 h, mindestens 1 Tag wiederholt werden, bis der durch Blutung oder Wundheilung verursachte Schmerz verschwindet.Schwerere Blutungen in die Gelenke, Muskeln oder Hämatome: 30-60% der Norm, infundieren alle 12-24 h für 3-4 Tage oder länger, bis der Schmerz und die Funktion zurückkehren.Blutungen, die das Leben bedrohen60-100% des Standards, infundieren alle 8-24 h bis die Gefahr verschwindet.Kleinere Operation, einschließlich Zahnextraktion: 30-60% der Norm alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Wunde heilt.Ernsthafte Operation80-100% der Norm (vor und nach der Operation), Infusion wiederholt alle 8-24 h bis zur adäquaten Wundheilung, dann Fortsetzung der Therapie für mindestens 7 aufeinanderfolgende Tage, um Faktor VIII Aktivität bei 30-60% zu erhalten . Zur Berechnung der Dosis und zur Bestimmung der Infusionsfrequenz ist eine regelmäßige Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel erforderlich. Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A sollte Faktor VIII in einer Dosis von 20-40 IE verabreicht werden. Faktor VIII / kg Körpergewicht in Abständen von 2-3 Tagen.