Das Medikament kann in allen Altersgruppen verwendet werden, sofern nicht anders angegeben.Substitutionsbehandlung unter den folgenden Bedingungen: primäres Immunschwächesyndrom mit kompromittierter Antikörperproduktion; Hypogammaglobulinämie und rezidivierende bakterielle Infektionen bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie, die mit Antibiotika prophylaktische Behandlung fehlgeschlagen; hipogammoglobulinemia und wiederkehrende bakterielle Infektionen bei Patienten in Plateauphase mit multiplem Myelom, die nicht zur prophylaktischen Pneumokokken-Immunisierung ansprachen; Kinder und Jugendliche (0-18 Jahre) mit angeborenen AIDS und wiederkehrenden Infektionen. Hypogammaglobulinämie bei Patienten nach allogener Stammzelltransplantation.Immunmodulation: primäre Immunthrombozytopenie bei Patienten mit hohem Blutungsrisiko oder vor Operationen zur Korrektur der Thrombozytenzahl; Guillain-Barré-Syndrom, Kawasaki-Krankheit.
Zutaten:
1 ml enthält 100 mg normales menschliches Immunglobulin (IVIg) (entspricht das menschliche Protein-Gehalt, von denen mindestens 98% von IgG).
Aktion:
Normale menschliches Immunglobulin enthält hauptsächlich funktionell intaktes Immunglobulin G (IgG) mit einem breiten Spektrum von Antikörpern gegen infektiöse Agenzien. Es hat eine Verteilung von Immunglobulin G-Unterklassen, die streng proportional zu derjenigen ist, die in natürlichem menschlichem Plasma auftritt. Ausreichend hohe Dosen von normalem menschlichem Immunglobulin können eine abnorm niedrige Konzentration von Immunglobulin G im normalen Bereich wiederherstellen. Der Wirkungsmechanismus eines Arzneimittels, das für andere Indikationen als die Substitutionsbehandlung verabreicht wird, wurde nicht vollständig aufgeklärt, es ist jedoch bekannt, dass es immunmodulatorische Wirkungen einschließt. Normales menschliches Immunglobulin nach intravenöser Verabreichung ist durch sofortige und vollständige Bioverfügbarkeit im Kreislaufsystem des Empfängers gekennzeichnet. Es ist relativ schnell zwischen Plasma und extrazellulärer Flüssigkeit verteilt; nach 3-5 Tagen besteht ein Gleichgewichtszustand zwischen den intra- und extravasalen Kompartimenten. Die durchschnittliche Halbwertszeit für IgG nach der Verabreichung beträgt 32,5 Tage. Die Halbwertszeit kann von einzelnen Patienten abweichen, insbesondere in Fällen von primärer Immunschwäche.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Überempfindlichkeit gegen homologe Immunglobuline, insbesondere in sehr seltenen Fällen von IgA-Mangel, wenn der Patient Antikörper gegen IgA aufweist.
Vorsichtsmaßnahmen:
Einige schwerwiegende Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen oder Spülung kann strikt die empfohlene Verabreichungsrate zu der Infusionsgeschwindigkeit zusammenhängen, Patienten sorgfältig überwachen und deren Zustand während der Arzneimittelverabreichung beobachten. Einige Nebenwirkungen können häufiger im Fall von hohen Infusionsrate bei Patienten mit Hypo- oder Agammaglobulinämie mit oder ohne IgA-Mangel auftreten, Patienten normale menschliche Immunglobulins zum ersten Mal empfangen, oder, in seltenen Fällen, wenn die normalen menschliche Immunglobulin oder nach einer längeren Pause seit der letzten Verabreichung der Droge. Tatsächliche Überempfindlichkeitsreaktionen sind selten: Sie können in sehr seltenen Fällen eines IgA-Mangels mit Anti-IgA-Antikörpern auftreten. Das Medikament wird bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel angezeigt, in dem der IgA-Mangel die einzige Anomalie ist. Mögliche Komplikationen können häufig vermieden werden, indem sichergestellt wird, dass Patienten keine Überempfindlichkeit gegenüber normalem menschlichem Immunglobulin zeigen; dies kann durch langsame Verabreichung des Arzneimittels (0,01 ml / kg / min) während der ersten intravenösen Infusion bestimmt werden. Vorsicht ist in der Geschichte der zahlreichen kardiovaskulärer Risikofaktoren, fortgeschrittenen Alters, verminderte Herzleistung, Bluthochdruck, Diabetes gefunden in dem Vorschreiben und Infusion intravenös IVIg bei adipösen Patienten und Patienten mit bestehenden Risikofaktoren für thrombotische Ereignisse wie Atherosklerose ausgeübt werden Störungen, vaskuläre oder thrombotische Ereignisse oder bei Patienten mit erworbenem oder ererbten Thrombophilie, bei Störungen, die mit Hyperkoagulabilität bei Patienten mit längerer Immobilisierung, mit schweren hypovolämischen und Krankheiten gefunden, die die Viskosität des Blutes erhöhen.Es gibt Berichte über schwere Fälle von Nierenversagen bei Patienten, die unter IVIg (sie umfassen akutes Nierenversagen, akute tubuläre Nekrose, proximale tubuläre Nephropathie und osmotische nephrosis); In den meisten Fällen Risikofaktoren wie vorbestehenden Nierenversagen identifiziert, Diabetes, Hypovolämie, Übergewicht, die gleichzeitige Anwendung von nephrotoxischen Arzneimitteln, Alter über 65 Jahre, Sepsis oder Paraproteinämie. Bei Nierenfunktionsstörungen sollte das Absetzen von IVIg in Erwägung gezogen werden. Berichte von Nierenfunktionsstörungen und akutes Nierenversagen wurden mit der Verwendung von vielen der lizenzierten Produkte IVIg, solche, die Saccharose als Stabilisator für einen unverhältnismäßig großen Anteil der Gesamtzahl der Fälle in Verbindung gebracht worden; Für Risikopatienten kann die Verwendung von IVIg-Produkten, die keine Saccharose enthalten, in Betracht gezogen werden. Bei Patienten mit einem Risiko für akutes Nierenversagen oder thromboembolischen Nebenwirkungen IVIg Zubereitungen sollten mindestens Infusionsrate und die kleinsten Dosierungen verabreicht werden. In Zusammenhang mit der IVIg-Therapie wurde über ein aseptisches Meningitis-Syndrom (AMS) berichtet; Das Absetzen der IVIg-Therapie führte innerhalb weniger Tage zu einer Remission des AMS ohne Folgeerscheinungen. Für alle Patienten erfordert die Verabreichung von IVIg Präparationen ausreichende Hydratation vor der Infusion Überwachung der Urinmenge, die Überwachung der Serumkreatinin-Konzentration und die Vermeidung der gleichzeitigen Anwendung von Schleifendiuretika. Wenn bei Diabetikern eine Verdünnung erforderlich ist, kann eine 5% ige Glucoselösung in Betracht gezogen werden. Wenn Nebenwirkungen auftreten, reduzieren Sie die Geschwindigkeit der Medikamentenverabreichung oder unterbrechen Sie die intravenöse Infusion. Wenn Arzneimittel aus menschlichem Blut oder Plasma verabreicht werden, kann die Möglichkeit der Übertragung von Infektionserregern nicht vollständig ausgeschlossen werden.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Bis heute wurden keine kontrollierten klinischen Studien durchgeführt, um die Sicherheit des Produkts während der Schwangerschaft zu bewerten; Daher sollte bei der Anwendung des Arzneimittels bei schwangeren und stillenden Frauen Vorsicht walten gelassen werden. Die klinische Erfahrung mit Immunglobulinen zeigt keine schädlichen Auswirkungen auf den Verlauf der Schwangerschaft oder den Fötus oder Neugeborenen. Immunglobuline werden in die Milch ausgeschieden und können an der Übertragung schützender Antikörper gegen das Neugeborene teilnehmen.
Nebenwirkungen:
Bei intravenöser Verabreichung von normalen Immunglobulin vom Menschen kann manchmal Nebenwirkungen wie Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Fieber, Erbrechen, allergische Reaktionen, Übelkeit, Gelenkschmerzen, niedrigen Blutdruck und mäßige Schmerzen im unteren Rücken. Selten normale menschliche Immunglobuline können einen plötzlichen Abfall des Blutdrucks und in Einzelfällen einen anaphylaktischen Schock verursachen, auch wenn der Patient keine Überempfindlichkeit gegenüber früheren Verabreichung gezeigt hat. Normale menschliche Immunglobulins beobachteten Fälle von aseptischen Meningitis, Einzelfälle von hämolytischer Anämie / Hämolyse, vorübergehender Erhöhung der hepatischen Transaminasen und seltenen Fälle von transienten Hautreaktionen kommen. Erhöhungen des Serumkreatinins und / oder akutes Nierenversagen wurden beobachtet. Sehr selten: thromboembolische Reaktionen wie Myokardinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie und tiefe Venenthrombose. Andere Nebenwirkungen, die auftreten können: Sehr häufig: Kopfschmerzen, Fieber; gemeinsam: Bronchitis, Nasopharyngitis, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Schwindel, Tachykardie, Flush, Hypertonie, Husten, Schnupfen, Juckreiz, Hautausschlag, Urtikaria, Rückenschmerzen, Muskelschmerzen, Schmerzen in den Extremitäten , Asthenie, grippeähnliche Symptome, Injektionsstelle Schmerzen, Schwellung der Injektionsstelle, Zittern, Körpertemperatur erhöht; Gelegentlich: chronische Sinusitis, Pilzinfektion, Nierenentzündung, Sinusitis, obere Atemwegsinfektion, Harnwegsinfektion, bakterielle Infektion der Harnwege, Anämie, Lymphadenopathie, Schilddrüsenfunktionsstörungen, Angst, Amnesie, Brennen, Dysarthrie, Störung des Geschmacksempfinden, Schlaflosigkeit, Konjunktivitis, Augenschmerzen, die Schwellung des Auges, die Flüssigkeit im Mittelohr, periphere Kälte, Venenentzündung, Asthma, Überlastung der Nasenschleimhaut, Schwellungen im Mund- und Rachenraum.Halsschmerzen und Larynx, Quincke-Ödem, akute Urtikaria, kalter Schweiß, leichte Quetschungen, Dermatitis, erythematöser Ausschlag, juckender Hautausschlag, Muskelkrämpfe, Juckreiz an der Injektionsstelle, Brustenge, Hitzegefühl, Phlebitis an der Injektionsstelle Arzneimittelreaktion an der Injektionsstelle, Unwohlsein, peripheres Ödem, Ödem, erhöhte Blutspiegel von Cholesterin, Kreatinin, Harnstoff, reduziert Hämatokrit, Abnahme der Zahl der roten Blutkörperchen, Abnahme der weißen Blutzellen, die Atmungsrate erhöht; selten: aseptische Meningitis; Nicht bekannt: Hämolyse, anaphylaktischer Schock, anaphylaktische Reaktion, Überempfindlichkeit, transitorische ischämische Attacke, Tremor, tiefe Venenthrombose, Hypotonie, Lungenembolie, Lungenödem, Atemnot, Bauchschmerzen, übermäßiges Schwitzen, Brustschmerzen, Schüttelfrost, positive direkte Reaktion Coombs, reduzierte Sauerstoffsättigung, akute Transfusion Lungenschäden.
Dosierung:
Die Dosis und der Dosierungsplan hängen von den Anwendungsindikationen ab. Die Ersatztherapie benötigen, kann auf der pharmakokinetische und klinische Antwort für jeden Patienten individuell Dosis zu variieren. Die folgenden Dosierungspläne sind als Leitfaden angegeben.Substitutionstherapie bei primären Immundefektsyndromen. Das Dosierungsschema sollte auf ein Konzentrationsniveau von IgG (vor der nächsten Infusion gemessen) führt von mindestens 5-6 g / l. Der Antikörperausgleich erfordert einen Zeitraum von 3-6 Monaten ab Beginn der Behandlung. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 0,4-0,8 g / kg., Und eine Dosis von mindestens 0,2 g / kg. alle 3 bis 4 Wochen. Um einen Talspiegels von 5-6 g / l erforderlich ist Dosierung im Bereich von 0,2-0,8 g / kg mc./miesiąc zu erzielen. Das Intervall zwischen den Dosen im stationären Zustand beträgt 3-4 Wochen. Bitte führen Bestimmung und Auswertung der minimalen Konzentrationen des Medikaments in Bezug auf die Inzidenz von Infektionen. Um die Inzidenz von Infektionen zu verringern, kann notwendig sein, die Dosis zu erhöhen, um eine höhere minimale Konzentration zu erreichen.Hypogammaglobulinämie und rezidivierende bakterielle Infektionen bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie, die mit Antibiotika prophylaktische Behandlung fehlgeschlagen; Hypogammaglobulinämie und rezidivierende bakterielle Infektionen bei Patienten in Plateauphase mit multiplem Myelom, die nicht zur prophylaktischen Pneumokokken-Immunisierung ansprachen; Kinder und Jugendliche (0-18 Jahre) mit angeborenen AIDS und wiederkehrenden Infektionen. Die empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g / kg alle 3 oder 4 Wochen.Hypogammaglobulinämie bei Patienten nach allogener StammzelltransplantationDie empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g / kg alle drei bis vier Wochen. Mindestkonzentrationen über 5 g / l sollten eingehalten werden.Primäre Immunthrombozytopenie: Es zwei alternative Therapien sind: 0,8-1 g / kg am ersten Tag der Behandlung kann die Dosis einmal für 2 bis 5 Tage alle drei Tage oder 0,4 g / kg täglich wiederholt werden.Guillain-Barré-Syndrom: 0,4 g / kg / Tag für einen Zeitraum von 5 Tagen.Kawasaki-Krankheit: 1,6-2,0 g / kg in aufgeteilten Dosen verabreicht über einen Zeitraum von 2 bis 5 Tagen oder 2,0 g / kg als Einzeldosis. Die Patienten sollten gleichzeitig Acetylsalicylsäure erhalten. Es sollte als intravenöse Infusion mit einer anfänglichen Rate von 0,5 ml / kg / h für 30 Minuten verabreicht werden. Bei guter Verträglichkeit kann die Verabreichungsgeschwindigkeit schrittweise auf maximal 6 ml / kg / h erhöht werden. Die klinischen Daten von einer begrenzten Anzahl von Patienten erhalten, zeigen auch, dass erwachsene Patienten mit primärer Immunschwäche eine Rate von bis zu 8 ml / kg h tolerieren kann. Wenn eine Verdünnung erforderlich ist vor der Infusion Formulierung kann mit 5% Glukose-Lösung bis zu einer Endkonzentration von 50 mg / ml (5% Immunglobulin) verdünnt werden.