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Profilaxis y tratamiento de la hemorragia en pacientes con: hemofilia B (deficiencia congénita del factor de coagulación IX).

1 vial contiene 300 UI, 600 UI o 1200 UI, respectivamente. factor de coagulación sanguínea humano IX.

Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes.

Debido a la rara ocurrencia de hemofilia tipo B en mujeres, los datos sobre el uso del factor IX durante el embarazo y durante la lactancia no están disponibles. Por lo tanto, la administración de la preparación durante el embarazo y la lactancia debe estar altamente justificada.

Trastornos del sistema inmune. Hipersensibilidad o reacciones alérgicas (entre los cuales son: angioedema, escozor y sensación de ardor en el sitio de inyección, escalofríos, rubor y el lavado a la cabeza, urticaria generalizada, dolor de cabeza, urticaria, hipotensión, letargia, náuseas, inquietud, taquicardia , opresión en el pecho, sensación de hormigueo, vómitos, sibilancias) se han visto muy raramente en pacientes tratados con fórmulas que contienen factor IX. En casos muy raros, estos síntomas desarrollaron anafilaxis severa y se asociaron temporalmente con la formación de inhibidores del factor IX. Los pacientes con hemofilia B rara vez pueden producir anticuerpos neutralizantes (inhibidores) del factor de coagulación IX. Si aparecen estos tipos de inhibidores, esta condición se manifestará como una respuesta insuficiente al tratamiento. En tales casos, se debe contactar a un centro especializado en hemofilia. La experiencia en el uso de la preparación en pacientes no tratados previamente, obtenida sobre la base de ensayos clínicos, es muy limitada. Por lo tanto, los datos sobre la incidencia de inhibidores específicos de relevancia clínica no están disponibles.Trastornos generales. En casos muy raros, se ha observado una temperatura corporal elevada.Trastornos renales y urinarios. Un caso de la descripción de síndrome nefrótico, como consecuencia intenta inducir tolerancia inmune en pacientes con pacientes con hemofilia B se presenta con inhibidores del factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas.Trastornos vasculares. En casos muy raros, existe un riesgo potencial de complicaciones tromboembólicas cuando se usan preparaciones que contienen factor IX. Se incrementa cuando se usan productos de baja pureza. El uso de productos de baja pureza se asocia con la aparición de infarto de miocardio, coagulación intravascular, trombosis venosa y embolia pulmonar. El uso de productos IX altamente purificados rara vez se asocia con tales trastornos.Trastornos de la sangre y del sistema linfático. casos muy raros de trombocitopenia en pacientes de heparynozależnej tipo II (HAT Tipo II), cuando el número de plaquetas cae sustancialmente por debajo de 100.000 por ml, o menos de 50% de su valor inicial. En pacientes que no han tenido previamente hipersensibilidad a la heparina, generalmente se produce una caída en el recuento de plaquetas de 6 a 14 días después del inicio del tratamiento. En pacientes hipersensibles a la heparina, dicha disminución puede ocurrir a las pocas horas de su administración. Para trombocitopenia grave puede ocurrir como resultado de coágulos de sangre / trastornos tromboembólicos en las arterias o venas, coagulopatía de consumo, que en algunos casos puede estar acompañada de necrosis de la piel en el sitio de inyección, petequias, púrpura y heces de color negro. En tales casos, el efecto inhibidor de la heparina en el proceso de coagulación puede reducirse (tolerancia a la heparina). En pacientes que han experimentado estas reacciones alérgicas, la administración debe interrumpirse inmediatamente. Dichos pacientes deben ser informados de que no pueden tomar ningún medicamento que contenga heparina en el futuro.

El tratamiento de la hemofilia debe realizarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia.La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX del factor de coagulación sanguínea, la ubicación y la intensidad de la hemorragia, así como del estado clínico del paciente. El número de unidades del factor IX coagulado administrado se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se refieren a las normas actuales de la OMS para productos de factor IX de coagulación. La actividad del factor IX plasmático se expresa como un porcentaje (relativo al plasma humano) o en IU. (con referencia a los estándares internacionales para el contenido del factor IX de coagulación sanguínea en plasma). 1 unidad internacional (UI) de actividad de factor IX es igual a la cantidad de factor de coagulación IX contenida en 1 ml de plasma humano normal. La conversión de la dosis requerida de factor IX del factor de coagulación se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI. El factor IX de coagulación por kilogramo de masa corporal aumenta la actividad del factor IX en el plasma en un 1% de la actividad normal. Cálculo del ajuste requerido se puede hacer usando la siguiente fórmula: número de unidades requeridas = peso corporal [kg] x factor de crecimiento deseada actividad IX [%] (j.m./dl) {x} recíproco de la mejora observada. La dosis de la preparación y la frecuencia de su administración y la duración de la terapia siempre deben seleccionarse individualmente, dependiendo de la efectividad clínica de los pacientes individuales. El factor IX de coagulación sanguínea rara vez requiere administración más de una vez al día. Si se producen los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad del factor IX no debe ser inferior a la actividad plasmática informada (en% de la norma o IU / dL) durante el período de tiempo correspondiente. Aquí hay algunos consejos para sangrado y cirugía.sangría. articulaciones Low hemorragia, músculos o sangrado en la cavidad oral - un nivel terapéutico de la actividad del factor IX en plasma (%) (UI / dl) - 20-40 -. infusión repiten cada 24 h El al menos un día hasta que el dolor y cese de sangre o curación. La carrera expansivo así articulaciones, en el músculo o hematoma - nivel terapéutico de la actividad del factor IX en plasma (%) (UI / dl) - 30-60 - infusión repiten cada 24 h durante 3-4 días o más hasta que el dolor o disfunción orgánica aguda . hemorragias potencialmente mortales - nivel terapéutico de la actividad del factor IX en plasma (%) (j.m./dl) - 60-100 - infusión repetida cada 8-24 horas hasta que se resuelva la amenaza.Procedimientos quirúrgicos. Pocos tratamientos, incluyendo la extracción del diente - nivel terapéutico de la actividad del factor IX en plasma (%) (j.m./dl) - 30-60 - cada 24 horas durante al menos un día hasta que los síntomas desaparecen. cirugía significativa - un nivel terapéutico de la actividad del factor IX en plasma (%) (UI / dl) - 80-100 (pre- y post-operativamente) - Repetir la perfusión cada 8-24 horas, hasta que la deseada cicatrización de heridas, a continuación, durante al menos 7 días para obtener del 30% al 60% (UI / dL) de la actividad del factor IX de la coagulación. Durante el tratamiento, se recomienda medir adecuadamente el nivel de factor IX para determinar la dosis a administrar y la frecuencia de repetición de las infusiones. Durante procedimientos quirúrgicos mayores, es necesario controlar con precisión la terapia de sustitución controlando el proceso de coagulación (el nivel de actividad del factor IX de coagulación en el plasma). Los pacientes individuales pueden tener diferencias en la respuesta a la administración de IX del factor de coagulación, lo que refleja las diferencias en la recuperaciónin vivo y en la vida media. En la profilaxis a largo plazo de la hemorragia en pacientes con hemofilia B grave, las dosis de factor IX suelen ser de 20 a 40 UI. por kg pc a intervalos de 3 a 4 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarias dosis más altas o intervalos más cortos entre dosis. Los pacientes deben controlarse para detectar posibles inhibidores del factor IX de la coagulación. Si no se alcanza el nivel esperado de actividad del factor IX en el plasma o la hemorragia no se controla mediante una dosis calculada apropiadamente, se debe realizar una prueba para los inhibidores del factor IX de la coagulación. En pacientes con altos niveles de inhibidor, el tratamiento con factor IX de coagulación puede ser ineficaz, por lo que se deben considerar otras medidas terapéuticas. El tratamiento de estos pacientes debe ser llevado a cabo por un médico que tenga experiencia en el cuidado de pacientes con hemofilia. No hay datos de ensayos clínicos para determinar la dosis de la preparación en niños.
La solución reconstituida debe calentarse a temperatura ambiente o temperatura corporal antes de la administración. Administrar lentamente por vía intravenosa mediante inyección o infusión a una velocidad conveniente para el paciente.Asegúrese de que la sangre no entre en la jeringa con el producto. La tasa de inyecciones o infusiones no debe exceder los 2 ml / min. El paciente debe ser observado en caso de una reacción inmediata. Si se produce cualquier reacción del paciente que pueda estar asociada con la administración de la preparación, la infusión debe interrumpirse o su velocidad limitada, dependiendo de la condición clínica del paciente.