Ersatztherapie bei Erwachsenen und Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre): bei primären Immundefektsyndromen mit beeinträchtigter Antikörperproduktion; in Hypogammaglobulinämie und rezidivierende bakterielle Infektionen bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie, bei denen Antibiotika-Prophylaxe unwirksam war; bei Hypogammaglobulinämie und rezidivierenden bakteriellen Infektionen bei Patienten in der Plateau-Phase des multiplen Myeloms, die nicht auf Pneumokokken-Immunisierung ansprachen; in Hypogammaglobulinämie bei allogenen Stammzelltransplantationspatienten (HSCT); bei Patienten mit angeborenem AIDS mit wiederkehrenden bakteriellen Infektionen. Immunmodulatorische Behandlung bei Erwachsenen und bei Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre) in der primären Immun Thrombozytopenie (ITP), bei Patienten mit hohem Risiko für Blutungen oder vor der Operation die Anzahl der Blutplättchen zu erhöhen; im Guillain-Barré-Syndrom; bei chronischer demyelinisierender entzündlicher Polyneuropathie (CIDP); in der Kawasaki-Krankheit.
Zutaten:
1 ml enthält 50 mg normales Immunglobulin vom Menschen (einschließlich mindestens 95% Immunglobulin G). IgG-Subklassen-Verteilung (Durchschnittswerte): IgG1 - 62,1%, IgG2 - 34,8% IgG3 - IgG4 2,5% - 0,6%. Der maximale IgA-Gehalt beträgt 50 μg / ml. Das Produkt enthält Maltose (100 mg / ml). Das Produkt enthält 3 mmol / l (69 mg) Natrium.
Aktion:
Normales humanes Immunglobulin enthält hauptsächlich Immunglobulin G (IgG) mit einem breiten Spektrum von Antikörpern gegen infektiöse Agenzien. Es enthält IgG-Antikörper, die in der normalen Bevölkerung vorhanden sind. Es wird normalerweise aus einem Plasma-Pool von mindestens 1000 Spendern hergestellt. Die Zersetzung von IgG-Subklassen ist proportional zur Verteilung im menschlichen Plasma. Geeignete Dosen erlauben es, die Konzentration von Immunglobulin G auf normale Werte zu erhöhen. Die Bioverfügbarkeit im Kreislauf des Empfängers nach intravenöser Verabreichung ist sofort und vollständig. Die Verteilung zwischen Plasma und extravaskulärer Flüssigkeit erfolgt relativ schnell, nach etwa 3-5 Tagen wird ein Gleichgewicht zwischen intra- und extravaskulärem Raum erreicht. T0,5 beträgt etwa 21 Tage (kann bei Patienten variieren, insbesondere bei Patienten mit primären Immundefektsyndromen). IgG- und IgG-Komplexe werden in Zellen des retikuloendothelialen Systems abgebaut.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Überempfindlichkeit gegenüber menschlichen Immunglobulinen, insbesondere bei Patienten mit Anti-IgA-Antikörpern.
Vorsichtsmaßnahmen:
Die Zubereitung enthält Maltose (100 mg / ml) - bestimmte Arten von Tests der Blutglukose (zB unter Verwendung eines Verfahrens auf der Basis der Dehydrogenase, Glucose-Pyrrolochinolinchinon (GDH-PQQ) oder die Oxidoreduktase Glucose-dye.) Fälschlich Maltose (100 mg / ml) interpretieren enthalten in Vorbereitung als Glukose. Dies kann fälschlicherweise aufgeblasen Zuckerwerte während der Infusion führen und für einen Zeitraum von ca. 15 Stunden nach der Infusion, die wiederum unsachgemäßer Verabreichung von insulin führen kann, was zu lebensbedrohlichen Hypoglykämie. Darüber hinaus können Fälle von tatsächlicher Hypoglykämie unbehandelt bleiben, wenn der hypoglykämische Zustand durch falsch erhöhte Blutzuckerwerte maskiert wurde. Der Blutzucker sollte mit der glukosespezifischen Methode gemessen werden (bitte prüfen, ob der Blutzuckertest mit maltosehaltigen parenteralen Produkten durchgeführt werden kann). Einige Nebenwirkungen können häufiger auftreten: im Falle einer zu schnellen Infusion; bei Patienten, die normale Immunglobulin vom Menschen zum ersten Mal, oder in seltenen Fällen, bei einem Wechsel normales menschliches Immunglobulin-Präparats zu einem anderen oder wenn die Formulierung verabreicht nach einer langen Pause erhalten. Mögliche Komplikationen können oft, dass Patienten zu gewährleisten vermieden werden: sie Menschen auf normale Immunglobulin durch die anfängliche langsame Verabreichung des Arzneimittels (Fördermenge 0,46-0,92 ml / kg / h) nicht empfindlich sind; ist eng miteinander während der Infusion für Nebenwirkungen (insbesondere Patienten, die Vorbereitung zum ersten Mal, Patienten, die zuvor überwacht haben eine andere Formulierung IVIg oder im Fall eines langen Intervalls empfangen sollte, da die vorhergehende Infusion während der ersten Infusion und für die erste Stunde nach der ersten Infusion überwacht werden, andere Patienten sie sollten mindestens 20 Minuten nach der Infusion beobachtet werden). Im Falle einer unerwünschten Reaktion sollte entweder die Verabreichungsrate verringert oder die Verabreichung von Immunglobulinen unterbrochen werden. Im Falle eines Schocks, befolgen Sie die aktuellen medizinischen Standards für die Behandlung von Schock.Bei allen Patienten erfordert die intravenöse Ig: ausreichende Hydratation vor der Infusion Ig Monitor Harnausscheidung und überwacht die Höhe der Serum-Kreatinin, Vermeidung von gleichzeitiger Anwendung von Schleifendiuretika. IVIg wird nicht bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel indiziert, bei denen der IgA-Mangel die einzige Hauptstörung ist. Aufgrund der erhöhten Risiko für thromboembolische Ereignisse (Myokardinfarkt, zerebrovaskulären Ereignis (einschließlich Schlaganfall), Blutgerinnsel Lungenarterie, tiefe Venenthrombose) ist Vorsicht bei der Verschreibung ausgeübt werden und Patienten fettleibig und bei Patienten IVIg Verabreichung, die Gefahr laufen, thrombotische Zustände (Alter, Bluthochdruck, Diabetes und Gefäßerkrankungen oder thrombotische eine Geschichte von angeborenen oder erworbener Blutungsstörung, längere Immobilisation, schwere Hypovolämie, Krankheiten, die durch eine Erhöhung der Blutviskosität gekennzeichnet). Bei Patienten mit einem Risiko für unerwünschte thromboembolische Reaktionen sollte das Produkt mit der geringsten Infusionsrate und der geringstmöglichen Dosis verabreicht werden. Es besteht das Risiko von akutem Nierenversagen bei Patienten mit IVIg (insbesondere bei Patienten mit Risikofaktoren wie vorbestehende Nierenerkrankungen, Diabetes, schwere Hypovolämie, Übergewicht, gleichzeitige Formulierung nephrotoxischen oder Alter über 65 Jahre) behandelt. Bei eingeschränkter Nierenfunktion sollte eine Unterbrechung der intravenösen Ig-Verabreichung erwogen werden. Verwandte Berichte von Niereninsuffizienz und akutem Nierenversagen ist die Verwendung von Zubereitungen, die verschiedene Streckmittel, wie Saccharose, Glucose und Maltose enthält. In der Gesamtzahl der Fälle war der Anteil der Produkte, die Saccharose als Stabilisator enthielten, überproportional größer. Bei Risikopatienten können intravenöse Immunglobulinpräparate ohne diese Hilfsstoffe in Betracht gezogen werden. Patienten mit einem Risiko für akutes Nierenversagen, intravenöses Immunglobulin werden bei der minimalen Rate der Infusion verabreicht und in dem minimalen Ausbringmenge. Während der Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen wurde über das Syndrom der aseptischen Meningitis (AMS) berichtet. Das Absetzen der IVIg-Behandlung führte innerhalb weniger Tage zu einer Remission des AMS ohne Folgeerscheinungen. Das Team beginnt normalerweise innerhalb weniger Stunden bis 2 Tage nach der IVIg-Anwendung. Zerebrospinalflüssigkeit berichtet oft von Pleozytose bis zu mehreren tausend Zellen pro mm3hauptsächlich Granulozyten und Proteinkonzentrationen auf mehrere hundert mg / dl erhöht. AMS kann aufgrund der Behandlung mit hohen Dosen von IVIg (2 g / kg) häufiger auftreten. Patienten, die intravenöses Immunglobulin erhalten, sollten auf klinische Anzeichen einer Hämolyse überwacht werden. Trotz der Verwendung von Standardmaßnahmen zur Vorbeugung von Infektionen nicht vollständig die Möglichkeit einer Übertragung von infektiösen Erregern der aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt Formulierung auszuschließen. Dies gilt auch für unbekannte oder kürzlich bekannte Viren und andere Krankheitserreger. Es wird angenommen, dass Maßnahmen für umhüllte Viren wirksam sind, wie HIV, HBV und HCV sowie nicht-umhüllte Viren, wie HAV. Diese Mittel können eine begrenzte Wirksamkeit gegen nicht umhüllte Viren, wie Parvovirus B19, haben. Aus klinischer Erfahrung zeigt, dass die Immunglobulin-Präparate nicht Hepatitis A oder Parvovirus B19, übertragen und geht auch davon aus, dass enthaltenen Antikörper einen signifikanten Beitrag Infektionen zum Schutz vor Virus. Keine speziellen Empfehlungen für vorbeugende Maßnahmen oder Überwachung bei Kindern und Jugendlichen.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Das Präparat sollte bei Schwangeren und stillenden Müttern mit Vorsicht angewendet werden. Es wurde gezeigt, dass IVIg-Präparate die Plazenta mit Schweregrad während des dritten Trimesters kreuzen. Die klinische Erfahrung mit Immunglobulinen lässt vermuten, dass wir keine schädlichen Auswirkungen auf die Schwangerschaft nicht erwarten sollte, den Fötus oder das Neugeborene. Immunglobuline werden in die Milch ausgeschieden und können dazu beitragen, das Neugeborene vor Infektionen durch die Schleimhäute zu schützen.
Intravenös. Die Ersatztherapie muss von einem Facharzt eingeleitet und überwacht werden, der Erfahrung in der Behandlung von Immunschwäche hat. Bei der Substitutionsbehandlung sollte die Dosierung je nach Pharmakokinetik und klinischem Ansprechen für jeden Patienten individuell sein. Die folgenden Dosierungsmethoden werden als Richtlinie angegeben.Substitutionstherapie bei primären Immundefektsyndromen. Dosierung sollte angepasst werden, um IgG-Spiegel zu erreichen (gemessen vor der nächsten Infusion), mindestens 5-6 g / l. Der Beginn der Behandlung der Konzentration der Notwendigkeit, 3 bis 6 Monate zu entzerren. Es ist empfohlene Anfangsdosis von 0,4-0,8 g / kg als Einzeldosis, und dann verabreicht mindestens 0,2 g / kg alle 3-4 Wochen. Die Dosis erforderlich ist, um erreichen Sie eine Konzentration von 5-6 g / l im zirkulierenden Blut beträgt 0,2-0,8 g / kg / Monat. Nach dem Erreichen eines stabilen Zustandes betragen die Intervalle zwischen den Infusionen 3-4 Wochen, wobei der Immunglobulinspiegel in Abhängigkeit von der Häufigkeit von Infektionen bestimmt und beurteilt werden sollte. Um die Häufigkeit von Infektionen zu verringern, kann es notwendig sein, die Dosis zu erhöhen, um eine höhere Konzentration zu erhalten.Hypogammaglobulinämie und rezidivierende bakterielle Infektionen bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie, bei denen eine Antibiotikaprophylaxe unwirksam war; Hypogammaglobulinämie und rezidivierende bakterielle Infektionen bei Patienten in der Plateau-Phase des multiplen Myeloms, die auf Pneumokokken-Immunisierungen nicht angesprochen haben; Patienten mit angeborenem AIDS mit wiederkehrenden bakteriellen Infektionen. Die empfohlene Dosis beträgt alle 3-4 Wochen 0,2-0,4 g / kg.Hypogammaglobulinämie bei Patienten nach allogener Stammzelltransplantation. Die empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g / kg alle 3-4 Wochen, eine Konzentration über 5 g / l sollte beibehalten werden.Primäre Immunthrombozytopenie. 2 alternative Behandlungsschemata: 1. Dosis 0,8-1,0 g / kg am ersten Tag; die Dosis kann einmal in 3 Tagen wiederholt werden; 2. 0,4 g / kg pro Tag für 2-5 Tage. Die Behandlung kann wiederholt werden, wenn die Krankheit erneut auftritt.Guillain-Barré-Syndrom0,4 g / kg / Tag für mehr als 5 Tage.Chronische demyelinisierende entzündliche Polyneuropathie (CIDP). Anfangsdosis: 2 g / kg für 4 aufeinanderfolgende Tage; Es wird empfohlen, alle 3-4 Wochen eine Initialdosis zu verabreichen, um den maximalen therapeutischen Effekt zu erzielen. Erhaltungsdosis: Der behandelnde Arzt bestimmt die Erhaltungsdosis; Nach Erreichen der maximalen Wirkung wird empfohlen, die Dosierung zu reduzieren und die Häufigkeit der Verabreichung einzustellen, bis die niedrigste therapeutische Erhaltungsdosis erreicht ist. Es wurde gezeigt, dass die Anfangsdosis für 7 aufeinanderfolgende therapeutische Zyklen, die über 6 Monate lang durchgeführt wurden, gut vertragen wurde.Kawasaki-Krankheit. 1,6-2,0 g / kg in geteilten Dosen für 2-5 Tage oder 2,0 g / kg als eine einzelne Dosis. Die Patienten sollten gleichzeitig Acetylsalicylsäure erhalten. Die Dosierung bei Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre) unterscheidet sich nicht von der bei Erwachsenen. Die Erfahrung mit intravenösen Immunglobulinen bei Kindern mit chronischer demyelinisierender entzündlicher Polyneuropathie (CIDP) ist begrenzt. Die veröffentlichten Daten sind jedoch konsistent und alle zeigen, dass die IVIg-Behandlung bei Erwachsenen und Kindern genauso wirksam ist wie bei zuvor zugelassenen Indikationen. Normales menschliches Immunglobulin sollte intravenös mit einer anfänglichen Infusionsgeschwindigkeit von 0,46-0,92 ml / kg / h (10-20 Tropfen / min) für 20-30 min verabreicht werden. Bei guter Verträglichkeit kann die Infusionsgeschwindigkeit schrittweise auf maximal 1,85 ml / kg / h (40 Tropfen / min) erhöht werden.