Behandlung von akuten Angioödem-Attacken bei Erwachsenen mit hereditärem Angioödem, verursacht durch einen C1-Esterase-Inhibitor-Mangel.
Zutaten:
1 Durchstechflasche enthält 2.100 Conestat-alfa-Einheiten, die nach Rekonstitution 2.100 Einheiten in 14 ml oder einer Konzentration von 150 Einheiten / ml entsprechen.
Aktion:
Konestat alfa, Komponente rekombinante Esterase-Inhibitor-1 (C1) des menschlichen Komplementsystems (rhC1INH) ist ein Analogon des menschlichen C1INH in Milch aus Kaninchen gewonnen ein Gen, das menschlichen C1INH enthält. Die Aminosäuresequenz im Alpha-Constat ist identisch mit der im menschlichen C1INH. C1INH übt eine hemmende Wirkung auf viele Proteasen (Zielproteasen) des Kontaktsystems und des Komplementsystems aus. Die Wirkung von Conestat alfa auf die folgenden Zielproteasen wurde bewertetin vitro: aktiviertes C1, Kallikrein, Faktor XIIa und Faktor XIa. Es wurde gezeigt, dass die hemmenden Eigenschaften mit denen vergleichbar sind, die für C1INH aus menschlichem Plasma beobachtet wurden. Komplementkomponente (Protein) C4 ist ein Substrat für aktiviertes C1. Patienten mit hereditärem Angioödem (HAE) haben niedrige zirkulierende C4-Spiegel. Wie im Fall von C1INH aus menschlichem Plasma, bestehen Pharmakodynamik Wirkungen auf alpha konestatu C4 in einer dosisabhängigen Wiederherstellung der Homöostase des Komplementsystems bei Patienten mit HAE Aktivitätsniveaus C1INH Ebenen über 0,7 j./ml, die die untere Grenze des normalen Bereichs ist, . Bei Patienten mit HAE, das Medikament in einer Dosis von 50 E / kg C1INH Aktivität steigt im Plasma über 0,7 j./ml für ca. 2 Std.. Die Wirksamkeit für die Behandlung von akuten Anfällen von Angioödemen wurde in klinischen Studien auf der Grundlage der deutlichen Verkürzung die Zeit bis zum Beginn der Linderung der Symptome und die Zeit bis zum Auftreten von Symptomen und Minimum bestätigt eine kleine Anzahl von Behandlungsfehlern. Basierend auf den Ergebnissen von Tierversuchen wurde gefunden, dass Conestat alfa aus der Zirkulation durch die Leber durch Endozytose, stimuliert durch den Rezeptor, gefolgt von vollständiger Hydrolyse (Abbau) eliminiert wird. Nach Verabreichung des Arzneimittels (50 U / kg) an Patienten mit asymptomatischem HAE, Cmax war 1,36 Einheiten / ml. T0,5 Conestat Alfa war ungefähr 2 Stunden.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Bekannte oder vermutete Allergie gegen Kaninchen.
Vorsichtsmaßnahmen:
Conestat alfa wird aus der Milch transgener Kaninchen gewonnen und enthält Spuren von Kaninchenprotein. Vor Beginn der Behandlung sollten IgE-Antikörper gegen Kaninchenallergene mit einem zugelassenen Anti-Kaninchen IgE-Antikörpertest, z. B. ImmunoCap System, Phadia, Schweden, getestet werden. Nur Patienten mit negativen Ergebnissen dieses Tests dürfen das Medikament verwenden. Das Testen auf IgE-Antikörper sollte einmal jährlich oder nach einer 10-fachen Arzneimittelverabreichung wiederholt werden, je nachdem, was zuerst eintritt. Wie bei jedem intravenösen proteinhaltigen Arzneimittel können Überempfindlichkeitsreaktionen nicht ausgeschlossen werden. Der Zustand des Patienten sollte während des gesamten Verabreichungszeitraums genau überwacht werden, und es sollte sorgfältig auf Anzeichen einer Überempfindlichkeit geachtet werden. Patienten sollten über die frühen Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen wie Urtikaria, generalisierte Urtikaria, Engegefühl in der Brust, Keuchen, Hypotonie und anaphylaktische Reaktion informiert werden. Treten diese Symptome nach der Verabreichung auf, sollten die Patienten sofort ihren Arzt informieren. Im Falle einer anaphylaktischen Reaktion oder Schock sollte eine sofortige Behandlung verwendet werden. Obwohl Kreuzreaktionen zwischen Kuhmilch und Kaninchenmilch unwahrscheinlich sind, kann die Möglichkeit solcher Kreuzreaktionen bei Patienten mit klinisch bestätigter Kuhmilchallergie nicht ausgeschlossen werden.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Das Medikament wird nicht während der Schwangerschaft und während des Stillens empfohlen, es sei denn, der Nutzen aus der Behandlung überwiegt das mögliche Risiko. Es liegen keine Erfahrungen hinsichtlich der Anwendung des Arzneimittels bei schwangeren oder stillenden Frauen vor. In einer Tierstudie wurde Reproduktionstoxizität beobachtet.
Intravenös. Erwachsene über den Monat <84 kg: 1 Injektion von 50 E / kg Körpergewicht Erwachsene über den Monat ≥84 kg: 1 Injektion von 4.200 E. In den meisten Fällen reicht es aus, eine Dosis des Arzneimittels zu verabreichen, um das akute Angioödem zu kontrollieren. Bei unzureichender klinischer Reaktion kann eine zusätzliche Dosis (50 E / kg bis 4.200 E) verabreicht werden. Nicht mehr als 2 Dosen in 24 Stunden verabreichen. Das erforderliche Volumen der rekonstituierten Lösung sollte durch langsame intravenöse Injektion von etwa 5 Minuten gegeben werden.
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