Substitutionsbehandlung. Primäre Immundefizienz angeborene Agammaglobulinämie oder Hypogammaglobulinämie, allgemeine variable Immunschwäche, severe combined immunodeficiency, Wiskott-Aldrich. Das multiple Myelom und chronischer lymphatischer Leukämie mit schwerer sekundärer Hypogammaglobulinämie und rezidivierenden Infektionen. Kinder mit angeborenen AIDS und wiederkehrenden Infektionen.Modulation der Immunantwort. Idiopathische Thrombozytopenie (ITP) bei Erwachsenen und Kindern mit hohem Risiko von Blutungen oder vor der Operation die Anzahl der Blutplättchen zu erhöhen. Guillain-Barré-Syndrom. Kawasaki-Krankheit.Allogene Knochenmarktransplantation. Vorbeugung und Behandlung von Infektionen bei Patienten mit sekundärem Widerstand Syndrome (chronische lymphatische Leukämie, AIDS, Transplantatempfänger Knochenmark, ein immunsuppressive Therapie, etc.). Die Behandlung von schweren bakteriellen Infektionen (Sepsis) und virale Therapie in Kombination mit antibakteriellen und antiviralen. Vorbeugung von Infektionen bei Frühgeborenen und Neugeborenen mit niedrigem Geburtsgewicht. Die Behandlung von immunvermittelten Erkrankungen (Autoimmunhämolyse, Autoimmun- Neutropenie, Thrombozytopenie und Immun Ursprung, wie Posttransfusionspurpura und Immun Thrombozytopenie, Neugeborenen chronische inflammatorische demyelinisierende polinueropatia, Myasthenia gravis). Induzierter Zustand der Immuntoleranz bei Patienten mit Hämophilie A Antikoagulantien und bei Patienten mit erworbenem Faktor VIII-Inhibitor im Verlauf anderer Erkrankungen im Umlauf. Prävention von wiederkehrenden Spontanaborten.
Zutaten:
1 Durchstechflasche enthält 6 g Pulver, das menschliches Plasmaprotein enthält, einschließlich mindestens 96% IgG. Verteilung der IgG-Subklassen: IgG1 - 57,7%, IgG2 - 35,1%, IgG3 - 3,1%; IgG4 - 4,1%. Der IgA-Gehalt beträgt nicht mehr als 40 mg / g Protein.
Aktion:
Normale menschliches Immunglobulin, das hauptsächlich Immunglobulin G (IgG) mit einem breiten Wirkungsspektrum gegen verschiedene infektiöse Agenzien. Das Produkt ergänzt den Mangel an IgG-Antikörpern und reduziert so das Infektionsrisiko. Es hat auch immunmodulatorische Wirkungen (nicht vollständig erklärt), die vorteilhafte Wirkungen bei der Behandlung von immunvermittelten Erkrankungen haben. Das Präparat enthält IgG-Antikörper, die in der Bevölkerung üblich sind. Es wird üblicherweise aus einem Pool von Seren hergestellt, die von mindestens 1000 Spendern erhalten wurden. Die Verteilung der Immunglobulin-G-Subklassen ist proportional zu der im menschlichen Serum gefundenen. Die richtige Dosierung des Präparates erhöht den Immunglobulin-G-Spiegel zu niedrig zu normalen Werten. Nach intravenöser Verabreichung wird der maximale IgG-Spiegel unmittelbar nach der Infusion erhalten. Sie sind relativ schnell zwischen Plasma verteilt und extravaskulärer Flüssigkeit, nach ca. 3-5 Tagen ein Gleichgewicht zwischen dem Raum außerhalb erreicht -. Und intravaskuläre. Biologische T0,5 ist im Durchschnitt 21 Tage. Dieser Zeitraum kann bei verschiedenen Patienten variieren, insbesondere bei primären Immundefektsyndromen. IgG- und IgG-Komplexe werden in Zellen des retikuloendothelialen Systems abgebaut.
Gegenanzeigen:
Überempfindlichkeit gegen einen der Inhaltsstoffe. Überempfindlichkeit gegen menschliche Immunglobuline vor allem bei Patienten mit IgA-Mangel, in dem die Zustände des anti-IgA-Antikörpers.
Vorsichtsmaßnahmen:
Die Patienten sollten während der gesamten Infusion und 20 Minuten nach Beendigung der Infusion überwacht und sorgfältig auf Nebenwirkungen überwacht werden. Einige Nebenwirkungen können häufiger bei Verwendung einer hohen Infusionsrate bei Patienten mit Hypo- auftreten oder agamaglobulinemią mit oder ohne IgA Defizienz, Patienten, die erhalten normalen menschlichen Immunglobulins zum ersten Mal oder weniger häufig bei Patienten, die zuvor eine andere Formulierung, verwendet wird, umfassend normales menschliches Immunglobulin oder bei dem es eine lange Unterbrechung in seiner Verwendung gab. Fälle von echter Überempfindlichkeit sind selten; kann in sehr seltenen Fällen von IgA-Mangel mit der Anwesenheit von Anti-IgA-Antikörpern auftreten.Potential unerwünschte Wirkungen können, indem sichergestellt wird, verhindert werden: die Patienten überempfindlich auf normalen menschlichen Immunglobulins durch eine geeignete Infusionsrate in der anfänglichen Phase; (0,5 ml / min also ca. 10 Tropfen / min.). dass Patienten während der Infusion sorgfältig auf irgendwelche Symptome überwacht werden. Insbesondere Patienten, den ersten normalen menschlichen Immunglobulins erhalten, Patienten, die zuvor eine andere Zubereitung verwendet werden normales menschliches Immunglobulin enthält, oder in dem die letzte Verabreichung geleitet, um eine lange Zeitperiode während der ersten Infusion für mindestens 1 h nach dem Ende überwacht werden soll; Andere Patienten sollten nach dem Ende der Infusion mindestens 20 Minuten lang beobachtet werden. Wegen des Risikos thromboembolischer Ereignisse (mit erhöhter Viskosität des Blutes verbunden ist), Pflege soll vor der Behandlung bei adipösen Patienten und Patienten mit Risikofaktoren für thromboembolische Ereignisse getroffen werden (z. Alter, Bluthochdruck, Diabetes, thromboembolischen Episoden -zakrzepowe eine Geschichte der erblichen oder erworbenen hypercoagulable Tendenz zu lange Immobilisation, schwere Hypovolämie, zu hohe Viskosität des Blutes). Während der Verwendung des Präparates Risiko für ein akutes Nierenversagen (am häufigsten bei Patienten mit Risikofaktoren wie Nierenversagen, Diabetes, Hypovolämie, Übergewicht, die gleichzeitige Anwendung von nephrotoxischen Medikamenten, Alter über 65 Jahre). Bei Nierenfunktionsstörungen sollte ein Abbruch der Behandlung mit dem Präparat in Betracht gezogen werden. Aufgrund der beobachteten Assoziation zwischen der Verwendung von Zubereitungen normalen humanen Immunglobulins enthalten, die in Patienten mit einem Risiko mittels Saccharose und erhöhten Inzidenz von Nierenfunktion stabilisiert werden, muss die Anwendung von Formulierungen in Betracht gezogen werden, die keine Saccharose. Bei Patienten mit einem Risiko für akutes Nierenversagen oder thromboembolische Ereignisse Medikamente normale menschliche Immunglobulins enthalten, muß mit möglichst geringen Infusionsrate und der niedrigsten möglichen Dosis verabreicht werden. In allen mit normalen menschlichen Immunglobulins behandelten Patienten sind: um eine ausreichende Hydratisierung sicherzustellen, vor der Infusion Harnausscheidung zu überwachen, den Pegel des Serumkreatinin zu überwachen, zu vermeiden gleichzeitige Verwendung von Schleifendiuretika. Im Falle einer allergischen oder anaphylaktischen Reaktion sollte die Verabreichung sofort abgebrochen werden. Im Falle eines Schocks sollte eine angemessene Behandlung eingeleitet werden. Trotz der Verwendung von Standardmethoden der Infektion über die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Zubereitungen übertragen zu verhindern, im Fall der Verabreichung solcher Formulierungen kann nicht mit infektiösen Erregern ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren oder andere Krankheitserreger. Die Verfahren werden in Betracht gezogen verwendet, um zu verhindern, dass Übertragung von umhüllten Viren, wie HIV, HBV und HCV, sowie nicht-umhüllte Viren wie HAV oder Parvovirus B19 wirksam zu sein. Die klinische Erfahrung zeigt, dass das Hepatitis-A-Virus oder Parvovirus B19 nicht über Immunglobulinpräparate übertragen wird. Es wird auch angenommen, dass das Vorhandensein von Antikörpern, die in ihnen enthalten sind, zur Sicherheit dieser Präparate beiträgt.
Schwangerschaft und Stillzeit:
Die Sicherheit der Anwendung bei schwangeren Frauen wurde in klinischen Studien nicht bestätigt - Vorsicht bei der Anwendung von schwangeren oder stillenden Frauen. Die klinische Erfahrung mit der Verwendung von Immunglobulinen zeigt, dass davon ausgegangen werden sollte, dass sie während der Schwangerschaft oder des Fötus oder Neugeborenen nicht schädlich sind. Immunglobuline werden in die Muttermilch sezerniert und können zur Übertragung von schützenden Antikörpern gegen den Körper des Neugeborenen beitragen.
Nebenwirkungen:
Häufig: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Müdigkeit, Schwindel, Schüttelfrost, Schwitzen, Fieber, Rötung der Haut, allergische Symptome, Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, niedriger Blutdruck, leichte Schmerzen im Lendenbereich in Einzelfällen auftreten können. Gelegentlich: Bauchschmerzen, Prellungen Lippen, Atemnot, Engegefühl oder Schmerzen in der Brust, übermäßiger Muskelspannung, Blässe, Bluthochdruck, niedriger Blutdruck, Herzfrequenz erhöht - die meisten dieser negativen Auswirkungen auf die Infusionsrate verbunden ist und verhindert werden Verringern der Geschwindigkeit oder vorübergehendes Aussetzen von Infusionen.Selten: plötzlicher Blutdruckabfall, erhöhtes Plasma-Kreatinin und / oder akutes Nierenversagen, in Einzelfällen anaphylaktischer Schock auch bei Patienten, die zuvor ohne Komplikationen mit intravenösem Immunglobulin behandelt wurden; Fälle von reversibler aseptischer Meningitis, isolierte Fälle reversibler hämolytischer Anämie und vorübergehende Hautsymptome. Sehr selten: thromboembolische Symptome wie: Myokardinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie, tiefe Venenembolie.
Dosierung:
Intravenös. Dosierung und Art der Anwendung sind von der Indikation abhängig und sollten individuell festgelegt werden.Substitutionsbehandlung primärer Immundefektsyndrome. Die Dosierung sollte zu einem Mindestgehalt an IgG (gemessen vor der nächsten Infusion) von mindestens 4-6 g / l führen. Um die Ausrichtung zu erreichen, ist es notwendig, die Therapie für 3-6 Monate fortzusetzen. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 0,4-0,8 g / kg, gefolgt von mindestens 0,2 g / kg. Alle 3 Wochen Die Dosis, die notwendig ist, um den Mindestgehalt von 6 g / l zu erreichen, liegt zwischen 0,2 und 0,8 g / kg / Monat. Nach der Anpassung variiert das Dosisintervall zwischen 2 und 4 Wochen.Um die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung anzupassen, sollten die Plasma-IgG-Spiegel überwacht werden.Myelom oder chronische lymphatische Leukämie Ersatztherapie mit schweren sekundären Hypogamaglobulinämie und wiederkehrenden Infektionen; Substitutionsbehandlung bei Kindern mit AIDS und wiederkehrenden InfektionenDie empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g / kg. alle 3-4 WochenIdiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP). Zur Behandlung von Exazerbationen von 0,8-1,0 g / kg. am Tag 1 (die Dosis kann einmal innerhalb von 3 Tagen wiederholt werden) oder 0,4 g / kg täglich für 2-5 Tage. Im Falle eines Rückfalls kann die Behandlung wiederholt werden.Guillain-Barré-Syndrom0,4 g / kg Körpergewicht / Tag für 3-5 Tage. Klinische Daten zur Behandlung von Kindern sind begrenzt.Kawasaki-Team: 1,6-2 g / kg in geteilten Dosen für 2-4 Tage oder 2g / kg in einer Einzeldosis, üblicherweise als Zusatz zur Standardbehandlung mit Acetylsalicylsäure-Präparaten.Allogene Knochenmarktransplantation. Die Behandlung mit einem normalen menschlichen Immunglobulin kann als Teil des Verfahrens vor der Transplantation und der Transplantationspatientenvorbereitung verwendet werden. Dosierung bei der Behandlung von Infektionen und Prophylaxe des Teams "Graft vs. Host" wird individuell bestimmt. Die Anfangsdosis beträgt üblicherweise 0,5 g / kg. einmal für 7 Tage vor der Operation, dann jede Woche für die ersten 3 Monate nach der Operation. Bei anhaltendem Mangel an Antikörperproduktion wird eine Dosis von 0,5 g / kg / Monat empfohlen. bis der Antikörperspiegel normalisiert ist.Sekundäre Immundefektsyndrome: 0,2-0,4 g / kg einmal. alle 3-4 Wochen, um einen minimalen IgG-Spiegel von 4 - 6 g / L Plasma zu erreichen.Schwere bakterielle (Sepsis) und virale Infektionen0,4-1 g / kg Körpergewicht für 1-4 Tage.Vorbeugung von Infektionen bei Frühgeborenen und Kleinkindern mit niedrigem Geburtsgewicht0,5-1 g / kg alle 1-2 Wochen Das Präparat sollte intravenös verabreicht und mit einem separaten Verabreichungsset infundiert werden. Die Vorbereitung für die Verabreichung besteht darin, das Pulver in 0,9% NaCl, Wasser für Injektionen oder 5% Glucose in einem Volumen aufzulösen, so dass die Konzentration der Zubereitung zwischen 3% und 12% liegt. Die 3% ige Lösung ist hypotonisch (192 mOsm / kg). Die Auflösungszeit beträgt ca. 20 Minuten. Die Infusionsrate während der ersten Verabreichung: 0,5-1 ml / min (10-20 Tropfen / min). Wenn innerhalb von 15 Minuten keine Nebenwirkungen auftreten, kann die Infusionsgeschwindigkeit allmählich auf 2,5 ml / min (50 Tropfen / min) erhöht werden. Die Verabreichung bei kleinen Kindern sollte mit einer Geschwindigkeit von 1-2 mg / kg / min beginnen. Patienten, die das Produkt regelmäßig und gut vertragen erhalten, können höhere Konzentrationen erhalten (bis zu 12%), aber die Infusion sollte immer mit einer niedrigen Rate begonnen und schrittweise erhöht werden, wobei der Zustand des Patienten kontinuierlich überwacht wird.