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Tratamiento y profilaxis de hemorragias en pacientes con hemofilia A (deficiencia congénita de factor VIII). La preparación no contiene factor von Willebrand en cantidades farmacológicamente efectivas y, por lo tanto, no está indicada en la enfermedad de von Willebrand.

1 vial contiene nominalmente 250 UI, 500 UI. o 1000 UI Factor de coagulación VIII, producido a partir de plasma humano. La actividad específica de la preparación es de aproximadamente 100 UI / mg de proteína. 1 vial contiene hasta 32.2 mg de sodio (1.4 mmol).

El factor (parte) VIII después de la administración a un paciente con hemofilia, se une a la circulación del paciente con el factor de von Willebrand. Parte activada VIII acelera la transformación de cz. X a la parte activada X. Parte activada X transforma la protrombina en trombina, y esto convierte el fibrinógeno en fibrina, lo que permite formar un coágulo. Después de la administración intravenosa, la actividad de VIII en plasma disminuye de acuerdo con la distribución exponencial de dos fases. En la distribución de fase inicial entre el compartimento intravascular y otros compartimentos (fluidos corporales) tiene lugar con la vida media de eliminación de la relación de plasma de 1-8 h. Durante la siguiente etapa de la vida media en el intervalo de 5-18 h con una media de aprox. 12 h Nivel de actividad, parte VIII después de la administración intravenosa de 1 UI parte. VIII por kg de masa corporal es aproximadamente el 2%. El tiempo promedio de presencia del fármaco en el cuerpo es de aproximadamente 15 h, el aclaramiento es de aproximadamente 155 ml / h.

Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes.

No existen datos suficientes para recomendar el medicamento a niños menores de 6 años. Se debe monitorear el desarrollo de anticuerpos neutralizantes. VIII (inhibidores), a través de la observación clínica apropiada y pruebas de laboratorio. El riesgo de desarrollar inhibidores depende del período de exposición a VIII, el riesgo es más alto durante los primeros 20 días de exposición. En casos raros, se pueden formar inhibidores después de los primeros 100 días de exposición. A pesar del uso de métodos de inactivación de agentes infecciosos, la transferencia de patógenos conocidos y desconocidos no puede descartarse por completo. Las medidas para prevenir las infecciones se consideran eficaces para los virus envueltos como el VIH, VHB y VHC y envuelto no virus de la hepatitis A (HAV); puede tener una eficacia limitada contra virus sin envoltura, como el parvovirus B19. En pacientes que reciben periodos regulares o recurrentes de medicación con plasma humano, se recomienda el uso de vacunas apropiadas (contra la hepatitis A y B). El medicamento debe suspenderse si ocurre una reacción alérgica o anafiláctica; en caso de shock, se debe usar el tratamiento apropiado. El contenido de sodio en la preparación debe tenerse en cuenta en pacientes con una dieta de sodio controlada.

No hay estudios sobre el efecto de la medicina en la reproducción en animales. Falta de experiencia en el uso de la preparación en mujeres embarazadas y en período de lactancia: úsela únicamente si es claramente necesario.

Raras: fiebre, hipersensibilidad o reacciones alérgicas (incluyendo angioedema, ardor y escozor en el lugar de infusión, escalofríos, rubor, urticaria generalizada, dolor de cabeza, sarpullido, hipotensión, letargia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, hormigueo, vómitos, sibilancias), que en algunos casos pueden convertirse en anafilaxia grave (incluido shock). Muy raras: hemorragia cerebral, anemia, erupción cutánea, urticaria, eritema, prueba positiva de anticuerpos contra cz. VIII.

La administración del medicamento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia. Actividad VIII en plasma se expresa como un porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en IU. (con referencia al estándar internacional, parte VIII en plasma). Parte de la unidad internacional (IU) VIII es equivalente a la cantidad de partes VIII en 1 ml de plasma humano normal. Cálculo de la dosis requerida VIII se basa en una observación empírica de que 1 IU parte. VIII por 1 kg de masa corporal aumenta la actividad de cz. VIII en plasma de 1 a 2% de actividad normal.Tratamiento de sustitución. Dosis necesaria cz. VIII se determina usando la siguiente fórmula: dosis requerida (IU) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor VIII (% de lo normal) x 0.5. La dosis, la frecuencia de administración y la duración del tratamiento de sustitución deben ajustarse individualmente a las necesidades del paciente (dependen del grado de deficiencia en la parte VIII, de la ubicación y extensión del sangrado y del estado clínico del paciente). Las recomendaciones para niveles mínimos individuales se dan a continuación. VIII en la sangre en varios tipos de sangrado. Sangrado temprano en las articulaciones, los músculos o la cavidad bucal: nivel requerido de VIII es 20-40%: repita la infusión cada 12-24 h, al menos 1 día, hasta que se resuelva el sangrado, como lo indica la resolución del dolor o la curación. Sangrado más severo en las articulaciones, los músculos o el hematoma: nivel requerido de VIII es 30-60%: repita la infusión cada 12-24 h, durante 3-4 días o más, hasta que se alivien el dolor y la recuperación. Sangrado que pone en peligro la vida: nivel requerido de partes VIII es 60-100%: repita la infusión cada 8-24 h hasta que desaparezca el riesgo. Procedimientos quirúrgicos pequeños, incluida la extracción dental: nivel requerido de VIII es 30-60%: repita la infusión cada 24 horas, al menos 1 día, hasta la curación. Procedimientos quirúrgicos importantes: nivel requerido de VIII es 80-100%, en el período pre y postoperatorio: repita la infusión cada 8-24 h hasta que la herida esté adecuadamente curada, luego continúe el tratamiento durante al menos 7 días consecutivos, con el fin de mantener la actividad de cz. VIII dentro de 30-60%. La dosis y la frecuencia de administración deben ajustarse cada vez a la efectividad clínica en un caso individual. Durante el tratamiento, se recomienda determinar correctamente los niveles de VIII, para determinar la dosis y la frecuencia de repetición de la infusión. En particular, durante procedimientos quirúrgicos mayores, es necesario controlar de cerca el tratamiento de sustitución a través de estudios coagulológicos (actividad de plasma de la parte VIII).prevención. En el caso de la profilaxis a largo plazo de la hemorragia en pacientes con hemofilia grave, generalmente se usan dosis de 20-40 UI / kg. a intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos entre dosis o usar dosis más altas.Pacientes con inhibidores. Los pacientes tratados con la preparación deben controlarse para la producción de inhibidores. VIII. En pacientes con altos niveles de inhibidor, el tratamiento con VIII puede ser ineficaz y se deben considerar otras opciones de tratamiento. El tratamiento de tales pacientes debe realizarse bajo la guía de médicos con experiencia en el cuidado de pacientes con hemofilia.
El medicamento administrado por vía intravenosa, a una velocidad de 2-3 ml / min. Para preparar y administrar el medicamento, use solo los solventes y componentes provistos por el fabricante y siga las instrucciones del fabricante.