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Die Behandlung von akuten Anfällen von Leberporphyrie (akuter intermittierender Porphyrie, Porphyrie variegata, hereditäre Koproporphyrie).

1 Ampere (10 ml) enthält 250 mg humanes Hämin in Form von Hämargonat.

Die Verabreichung eines Medikaments, das Häm-Mangel reduziert, hemmt die Aktivität der Delta-Aminolävulinsäure-Synthase, die ein Schlüsselenzym in der Porphyrinsynthese ist. Dies führt zur Hemmung der Synthese von Porphyrinen und toxischen Vorläufern von Häm. Durch die Normalisierung des Spiegels von Hämoproteinen und Atempigmenten korrigiert er biologische Störungen bei Patienten mit Porphyrie. Die Bioverfügbarkeit von Hämin ist auf die Bioverfügbarkeit von Methämoglobin physiologischer Form des Transports von Häm vergleichbar, weshalb es effektiv ist, sowohl während der Remission und während eines akuten Anfalls. Drug Administration normalisiert die Harnausscheidung von delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen, der Hauptvorläufer von Porphyrinen, bei denen die Ablagerung im Verlauf tritt sowohl der Akute intermittierende Porphyrie, Porphyrie und gemischt. T_0,5 nach einmaliger Anwendung beträgt sie 10,8 Stunden, nach wiederholter Verabreichung (4 Infusionen) - 18,1 Stunden.

Überempfindlichkeit gegen einen Bestandteil der Zubereitung.

Vor Beginn der Behandlung ist es notwendig, den Anfall von Leberporphyrie auf der Grundlage von zu bestätigen eine Reihe klinischer und biologischer Kriterien: klinisch signifikante Krankheitsgeschichte eines Patienten oder seiner Familie; die klinischen Symptome, quantitativer Bestimmung des Gehalts von delta-Aminolävulinsäure in Urin und Porphobilinogen (Vorzug die klassischen Tests Watson-Schwarz oder Hoesch, die weniger zuverlässig betrachtet werden). Die Wirksamkeit des Medikaments ist umso höher, je früher Sie mit der Behandlung beginnen. Der Patient sollte überwacht werden - Porphyrieanfälle werden oft von verschiedenen kardiovaskulären und neurologischen Symptomen begleitet. Es soll die Patienten das Risiko einer Verschlechterung oder Auslösung von Anfällen bei der schnellen oder der Verwendung bestimmter Medikamente (insbesondere Östrogene, Barbiturate und Steroide) warnen, denn durch die Nachfrage auf dem Saum der Leber zu erhöhen, sie einen Zwischen-Synthase zu induzieren delta-Aminolävulinsäure fähig sind. Um den Prozess der Eisenansammlung im Körper zu kontrollieren, wird in regelmäßigen Abständen empfohlen, Serumferritin zu messen. Standardmaßnahmen gegen Infektionen zu schützen, die Verwendung von Zubereitungen ergeben, die aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten, besteht in der geeigneten Auswahl der Spender die Prüfung jeder gesammelten Spenden für spezifische Infektionsmarker und in strikter Übereinstimmung mit den nächsten Schritten in einem Herstellungsprozess bei der Inaktivierung oder Entfernung von Viren gerichtet. Trotzdem kann das Risiko der Übertragung von Infektionserregern nicht ausgeschlossen werden, wenn die Präparate aus Plasma und menschlichem Blut hergestellt werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren und andere Krankheitserreger. Die verwendeten Methoden gelten als wirksam für umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV. Das Medikament sollte nicht für die vorbeugenden verwendet werden, da die verfügbaren Daten zu diesem Thema sind zu begrenzt und langfristige Verabreichung des Medikaments in regelmäßigen Infusionen im Körper das Risiko einer übermäßigen Anhäufung von Eisen trägt. Neben der Einnahme des Medikaments und dem Einsatz anderer notwendiger Maßnahmen, wie dem Ausschluss auslösender Faktoren, wird empfohlen, eine kohlenhydratreiche Ernährung bereitzustellen. Das Medikament enthält 1 g Ethanol (96%) in 10 ml Ampullen - es Personen mit Lebererkrankungen, Alkoholabhängigkeit, Epilepsie, Gehirntrauma oder Krankheit, sowie schwangeren Frauen und Kindern diagnostizierten schaden kann.

Es wird nicht während der Schwangerschaft und Stillzeit empfohlen, es sei denn, es ist notwendig (keine Tests). Bei Neugeborenen, deren Mütter während der Schwangerschaft mit dem Medikament behandelt wurden, wurden bei der Mutter keine negativen Auswirkungen berichtet.

Sehr oft: unzureichender Zugang zur Vene. Häufig: Phlebitis an der Infusionsstelle, Schmerzen an der Infusionsstelle, Schwellung an der Infusionsstelle. Gelegentlich: Anstieg von Serumferritin. Selten: anaphylaktoide Reaktion, Überempfindlichkeit (medikamentöse Hautentzündung, geschwollene Zunge), Fieber. Häufigkeit unbekannt: Kopfschmerzen.

Intravenös. Erwachsene: Die empfohlene Tagesdosis beträgt 3 mg / kg. (max. 250 mg / 24h) für 4 Tage; in Ermangelung einer Verbesserung, nach dem Ende der Behandlung, betrachte die erneute Verabreichung des Arzneimittels mit gleichzeitiger Überwachung der biochemischen Parameter. Nach jeder Verabreichung sollte die Vene mit 100 ml 0,9% NaCl-Lösung gespült werden. Wenn Sie das Medikament bei Kindern anwenden müssen, wird die Dosis wie für Erwachsene gegeben.
Es wird (in geeigneter Weise verdünnt in 0,9% NaCl-Lösung) durch intravenöse Infusion auf den Unterarm eines großen Blutgefäßes oder eine zentrale Vene für mindestens 30 min unter Verwendung eines geeigneten Filters gegeben.