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QUEMADURAS GANADO POR EL INHIBIDOR C1-ESTERAZY
 
¿Es el angioedema causado por el cuerpo autolimitado?
 
Esto es posible en casos raros, por lo general ocurre en la familia, si el paciente tiene una deficiencia congénita de una sustancia llamada inhibidor de esterasa C1. El inhibidor de la C1 esterasa inhibe los mecanismos constitutivos de los llamados complemento - un elemento importante del sistema inmune. La deficiencia de inhibidor constante, alta (80-70%) causa síntomas de enfermedad que ya pueden ocurrir en la infancia, pero con mayor frecuencia se encuentran a la edad de la pubertad.

¿Qué síntomas pueden ayudar a detectar el agente causal en la forma de la deficiencia del inhibidor de la C1-esterasa?
 
Tales síntomas pueden incluir: agrandamiento de la tiroides, que puede indicar la posibilidad de enfermedad autoinmune y / o trastornos hormonales, ganglios linfáticos inflamados del bazo o del hígado (despertar sospechas de cáncer), la insuficiencia de las articulaciones, riñón, sistema nervioso central, la piel o mucosa. El principio diagnóstico del diagnóstico se encuentra junto al historial médico y la inspección visual del paciente: hemogramas, ESR, análisis de orina, bioquímica hepática, etc.


¿Cómo tratamos los ataques repentinos de edema angioneurótico, incluidos los causados ​​por una deficiencia constante del inhibidor de la C1-esterasa?

En casos severos, es necesario administrar corticosteroides orales o intravenosos, especialmente en el edema laríngeo de crecimiento rápido; además, adrenalina y antihistamínicos. La inyección intravenosa del inhibidor de C1 esterasa altamente purificado a veces se usa para tratar los ataques de edema. Los síntomas desaparecen en pocas horas y el riesgo de edema laríngeo desaparece.

Los primeros auxilios, si se produce una reacción anafiláctica violenta, deben administrarse de inmediato.

1. Cada minuto cuenta: solicite de inmediato asistencia médica, asegure una sustancia sospechosa de desencadenar una reacción anafiláctica

2. No deje a las víctimas sin cuidados intensivos, porque la pérdida de la conciencia puede ocurrir repentina e inesperadamente,

3. El fármaco de elección es la epinefrina (adrenalina), que debe ser utilizado de inmediato - las personas susceptibles a la anafilaxia no deben ser parte de los kits de primeros auxilios.
toda la familia del paciente debe estar familiarizada con los contenidos y la forma de usar el kit.



ed. Edward Ozga Michalski, MA
Consulta por el prof. dr hab. med. Andrzej Danysz.

¿Cuáles son los síntomas de una deficiencia constante del inhibidor de la C1 esterasa?
 
Son edema repentino y de rápido crecimiento. Ocurren con mayor frecuencia en las manos y las piernas. Los tejidos del cuerpo se vuelven bajo la influencia de un edema "agrupado", es decir, no reproducen el rastro de la presión de los dedos al examinar al médico. Los ataques de dolor abdominal son comunes sin diarrea. Existe la posibilidad de una hinchazón rápidamente creciente de la glotis, que puede amenazar a la víctima de la asfixia.


¿Conocemos los motivos de la deficiencia de inhibidor en pacientes?
 
Se hace una distinción entre la deficiencia de inhibidor de C1 esterasa hereditaria y adquirida. En el caso de la deficiencia hereditaria, la razón de la deficiencia es la falta de actividad de uno de los dos genes que codifican la producción de esta sustancia. La forma adquirida puede ser causada por: enfermedades proliferativas del sistema linfático, cáncer de próstata, defecto autoinmune.


¿Qué estímulos desencadenan un ataque de enfermedad en personas con una deficiencia constante de un inhibidor de la C1 esterasa?
 
Las razones de la aparición de edema violento no se comprenden completamente. Sin embargo, el estímulo que causa la acumulación repentina de síntomas puede ser una lesión (hematomas en el cuerpo) o, por ejemplo, el uso de un anestésico durante la extracción del diente.