Behandlung von Purpura fulminans und induzierter Hautnekrose bei Patienten mit schweren angeborenem Mangel an Protein C. Darüber hinaus ist das Medikament für die Kurzzeitprophylaxe von Patienten mit einem schweren angeborenen Mangel an Protein C angegeben, wenn mindestens eine der folgenden Bedingungen: gefährdet / bevorstehender Operation oder invasiver Therapie; bei Beginn der Behandlung mit einem Cumarinderivat; wenn die Behandlung mit dem Cumarinderivat allein nicht ausreicht; wenn eine Behandlung mit einem Cumarinderivat nicht möglich ist.
Zutaten:
1 Durchstechflasche enthält 500 IE Protein C. Eine Lösung, die durch Rekonstitution des Pulvers in 5 ml Wasser für Injektionszwecke hergestellt wurde, enthält ungefähr 100 IE / ml Protein C aus menschlichem Plasma.
Aktion:
Protein C ist ein Glykoprotein mit Antikoagulans, das in der Leber mit Hilfe von Vitamin K erzeugt wird, wird aus menschlichem Plasma gereinigt, unter Verwendung von monoklonalen Maus-Antikörper. Unter dem Einfluss des Komplexes von Thrombin / Thrombomodulin zu aktiviertem Protein C umgewandelt wird (APC) - Serinprotease Blutgerinnung stark inhibierenden, insbesondere in Gegenwart eines Cofaktors - Protein S. APC beinhaltet Inaktivierung der aktivierten Formen der Faktoren V und VIII, die zu einer Verringerung führt Thrombinbildung. Es wurde auch gezeigt, dass APC eine profibrinolytische Wirkung haben kann. Die intravenöse Verabreichung des Arzneimittels verursacht einen sofortigen, aber vorübergehenden Anstieg der Plasma-C-Proteinkonzentration. Ersatztherapie bei Patienten mit Protein-C-Mangel wird erwartet, Komplikationen zu kontrollieren oder thrombotische, wenn es prophylaktisch verabreicht - ihr Auftreten zu verhindern. Bei Menschen mit asymptomatischem Protein-C-Mangel betrug die biologische Halbwertszeit 4,4-15,8 Stunden und die Erholungin vivo war 25,9-83,2%. Bei Patienten mit akuter Thrombose kann der Anstieg von Protein C und die biologische Halbwertszeit signifikant reduziert werden.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen einen Bestandteil der Formulierung, zu Mausprotein oder Heparin, außer zur Behandlung von lebensbedrohlichen thrombotischen Komplikationen.
Vorsichtsmaßnahmen:
Aufgrund der Möglichkeit von Überempfindlichkeitsreaktionen sollte der Patient über die frühen Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informiert werden; Wenn sie auftreten, sollte das Medikament sofort gestoppt werden. Im Falle eines Schocks, folgen Sie dem aktuellen Verfahren zur Behandlung von Schock. Wenn Arzneimittel aus menschlichem Blut oder Plasma verabreicht werden, kann die Möglichkeit der Übertragung von Infektionserregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Patienten, die regelmäßig oder wiederholt C-Protein-Produkte erhalten, sollten geeignete Impfungen (Hepatitis A und B) in Betracht ziehen. Aufgrund der Anwesenheit von Spuren von Heparin in der Formulierung die Möglichkeit zu berücksichtigen von Heparin-induzierten Thrombozytopenie (HIT) maskierter Symptomatologie des Akut-Phase-Protein C-Mangels nehmen sollte, wenn HIT vermutet wird, Anzahl der Blutplättchen im Blut zu bestimmen und, falls erforderlich, die Verabreichung der Formulierung zu stoppen. Es liegen keine Erfahrungen hinsichtlich der Behandlung von Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionsstörung vor (besondere Vorsicht ist geboten).
Schwangerschaft und Stillzeit:
Die Sicherheit der Verwendung des Arzneimittels während der Schwangerschaft und Stillzeit wurde nicht nachgewiesen. Die Zubereitung kann nur verwendet werden, wenn der erwartete Nutzen der Behandlung die potenziellen Risiken für Mutter und Kind überwiegt.
Nebenwirkungen:
Überempfindlichkeitsreaktionen (Angioödem, Brennen, stechender Schmerz an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, Rötungen, Hautausschlag, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, niedriger Blutdruck, Lethargie, Übelkeit, Unruhe, Tachykardie, Engegefühl in der Brust, Kribbeln, Erbrechen, und Atembeschwerden). In klinischen Studien, Fieber, Anstieg des C-reaktiven Proteins, Pruritus waren sehr selten. In der Post-Marketing-Erfahrung Angst, haemothorax, übermäßiges Schwitzen, erhöhte Körpertemperatur, erhöhte Nachfrage nach Katecholamine, um den Blutdruck zu halten. Bei Verabreichung des Präparats an Patienten mit schwerem kongenitalen Protein-C-Mangel ist es möglich, Antikörper herzustellen, die Protein C inhibieren.
Dosierung:
Die Behandlung sollte unter Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der Erfahrung in der Substitutionstherapie mit Gerinnungsfaktoren / -inhibitoren hat, in Zentren, in denen die Aktivität von Protein C überwacht werden kann. Die Dosis sollte individuell basierend auf der Auswertung der Ergebnisse von Labortests ausgewählt werden. Zunächst müssen Sie 100% Protein-C-Aktivität erhalten und diese während der Behandlung über 25% halten. Um den Grad der Erholung und die biologische Halbwertszeit zu bestimmen, wird eine Anfangsdosis von 60-80 IE / kg empfohlen. Vor und während der Behandlung mit dem Präparat wird empfohlen, das Plasmaprotein C durch Bestimmung der C-Proteinaktivität mit einem chromogenen Substrat zu bestimmen. Bei schweren thrombotischen Zuständen sollten die Anzeichen alle 6 Stunden bis zur Stabilisierung des Patienten und dann zweimal täglich und immer unmittelbar vor der nächsten Verabreichung des Arzneimittels eingenommen werden. Aufgrund der großen Unterschiede in der individuellen Reaktion auf die Behandlung sollte die Wirkung von Protein C auf Gerinnungsparameter regelmäßig kontrolliert werden. Bei einer dauerhaften Anpassung der prophylaktischen Behandlung mit oralen Antikoagulanzien kann die Verabreichung von Protein C erst nach Erreichen eines stabilen Homöostasezustandes abgebrochen werden. Die Dosierung des Antikoagulans sollte bei niedrigen Dosen begonnen und allmählich erhöht werden. Das Präparat wird durch Injektion in eine Vene mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 2 ml / min verabreicht. Bei Kindern über den Monat <10 kg Vorschubgeschwindigkeit darf nicht höher als 0,2 ml / kg / min sein.
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