Das Medikament kann in allen Altersgruppen verwendet werden, sofern nicht anders angegeben.Substitutionsbehandlung: primäre Immundefekte mit abnormaler Antikörperproduktion; Hypogammaglobulinämie mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie, die prophylaktische Antibiotika als unwirksam erwiesen hat; Hypogammaglobulinämie mit wiederkehrenden bakteriellen Infektionen bei Patienten mit multiplem Myelomplateau, die nicht auf Pneumokokkenimpfung ansprachen; Hypogammaglobulinämie bei Patienten nach Transplantation von allogenen hämatopoetischen Stammzellen (HSCT); wiederkehrende bakterielle Infektionen bei angeborenen Immunschwäche (AIDS).Immunmodulation: Immunologische thrombozytopenische Purpura (ITP) bei Patienten mit hohem Risiko für Blutungen oder vor Operationen, wenn eine Korrektur der Thrombozytenzahl erforderlich ist; Guillain-Barré-Syndrom, Kawasaki-Krankheit.
Zutaten:
50 mg / ml Lösung: 1 ml Lösung enthält 50 mg normales menschliches Immunglobulin (einschließlich mindestens 97% IgG). Verteilung der IgG-Subklassen: IgG1 - 66,6%, IgG2 - 28,5%, IgG3 - 2,7% IgG4 2,2% -. Der maximale IgA-Gehalt beträgt 50 μg / ml. 1 ml Lösung enthält 50 mg D-Sorbit.Eine Lösung von 100 mg / ml: 1 ml Lösung enthält 100 mg normales menschliches Immunglobulin (einschließlich mindestens 97% IgG). Verteilung der IgG-Subklassen: IgG1 - 66,6%, IgG2 - 27,9%, IgG3 - 3,0%, IgG4 - 2,5%. Der maximale IgA-Gehalt beträgt 100 μg / ml. 1 ml Lösung enthält 50 mg D-Sorbit.
Aktion:
Normales menschliches Immunglobulin enthält hauptsächlich ein funktionell unverändertes Immunglobulin G (IgG) mit einem breiten Spektrum von Antikörpern gegen infektiöse Agentien. Es hat eine Verteilung von Immunglobulin G-Unterklassen, die streng proportional zu derjenigen ist, die in natürlichem menschlichem Plasma auftritt. Ausreichend hohe Dosen von normalem menschlichem Immunglobulin können eine abnorm niedrige Konzentration von Immunglobulin G im normalen Bereich wiederherstellen. Der Wirkungsmechanismus eines Arzneimittels, das für andere Indikationen als die Substitutionsbehandlung verabreicht wird, wurde nicht vollständig aufgeklärt, es ist jedoch bekannt, dass es immunmodulatorische Wirkungen einschließt. Normales menschliches Immunglobulin nach intravenöser Verabreichung ist durch sofortige und vollständige Bioverfügbarkeit im Kreislaufsystem des Empfängers gekennzeichnet. Es ist relativ schnell zwischen Plasma und extrazellulärer Flüssigkeit verteilt; nach 3-5 Tagen besteht ein Gleichgewichtszustand zwischen den intra- und extravasalen Kompartimenten. Die durchschnittliche Halbwertszeit für IgG nach Verabreichung des 50 mg / ml-Präparats beträgt 30-32 Tage, 100 mg / ml34-37 Tage. Die Halbwertszeit kann von einzelnen Patienten abweichen, insbesondere in Fällen von primärer Immunschwäche.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Überempfindlichkeit gegenüber menschlichen Immunglobulinen, wenn der Patient Anti-IgA-Antikörper hat. Fruktoseintoleranz.
Vorsichtsmaßnahmen:
Es ist wichtig, die Anweisungen für die Art der Verabreichung zu befolgen und die empfohlene Infusionsrate streng einzuhalten. Der Zustand des Patienten sollte sorgfältig auf Nebenwirkungen während der Infusion überwacht werden. Einige Nebenwirkungen auftreten können häufiger bei hohen Geschwindigkeit oder Infusion in Patienten mit normalen menschlichen Immunglobulins zum ersten Mal behandelt werden, oder, in seltenen Fällen, wenn das Immunglobulin-Präparat mit normalen menschlichen oder nach einem langen Intervall seit der letzten Infusion. Mögliche Komplikationen können, indem sichergestellt wird, dass die Patienten vermieden werden: nicht empfindlich gegenüber normalen menschlichen Immunglobulinpräparat giving zunächst bei niedriger Geschwindigkeit (0,01 ml / kg min); Sie werden sorgfältig überwacht, um während der gesamten Infusionsperiode Symptome zu erkennen. während der ersten Infusion Insbesondere und während der ersten Stunde nach Abschluss der Patienten sollten naiven humanen Immunglobulins normalen Patienten so weit alternative Formulierung IVIg behandelt werden, überwacht., oder im Falle eines langen Intervalls seit der vorherigen Infusion. Alle anderen Patienten sollten nach der Verabreichung mindestens 20 Minuten lang überwacht werden.Wenn eine Nebenwirkung auftritt, reduzieren Sie die Infusionsrate oder brechen Sie sie ab. Im Falle eines Schocks sollte eine angemessene medizinische Behandlung verwendet werden. Bei allen Patienten, die intravenöse Ig erfordert: ausreichende Hydratation vor dem intravenösen Infusion von Ig Überwachung der Urinmenge, die Überwachung von Serumkreatinin, Vermeidung von gleichzeitiger Anwendung von Schleifendiuretika. Tatsächliche Überempfindlichkeitsreaktionen sind selten: Sie können bei Patienten auftreten, die Anti-IgA-Antikörper haben. Das Medikament wird bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel angezeigt, in dem der IgA-Mangel die einzige Anomalie ist. In seltenen Fällen kann die menschliche Immunglobulin einen Abfall des Blutdrucks mit einer anaphylaktischen Reaktion bewirken, selbst bei Patienten, die vorherige Behandlung mit humanem Immunglobulin toleriert hatte. Vorsicht ist für thrombotische Ereignisse mit bestehenden Risikofaktoren bei adipösen Patienten und Patienten intravenös IVIg sein wie fortgeschrittenes Alter, Bluthochdruck, Diabetes, Gefäßerkrankungen oder oder Episoden von Thrombose in der Geschichte gefunden, erworben oder angeboren Thrombophilie, verlängerte Immobilisation, schwere Hypovolämie Krankheiten, bei denen die Viskosität des Blutes zunimmt. Fälle von Nierenversagen bei Patienten IVIg, die meisten der identifizierten Risikofaktoren wie vorbestehenden Nierenversagen, Diabetes, Hypovolämie, Übergewicht, die gleichzeitige Anwendung von nephrotoxischen Arzneimitteln, Alter über 65 Jahre. Bei Nierenfunktionsstörungen sollte das Absetzen von IVIg in Erwägung gezogen werden. Berichte von Nierenfunktionsstörungen und akutes Nierenversagen wurden mit der Verwendung von vielen der lizenzierten Produkte IVIg, solche, die Saccharose als Stabilisator für einen unverhältnismäßig großen Anteil der Gesamtzahl der Fälle in Verbindung gebracht worden; Für Risikopatienten kann die Verwendung von IVIg-Produkten, die keine Saccharose enthalten, in Betracht gezogen werden. Bei Patienten mit einem Risiko für akutes Nierenversagen oder thromboembolischen Nebenwirkungen IVIg Zubereitungen sollten mindestens Infusionsrate und die kleinsten Dosierungen verabreicht werden. Im Zusammenhang mit Syndrom IVIg-Therapie hat aseptische Meningitis (AMS) berichtet worden; IVIg Abbruch der Therapie führte in dem Erlass von AMS innerhalb von einigen Tagen ohne Spätfolgen. Patienten, die IVIg erhalten, sollten auf klinische Anzeichen und Symptome einer Hämolyse überwacht werden. Trotz der Verwendung von Standardmethoden der Infektion über die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Zubereitungen übertragen zu verhindern, im Fall der Verabreichung solcher Formulierungen kann nicht mit infektiösen Erregern ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren oder andere Krankheitserreger. Die Verfahren werden in Betracht gezogen verwendet, um zu verhindern, dass Übertragung von umhüllten Viren, wie HIV, HBV und HCV, sowie nicht-umhüllte Viren wie HAV oder Parvovirus B19 wirksam zu sein. Die klinische Erfahrung zeigt, dass unter Verwendung von Formulierungen, enthaltend Immunglobulin gibt es keine Übertragung von Hepatitis A oder Parvovirus B19. Es wird auch angenommen, dass das Vorhandensein von Antikörpern, die in ihnen enthalten sind, zur Sicherheit dieser Präparate beiträgt. Aufgrund der Anwesenheit von Sorbit sollte nicht bei Patienten mit hereditären Fructoseintoleranz eingesetzt werden. Bei Säuglingen und Kleinkindern hereditären Fructoseintoleranz nicht diagnostiziert werden kann und sogar lebensgefährlich, nicht dieses Arzneimittel verwenden. Die Sicherheit und Wirksamkeit der Formulierung bei Kindern von 0 bis 2 Jahren im Alter wird in klinischen Studien nicht nachgewiesen. Die Sicherheit und Wirksamkeit von 100 mg / ml wurde in klinischen Studien bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 3 bis 16 Jahre in der drei primären Immundefizienz und in 9 Fällen von ITP bestätigt.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Die Sicherheit der Zubereitung bei Schwangeren wurde in kontrollierten klinischen Studien nicht untersucht. Das Präparat kann während der Schwangerschaft und während der Stillzeit nur verwendet werden, wenn es eindeutig angezeigt ist. Es wurde gezeigt, dass Produkte IVIg enthalten, durch die Plazenta passieren können, die in der höchsten Intensität im dritten Trimester der Schwangerschaft vorhanden ist. Die klinische Erfahrung mit Immunglobulinen lässt vermuten, dass Sie die negativen Auswirkungen auf den Verlauf der Schwangerschaft erwarten sollte, den Fötus und das Neugeborene.
Nebenwirkungen:
Nach intravenöser Verabreichung von normalen Immunglobulin vom Menschen kann manchmal Erfahrung Nebenwirkungen wie Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Schwindel, Fieber, Erbrechen, allergische Reaktionen, Übelkeit, Gelenkschmerzen, mäßige Schmerzen, Blutdruckabfall.In seltenen Fällen kann bewirken, dass die Verabreichung des humanen Immunglobulins einen plötzlichen Abfall des Blutdrucks und in einigen Fällen einen anaphylaktischen Schock, auch wenn keine Überempfindlichkeit nach der Verabreichung der vorhergehenden Dosis. Es gab sporadische Fälle von reversibler aseptischer Meningitis und sporadische Fälle von vorübergehenden Hautreaktionen kommen. Reversible hämolytische Reaktionen wurden auch beobachtet, insbesondere bei Patienten mit Blutgruppen A, B oder AB. Nach hohen Dosen von IVIg kann in seltenen Fällen eine hämolytische Anämie auftreten, die eine Bluttransfusion erfordert. Erhöhungen des Serumkreatinins und / oder akutes Nierenversagen wurden beobachtet. Sehr selten: thromboembolische Reaktionen wie Myokardinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie und tiefe Venenthrombose. Andere Nebenwirkungen, die nach der Verabreichung des Präparats auftreten können 100 mg / min: sehr häufig: Kopfschmerzen; : Tachykardie, Hypotonie, Übelkeit, Rückenschmerzen, Muskelschmerzen, Rötung, Verhärtung, erhöhte Körpertemperatur; Gelegentlich: Grippe, Harnwegsinfekte, bicytopenia, Leukopenie, Appetitlosigkeit, Schwindel, Schmerzsyndrome, Synkope, Tremor, Konjunktivitis, Makuladegeneration, Photophobie, Ohrenschmerzen, Bluthochdruck, systolischer und diastolischer Blutdruck, Hautrötung, Hämatome, Thrombose, laufende Nase hinten Sinus Schmerzen, Atemnot, Hypertonus Bauchwand, Bauchschmerzen (einschließlich in seinem oberen Teil), Durchfall, Blähungen, Erbrechen, Akne, Blutergüsse, Rötung, Juckreiz, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Muskelkrämpfe, erhöhte Muskelspannung, Nackenschmerzen, Gliederschmerzen, Unwohlsein und Schmerzen in der Brust, Schüttelfrost, Müdigkeit, Kältegefühl, Angst, grippeähnliche Symptome, die durch Infusion Rötung verursacht Reaktion an der Infusionsstelle, Unwohlsein, periphere Ödeme, erhöhter Blutdruck, verringert Hämoglobinniveau, Beschleunigung der Herzfrequenz. Andere Nebenwirkungen, die nach der Verabreichung von 50 mg / min auftreten können: Häufig: Kopfschmerzen, Fieber, Reaktionen an der Injektionsstelle; selten: eine positive Coombs-Test, verringert oder erhöhten systolischen Blutdruck, erhöhte Körpertemperatur, Schwindel, Bronchitis, Husten, Keuchen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen (in ihrem oberen Teil einschließlich), Urtikaria, Hautausschlag, Kontaktdermatitis , Rückenschmerzen, Arthralgie, Myalgie, Muskelkrämpfe, Depressionen, Bluthochdruck, diastolischen Bluthochdruck, instabiler Blutdruck, Schüttelfrost, Asthenie, Schmerzen, Entzündung an der Infusionsstelle, Schwellung, Schmerzen und Rötung an der Injektionsstelle, um die Kanüle zu bewegen.
Dosierung:
Die Dosis und der Dosierungsplan hängen von den Anwendungsindikationen ab. Die Ersatztherapie benötigen, kann auf der pharmakokinetische und klinische Antwort für jeden Patienten individuell Dosis zu variieren.Substitutionsbehandlung primärer Immundefektsyndrome Werden solche Dosierungsschema verwendet, um einen konstanten Schwellpegel von IgG zu erreichen (gemessen vor der nächsten Infusion) von weniger als 5 - 6 g / l. Das Erreichen eines pharmakokinetischen Gleichgewichts kann zwischen 3 und 6 Monaten Behandlung erfordern. Geeignet für die Verabreichung einer einzelnen Anfangsdosis beträgt von 0,4 bis 0,8 g / kg und Erhaltungsdosen sollten nicht angewandt werden, weniger als 0,2 g / kg in Abständen von 3 bis 4 Wochen eine Mulde zu erreichen.. von 5-6 g / l ist eine Dosis von 0,2-0,8 g / kg / Monat erforderlich. Das Intervall zwischen den Dosen im stationären Zustand beträgt 3-4 Wochen. Es ist wesentlich für die Bestimmung der Schwellenwerte, um Dosierung in Abhängigkeit von dem Auftreten einer Infektion zu justieren. Um die Häufigkeit der Infektion zu reduzieren, kann es notwendig sein, die Dosis zu erhöhen und den Schwellenwert zu erhöhen.Hypogammaglobulinämie in chronischer lymphatischer Leukämie mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen bei Patienten, bei denen eine prophylaktische Antibiotika als unwirksam erwiesen hat; Hypogammaglobulinämie mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen von Patienten in der Plateauperiode, multiplem Myelom, die nicht über eine angemessene Reaktion auf eine Impfung gegen Pneumokokken haben; angeborenes AIDS mit wiederkehrenden bakteriellen Infektionen. Die empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g / kg. alle 3 oder 4 WochenHypogammaglobulinämie kranke Patienten nach der Transplantation allogener Stammzellen hemapoetycznego.Die empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g / kg. alle 3 oder 4 Wochen, Mindestkonzentrationen über 5 g / l sollten eingehalten werden. Immunologische thrombozytopenische Purpura.Alternativ werden zwei Behandlungsschemata verwendet: am ersten Tag 0,8 - 1 g / kg; die Dosis kann bei Bedarf innerhalb von 3 Tagen oder 0,4 g / kg wiederholt werden. jeden Tag für 2 bis 5 Tage. Im Falle eines Rückfalls kann die Behandlung wiederholt werden.Guillain-Barré-Syndrom. 0,4 g / kg pro Tag für 5 Tage.Kawasaki-Krankheit. Es wird empfohlen, 1,6 - 2,0 g / kg zu verabreichen. in geteilten Dosen für 2 bis 5 Tage oder 2,0 g / kg in einer einzigen Dosis. Die Patienten sollten gleichzeitig Acetylsalicylsäure erhalten. Die 50 mg / ml-Zubereitung sollte intravenös während der ersten 30 Minuten mit einer Geschwindigkeit von 0,01 bis 0,02 ml / kg / min in eine Vene infundiert werden. Wenn die Infusion dieser Dosis gut vertragen wird, kann die Rate allmählich auf ein Maximum von 0,1 ml / kg / min erhöht werden. Das 100 mg / ml-Präparat sollte intravenös während der ersten 30 Minuten mit einer Geschwindigkeit von 0,01 ml / kg / min in eine Vene infundiert werden. Wenn die Infusion dieser Dosis gut vertragen wird, kann die Rate in den nächsten 30 Minuten auf 0,02 ml / kg / min erhöht werden. Wenn das Produkt dann noch gut verträglich ist, kann die Geschwindigkeit für weitere 30 Minuten auf 0,04 ml / kg / min erhöht werden. Bei weiterer guter Verträglichkeit kann die Infusionsrate in 30-Minuten-Intervallen um weitere 0,02 ml / kg / min bis auf maximal 0,08 ml / kg / min erhöht werden. Bei Patienten mit Nebenwirkungen wird empfohlen, die Infusionsrate auf eine Höchstgeschwindigkeit von nicht mehr als 0,04 ml / kg / min oder die Verabreichung von 5% igen IVIg-Lösungen zu senken.