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Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor IX-Mangel).

1 Durchstechflasche enthält 500 IE oder 1000 IE menschlicher IX Blutgerinnungsfaktor. Die spezifische Aktivität der Zubereitung beträgt ca. 100 IE. Faktor IX pro mg Protein. Das Medikament enthält Natrium (3 mmol (69 mg) / Fläschchen 500 IU und 6 mmol (138 mg) / Fläschchen 1000 IE).

Antihämorrhagisches Medikament, Blutgerinnungsfaktor IX. Faktor IX ein Glycoprotein in der Leber, der Vitamin K-abhängigen Faktor IX von Faktor XIa in der intrinsischen Gerinnungsweges und durch den Faktor VII / Gewebefaktor-Komplex der extrinsischen Weg aktiviert wird, synthetisiert wird. Aktivierter Faktor IX und Faktor VIII aktiviert, aktiviert Faktor X. Der aktivierte Faktor X Prothrombin zu Thrombin umwandelt, die dann fibrynogeny Fibrin und Thrombenbildung umwandelt. Die Substitutionstherapie erhöht die Aktivität von Faktor IX im Plasma, was eine temporäre Korrektur des Faktor IX-Mangels und eine Verringerung der Blutungsneigung ermöglicht.

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der Inhaltsstoffe. Das Auftreten von Thrombozytopenie aufgrund einer allergischen Reaktion nach Heparin (Typ II HIT).

Das Produkt enthält Spuren anderer Proteine ​​als Faktor IX und Heparin. Wenn Überempfindlichkeitssymptome auftreten, sollte das Präparat sofort abgesetzt werden. Standardmethoden für Infektionen durch die Verwendung von Zubereitungen hergestellt aus menschlichem Blut oder Plasmaspender, umfassen die Auswahl, Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker und die Verwendung von effektiven Methoden im Herstellungsprozess zu inaktivieren / Entfernen von Viren zu verhindern. Bei Verabreichung mit Präparaten, die aus menschlichem Blut oder Plasma gewonnen wurden, kann die Möglichkeit der Übertragung eines infektiösen Agens jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neue Viren und andere Krankheitserreger. Die Verfahren werden als verwendet, um für umhüllte Viren wirksam sein, wie HIV, HBV und HCV und haben eine begrenzte Wirksamkeit gegen nicht-umhüllte Viren wie HAV und Parvovirus B19 (kann für schwangere Frauen und Patienten mit Immunschwäche oder übermäßiger Erythropoese gefährlich sein). Bei Patienten, die Plasmafaktor IX-Konzentrate erhalten, wird eine angemessene Impfung empfohlen (gegen Hepatitis A und B). Nach wiederholter Behandlung mit Präparaten von Faktor IX, sollten den Patienten für die Entwicklung von neutralisierenden Antikörpern zu überwachen IX Faktor, der in Bethesda-Einheiten (BU) mit einem geeigneten Bioassay bestimmt werden soll. Es gibt Berichte in der Literatur, die eine Korrelation zwischen dem Auftreten von Faktor IX-Inhibitoren und allergischen Reaktionen zeigen. Patienten mit allergischen Reaktionen sollten aufgrund des erhöhten Risikos einer durch Faktor IX induzierten Anaphylaxie auf das Vorhandensein eines Inhibitors untersucht werden. Wegen der Gefahr von allergischen Reaktionen bei der Verabreichung Faktor sollte IX-Konzentrate Anfangsladung durchgeführt mit der Entscheidung des Arztes in Übereinstimmung unter der Aufsicht einer medizinischen Vorrichtung, wo ein angemessene medizinische Versorgung für allergische Reaktionen zur Verfügung stellen kann. Wegen des möglichen Risikos thromboembolischer Komplikationen geeignete klinische Überwachung beginnen, wenn die Patienten mit einer Lebererkrankung in der postoperativen Phase, Neugeborenen oder Patienten mit einem Risiko von thrombotischen Episode oder disseminierte intravaskuläre Koagulation verabreicht, um frühe Anzeichen einer Thrombose und Gerinnungsstörungen zu erkennen aus dem Konsum mit geeigneten biologischen Tests; Darüber hinaus sollte in jeder dieser Situationen der potenzielle Nutzen der Behandlung anhand des bestehenden Risikos dieser Komplikationen beurteilt werden. Es liegen keine ausreichenden Daten aus klinischen Studien über die Verwendung des Präparats in kontinuierlicher Infusion während der Operation vor. Das Medikament enthält Natrium (3 mmol (69 mg) / Fläschchen 500 IU und 6 mmol (138 mg) / Fläschchen 1000 IE), die bei Patienten auf Diät Beschränkung Natrium in Betracht gezogen werden sollte.

Es gibt keine Erfahrungen mit der Verwendung von Faktor IX während der Schwangerschaft und Stillzeit aufgrund der seltenen Hämophilie B bei Frauen. Daher sollte Faktor IX während der Schwangerschaft und Stillzeit angewendet werden, wenn dies streng indiziert ist.

Selten: Überempfindlichkeitsreaktionen, Erhöhung der Körpertemperatur. Sehr selten: anaphylaktischer Schock, Embolie, nephrotoxisches Syndrom, heparinabhängige Thrombozytopenie, Fieber, Antikörper gegen Faktor IX vorhanden. Die Droge enthält Heparin, weshalb es selten möglich ist, einen plötzlichen, durch eine allergische Reaktion hervorgerufenen Abfall der Thrombozytenzahl unter 100.000 / μl oder 50% der Ausgangszahl (Thrombozytopenie Typ II) zu beobachten. Bei Patienten, die zuvor keine Überempfindlichkeit gegenüber Heparin hatten, kann diese Abnahme der Thrombozytenzahl 6-14 Tage nach Beginn der Behandlung auftreten. Bei Patienten mit vorheriger Überempfindlichkeit gegenüber Heparin kann diese Abnahme innerhalb weniger Stunden auftreten. Bei Patienten mit einer solchen allergischen Reaktion sollte die sofortige Behandlung abgebrochen werden. Diese Patienten dürfen zukünftig keine heparinhaltigen Präparate mehr erhalten.

Intravenös verabreichen Sie nicht mehr als 2-3 ml / min. Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängen von der Höhe des Faktor-IX-Mangels, dem Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten ab. Die Anzahl der verabreichten Einheiten von Faktor IX wird in Internationalen Einheiten (IE) gemäß dem geltenden Standard für von der WHO zugelassene Faktor-IX-Präparate angegeben. Faktor IX-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zu normalem Humanplasma) oder in IE ausgedrückt. in Übereinstimmung mit dem internationalen Standard für Faktor IX in Plasma. 1 IE Die Faktor IX-Aktivität entspricht der Menge an Faktor IX in 1 ml normalem Humanplasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis von Faktor IX basiert auf empirischen Daten, die 1 IE Faktor IX / kg. erhöht die Faktor IX Aktivität im Plasma um 1% der normalen Aktivität. Die erforderliche Dosis wird unter Verwendung der folgenden Formel bestimmt: erforderliche Anzahl von Einheiten = mc. (kg) x erforderliche Erhöhung des Faktors IX (%) (IU / dl) x 0,8. Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollte individuell bestimmt werden. Faktor IX-Präparate erfordern selten mehr als einmal täglich eine Verabreichung.Frühe Blutung in die Gelenke, Muskeln oder den Mund: Die erforderliche Menge an Faktor IX beträgt 20-40% der Norm, die Infusion sollte alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, wiederholt werden, bis der durch Blutung oder Wundheilung verursachte Schmerz verschwindet.Schwerere Blutungen in die Gelenke, Muskeln oder Hämatome: 30-60% der Norm, wiederholen Sie alle 24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis der Schmerz und die Rückkehr der Aktivität verschwinden.Blutungen, die das Leben bedrohen60-100% des Standards, infundieren alle 8-24 h bis die Gefahr verschwindet.Kleinere Operation, einschließlich Zahnextraktion: 30-60% der Norm alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Wunde heilt.Ernsthafte Operation80-100% der Norm (vor und nach der Operation), Infusion wiederholt alle 8-24 h bis zur adäquaten Wundheilung, dann Fortsetzung der Therapie für mindestens 7 aufeinanderfolgende Tage, um Faktor IX-Aktivität bei 30-60% zu erhalten . Eine regelmäßige Bestimmung von Faktor IX im Plasma ist notwendig, um die Dosis zu berechnen und die Infusionsfrequenz zu bestimmen. Bei Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B sollte Faktor IX in einer Dosis von 20-30 IE verabreicht werden. Faktor IX / kg. Zweimal pro Woche In einigen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, kann es notwendig sein, den Abstand zwischen den Dosen zu verringern oder höhere Dosen zu verabreichen.