Angeborenes Angioödem Typ I und II (HAE) - Behandlung und Vorbehandlung von akuten Zuständen.
Zutaten:
1 Durchstechflasche enthält 500 IE oder 1500 IE C1-Esterase-Inhibitor. Nach Rekonstitution enthält das Arzneimittel 50 IE / ml oder 500 IE / ml C1-Esterase-Inhibitor. Das Arzneimittel enthält Natrium: 486 mg / 100 ml.
Aktion:
C1-Esterase-Inhibitor gehört zu dem menschlichen Plasma Serinproteaseinhibitoren (Serpine) und wirkt als die anderen Proteine dieser Gruppe, wie Antithrombin III, α-2-Antiplasmin, α-1-Antitrypsin und andere. Unter physiologischen Bedingungen blockiert der C1-Esterase-Inhibitor den klassischen Weg des Komplementsystems durch Inaktivierung der enzymatisch aktiven Komponenten C1s und C1r. Das aktive Enzym bildet einen Komplex mit einem Inhibitor in einem stöchiometrischen Verhältnis von 1: 1. Darüber hinaus ist der C1-Esterase-Inhibitor der wichtigste Inhibitor von Gerinnungsfaktor-Aktivatoren durch Hemmung von Faktor XIIa und Fragmenten davon. Neben α-2-Makroglobulin ist es ein wichtiger Inhibitor von Plasma-Kallikrein. Der therapeutische Effekt beim kongenitalen Angioödem beruht auf der Substitution der fehlenden C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität. Das Medikament erreicht sofort eine dosisabhängige Konzentration im Plasma. Die maximale Konzentration von C1-Esterase-Inhibitor tritt innerhalb von 0,8 Stunden nach Verabreichung auf (ohne signifikante Unterschiede zwischen einzelnen Gruppen von Patienten). Mittel T0,5 ist 36,1 Stunden und ist bei Kindern etwas kürzer als bei Erwachsenen (32,9 vs. 36,1 Stunden) und bei Patienten mit schweren Attacken im Vergleich zu Patienten mit leichten Attacken (30,9 vs. 37,0) h).
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
Vorsichtsmaßnahmen:
Patienten mit einer nachgewiesenen Allergieprophylaxe sollten prophylaktisch mit Antihistaminika und Kortikosteroiden behandelt werden. Wenn allergische Symptome oder anaphylaktische Reaktionen auftreten, brechen Sie die Behandlung sofort ab und beginnen Sie mit der Behandlung, abhängig von Art und Schwere der Nebenwirkungen. Anti-Schock-Behandlung sollte in Übereinstimmung mit den geltenden Normen enthalten sein. Patienten mit Kehlkopfödem bedürfen besonderer Beobachtung, um eine sofortige intensive Behandlung im Krankenhaus zu gewährleisten. Die Verwendung nicht in Übereinstimmung mit registrierten Indikationen oder in der Behandlung von Kapillarlecksyndrom wird nicht empfohlen. Trotz der Verwendung von Inaktivierungsmethoden von Infektionserregern kann der Transfer von bekannten und unbekannten Erregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Genommen Sicherungsmittel sind wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV und nicht-umhüllte Viren wie HAV oder Parvovirus B 19 Patienten regelmäßig oder wiederholt Produkte Empfangen von Humanplasma abgeleitet ist zusätzlich die Impfung gegen Hepatitis A in Betracht gezogen werden und B. Der Natriumgehalt der Zubereitung - Bis zu 486 mg Natrium (etwa 21 mmol) / 100 ml sollte bei Patienten eingenommen werden, die die Natriumzufuhr in der Diät kontrollieren.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Schwanger sollte nur verwendet werden, wenn es strenge Hinweise gibt. Der Grad der Penetration des Arzneimittels in die Muttermilch ist unbekannt, jedoch ist die Wahrscheinlichkeit der Ausscheidung mit der Muttermilch angesichts des hohen Molekulargewichts sehr gering. Das Stillen bei Frauen mit angeborenem Angioödem wird nicht empfohlen. Angesichts der Vorteile des Stillens für das Kind und der Nutzen der Therapie für die Mutter sollte in Betracht gezogen werden, ob das Stillen oder die Therapie abzubrechen empfehlen.
Nebenwirkungen:
Selten: Erhöhung der Temperatur und (oder) an der Injektionsstelle Reaktionen, allergische Reaktionen oder Anaphylaxie (zB Tachykardie, Hyper- oder Hypotonie, Flush, Nesselsucht, Atemnot, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit.). Sehr selten: Schock. Es ist möglich, Infektionserreger zu übertragen. In den Studien der Behandlung mit hohen Dosen bei der Prävention und Behandlung von leak syndrome Kapillare vor, während oder nach einer Herzoperation mit dem extrakorporalen Zirkulation (Anzeige und nicht eingetragener Dosis) wurde beobachtet (selten) die Entwicklung von Thrombose, in Einzelfällen, fatal.
Dosierung:
Intravenös.Erwachsene. Behandlung des akuten Angioödemangriffs: 20 IE / kg; Präoperative Prävention von Angioödem: 1000 IE weniger als 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff.Kinder und Jugendliche. Behandlung des akuten Angioödemangriffs: 20 IE / kg; Präoperative Prävention von Angioödem: 15-30 IE / kg weniger als 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff. Die Dosis sollte unter Berücksichtigung der klinischen Umstände (z. B. Art der Operation und Schwere der Erkrankung) ausgewählt werden.Art der Verabreichung. Das Medikament muss rekonstituiert werden. Die rekonstituierte Lösung wird langsam durch intravenöse Injektion gegeben, Berinert 500 kann infundiert werden (4 ml / min). Es gibt nur begrenzte Daten zu Hausmitteln oder zur Selbstverwaltung. Die Entscheidung über die Verwendung der Heimtherapie für einen individuellen Patienten sollte vom behandelnden Arzt getroffen werden, der eine angemessene Schulung des Patienten und eine regelmäßige Überprüfung der Heimtherapie sicherstellen sollte.