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Behandlung der Wilson-Krankheit.

Eine Kapsel enthält 25 mg oder 50 mg Zink in Form von Zinkacetat-Dihydrat. Kaps. 50 mg enthalten Sonnengelb.

Ein Präparat, das die Absorption von Kupfer bei Patienten mit Morbus Wilson reduziert. Die Aktivität von Zinkacetat-Dihydrat ist mit dem Zink-Kation assoziiert, das die intestinale Absorption von in Lebensmitteln vorhandenem Kupfer und die Resorption von endogen sezerniertem Kupfer blockiert. Zink induziert die Produktion von Metallothionein in Darmepithelzellen (Enterozyten). Es ist ein Protein, das Kupfer bindet und so die Übertragung von Kupfer in das Blut verhindert. Gebundenes Kupfer nach Exfoliation der Darmepithelzellen wird in den Kot ausgeschieden. Zink wird im Dünndarm absorbiert, und die Kinetik seiner Absorption deutet auf eine Sättigungsneigung während der Verabreichung steigender Dosen hin. Die Zinkabsorption nimmt mit der Zufuhr von Zink ab. Sie liegt bei 30-60% während der Zufuhr von Zink mit Nahrung (7-15 mg / Tag) und sinkt bei Verwendung von pharmakologischen Dosen von 100 mg / Tag auf 7%. Im Blut werden 80% des absorbierten Zinks in Erythrozyten gefunden, der größte Teil der verbleibenden Zinkmenge ist mit Albumin und anderen Plasmaproteinen assoziiert. Das Hauptorgan, das Zink speichert, ist die Leber. Im Laufe der Zink-Erhaltungstherapie ist die Konzentration von Zink in der Leber erhöht. T_0,5 Die Elimination von Plasmazink bei gesunden Probanden erfolgt ca. 1 Stunde nach Verabreichung der 45-mg-Dosis. Zink wird hauptsächlich im Stuhl und leicht im Urin und dann ausgeschieden.

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Verdünnungsmittel Zinkacetat wird nicht für die Erstbehandlung von Patienten mit Krankheitssymptomen empfohlen, aufgrund der langen Zeit, nach der die therapeutische Wirkung des Arzneimittels eintritt. Patienten, die Symptome der Krankheit haben, müssen zunächst mit einem Chelatbildner behandelt werden; Sobald die Kupferkonzentration gesunken ist (unter der Toxizitätsschwelle) und sich der klinische Zustand des Patienten stabilisiert hat, kann eine Erhaltungsbehandlung mit Zinkdihydratacetat in Betracht gezogen werden. Doch für eine Zink-induzierte Metallothionein-Produktion im Duodenum warten und infolgedessen eine wirksame Inhibierung der Absorption von Kupfer, Zinkacetatdihydrat kann mit Symptomen der Erkrankung an Patienten verabreicht werden, zusammen mit einem Chelatbildner. Zu Beginn der Behandlung kann sich der klinische Zustand des Patienten verschlechtern, was auch bei der Verwendung von Chelatbildnern beobachtet wurde. Es wird nicht erklärt, ob dies mit der Mobilisierung von Kupferressourcen oder dem natürlichen Verlauf der Krankheit zusammenhängt. In solchen Fällen wird empfohlen, die Behandlungsmethode zu ändern. Bei Patienten mit portaler Hypertension sollte beim Wechsel von Chelat auf Behandlung mit dem Präparat Vorsicht walten gelassen werden, wenn der Zustand des Patienten gut ist und der Patient die Behandlung gut verträgt. Von den 16 in die klinische Studie eingeschlossenen Patienten starben zwei an Leberversagen und signifikanter portaler Hypertension durch Umstellung von Penicillamin auf Zinkbehandlung. Der Zweck der Behandlung ist es, die Konzentration an freiem Kupfer in dem Plasma (Plasma-Kupfer, nicht-Ceruloplasmin) von weniger als 250 mg / l (Normalwert: 100-150 mg / l) zu erhalten, Kupferkonzentration des eliminierten Urins von weniger als 125 μg / 24 h (Normalwert: <50 μg / 24 h). Im Plasma enthaltenes Kupfer, das nicht in Ceruloplasmin enthalten ist, wird berechnet, indem das in Ceruloplasmin vorhandene Kupfer vom Gesamtkupfergehalt im Plasma abgezogen wird. Es sollte berücksichtigt werden, dass jedes mg Ceruloplasmin 3 μg Kupfer enthält. Die Ausscheidung von Kupfer im Urin zeigt nur dann richtig an, wenn der Patient nicht mit einem Chelatbildner behandelt wird. Die Konzentration von Kupfer im Urin wird üblicherweise im Verlauf der Therapie mit Chelatbildnern wie Penicillamin oder Trientin erhöht. Die Konzentration von Kupfer in der Leber kann nicht zur Überwachung des Behandlungsverlaufs verwendet werden, da nicht zwischen potenziell toxischem, ungebundenem Kupfer und Kupfer in Metallothionein unterschieden werden kann.Während der Behandlung kann der Indikator für den Therapieerfolg die Analyse des Gehalts an Zink im Urin und / oder Plasma sein. Werte von Zinkkonzentrationen im Urin höher als 2 mg / 24 h und Plasma größer als 1250 μg / l deuten im Allgemeinen auf einen erfolgreichen Behandlungsverlauf hin. Die Behandlung mit übermäßigen Dosen birgt das Risiko eines Kupfermangels. Dies ist besonders schädlich für Kinder und schwangere Frauen, da Kupfer für normales Wachstum und geistige Entwicklung unerlässlich ist. In diesen Gruppen sollte Urin-Kupfer leicht über der oberen Grenze des normalen oder im oberen Bereich des Normalbereichs (dh 40-50 μg / 24 h) gehalten werden. Ferner wird, um aus Knochenmarkdepression, und eine Abnahme des HDL-Cholesterins und das Verhältnis von HDL-Cholesterin / Gesamtcholesterin resultierender frühe Anzeichen von Kupfermangel, wie Anämie und (oder) Leukopenie zu detektieren, Testen Blutbild und die Konzentrationen der Lipoprotein zuführen. Kupfermangel kann auch eine Mielonychopathie verursachen - Ärzte sollten sensibel auf sensorische und motorische Symptome reagieren sowie auf Zeichen, die möglicherweise auf ein Anfangsstadium einer Neuropathie oder Myelopathie hindeuten. Kaps. 50 mg enthalten ein oranges Gelb, das allergische Reaktionen hervorrufen kann.

Daten aus einer begrenzten Anzahl von Arzneimittelverwendungen bei Patienten mit Morbus Wilson während der Schwangerschaft zeigen keine schädlichen Wirkungen von Zink auf die Gesundheit des Fötus / Neugeborenen und der Mutter an. Im Follow-up von 42 schwangeren Patientinnen kam es in 5 Fällen zu einer Fehlgeburt und in 2 Fällen zu Fehlbildungen (Mikrozephalie und Herzfehler konnten korrigiert werden). Es ist äußerst wichtig, dass schwangere Patienten mit Morbus Wilson die Behandlung während der Schwangerschaft fortsetzen. Der Arzt sollte über die Art der Behandlung entscheiden - die Verwendung von Zink oder Chelatbildnern. Die Dosis sollte so eingestellt werden, dass der Fötus keinen Kupfermangel hat. Strenge Beobachtung des Patienten ist ebenfalls erforderlich. Zink geht in die Muttermilch über, was bei gestillten Neugeborenen zu einem Zink-induzierten Kupfermangel führen kann - das Stillen sollte während der Behandlung mit dem Produkt vermieden werden.

Häufig: Magenreizung, erhöhte Aktivität von Amylase, Lipase und alkalische Phosphatase im Blut. Gelegentlich: sideroblastische Anämie, Leukopenie. Anämie kann mikro-, normo- und makrozytär sein und ist oft mit Leukopenie assoziiert. Knochenmarkuntersuchungen zeigen im allgemeinen das Vorhandensein von "Ring-Sideroblasten" (d. H. Rote Blutkörperchen, die Eisenablagerungen in den parietalen Mitochondrien enthalten). Sie können ein früher Indikator für Kupfermangel sein, und eine Verringerung der Zinkdosierung kann eine schnelle Besserung bewirken. Es ist jedoch notwendig, diese Anämie von der hämolytischen Anämie zu unterscheiden, die häufig bei erhöhter Konzentration von ungebundenem Kupfer im Blutserum bei der unbehandelten Morbus Wilson auftritt. Magenreizung ist normalerweise am stärksten nach Einnahme der ersten morgendlichen Dosis und verschwindet nach ein paar anfänglichen Tagen der Behandlung. Verzögert man die erste Dosis für den Morgen oder nimmt man eine Dosis mit einer kleinen Menge Protein ein, werden die Symptome der Reizung normalerweise gelindert. Nach mehreren Behandlungswochen kann es zu einer Erhöhung der alkalischen Phosphatase, der Amylase und der Lipase im Serum kommen, wobei die Enzymaktivität während 1 oder 2 Behandlungsjahren üblicherweise wieder an die Obergrenze der Normalwerte zurückkehrt.

Oral verabreicht werden. Die Behandlung mit dem Präparat sollte unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, der Erfahrung in der Behandlung der Morbus Wilson hat. Die Behandlung mit dem Präparat dauert für das ganze Leben des Patienten. Bei Patienten mit Symptomen der Krankheit und Patienten vor dem Auftreten der Symptome wird das Medikament in den gleichen Dosen verwendet.Erwachsene. In der Regel werden 50 mg dreimal täglich, maximal 50 mg 5 mal täglich verwendet.Kinder, Jugend. Daten über die Verwendung der Zubereitung bei Kindern unter 6 Jahren sind sehr gering, aber wenn die vollständigen Symptome der Krankheit auftreten, sollte die Erwünschtheit der prophylaktischen Behandlung so bald wie möglich in Betracht gezogen werden. Folgende Dosen werden empfohlen: Patienten 1 bis 6 Jahre alt: 25 mg zweimal täglich; Patienten von 6 bis 16 Jahren. weniger als 57 kg: 25 mg dreimal täglich; Patienten über 16 Jahre oder ungefähr über 57 kg: 50 mg 3 mal am Tag.Schwangere Frauen: Es ist in der Regel wirksam, 25 mg 3 mal am Tag einzunehmen. Die Dosis des Präparats sollte jedoch an den Wert der Kupferkonzentration des Patienten angepasst werden.In allen Fällen sollte die Dosis basierend auf den bei der Überwachung der Behandlung des Patienten erhaltenen Daten angepasst werden. Kaps. sollte auf nüchternen Magen eingenommen werden, mindestens 1 Stunde vor dem Essen oder 2-3 Stunden nach dem Essen. Wenn Sie Magenprobleme haben, die oft nach Einnahme der morgendlichen Dosis auftreten, verschieben Sie die morgendliche Dosis auf den Morgen vor dem Frühstück und Mittagessen. Das Präparat kann auch unter Verwendung kleiner Proteinmengen, beispielsweise Fleisch, eingenommen werden. Für Kinder, die die Kapsel nicht schlucken können, öffnen Sie die Kapsel und suspendieren Sie sie in einer kleinen Menge Wasser (mit Zucker oder Sirup, um den Geschmack zu verbessern). Beim Wechsel von Chelat zu Wilzin sollte die Behandlung mit dem Chelatbildner für 2 bis 3 Wochen fortgesetzt werden, da dies der Zeitraum ist, in dem Zink eine maximale Metallothioneininduktion und vollständige Blockierung der Kupferabsorption bewirkt. Zwischen der Verabreichung des Chelatbildners und der Zubereitung sollte eine Zeitspanne von mindestens 1 Stunde liegen.