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Tratamiento y profilaxis de hemorragias en pacientes con deficiencia congénita (hemofilia A) o adquirida de factor VIII. Enfermedad de Von Willebrand con deficiencia de factor VIII.

1 vial contiene 250 UI factor de coagulación humano VIII y 125 UI factor von Willebrand (después de la reconstitución en 5 ml de disolvente contiene 50 UI y 25 UI, respectivamente). 1 vial contiene 500 UI factor de coagulación humano VIII y 250 UI factor von Willebrand (después de la reconstitución en 5 ml de disolvente contiene 100 UI y 50 UI, respectivamente). 1 vial contiene 1000 UI factor de coagulación humano VIII y 500 UI. factor von Willebrand (después de la reconstitución en 10 ml de disolvente contiene 100 UI y 50 UI, respectivamente).

El complejo del factor VIII / factor de von Willebrand consiste en dos moléculas de estas dos proteínas con diferentes funciones fisiológicas. Después de la administración del factor VIII en la circulación de un paciente, el factor VIII se une al factor von Willebrand. factor VIII actúa como un cofactor para el factor IX activado, la aceleración de la conversión del factor X a factor X activado, que convierte la protrombina en trombina La trombina activada, a su vez, convierte el fibrinógeno en fibrina, que permite coágulo. La hemofilia A, un trastorno de la coagulación de la sangre hereditario se debe a la reducción de la concentración de Factor VIII: C y los resultados en hemorragia intensa en las articulaciones, los músculos y los órganos internos, ya sea espontáneamente, como resultado de una lesión o trauma quirúrgico. La administración de factor VIII permite la corrección temporal de la deficiencia de este factor y reduce la tendencia a sangrar. la proteína del factor Von Willebrand actúa como salvaguarda contra el Factor VIII, y media la adhesión y agregación de plaquetas en el sitio de la lesión del vaso.

Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes.

Las reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico son posibles. Los pacientes deben ser informados de los primeros signos de reacciones de hipersensibilidad incluyendo erupción cutánea, urticaria extensa, opresión en el pecho, sibilancias, hipotensión, hasta shock anafiláctico. Si se presentan tales síntomas, el tratamiento debe suspenderse inmediatamente y debe instituirse el tratamiento apropiado. Los pacientes tratados con el factor VIII de coagulación humano deben ser monitorizados cuidadosamente para el desarrollo de inhibidores contra el factor VIII - mediante la observación de las pruebas de evaluación y de laboratorio clínico. Para los pacientes con una dieta baja en sodio, se debe tener en cuenta que la cantidad máxima de sodio administrada por día puede superar los 200 mg. El medicamento debe usarse con precaución en niños menores de 6 años (experiencia clínica limitada). A pesar del uso de los métodos de inactivación de agentes infecciosos no puede ser totalmente excluido de la transferencia de una preparación de patógenos conocidos y desconocidos, particularmente virus no envueltos. En pacientes que reciben la preparación de forma regular o repetida, se deben considerar vacunas apropiadas.

El producto debe utilizarse durante el embarazo las mujeres y la lactancia sólo si es claramente necesario (sin experiencia con el uso de la droga debido a la baja incidencia de la hemofilia A en mujeres).

Las reacciones de hipersensibilidad o reacciones alérgicas (angioedema, ardor y escozor en el lugar de la inyección, escalofríos, rubor paroxístico, urticaria generalizada, dolor de cabeza, sarpullido, caída de la presión arterial, somnolencia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, sensación de hormigueo, vómitos, sibilancias), que en algunos casos lleva a una anafilaxia grave con shock. La fiebre rara vez se ha visto. Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor VIII (el mayor riesgo durante los primeros 20 días de exposición). En pacientes con grupo sanguíneo A, B o AB, puede producirse hemólisis como resultado de altas dosis. Después de la introducción en el mercado observó coagulopatía, la inhibición del factor VIII, mareos, conjuntivitis, palpitaciones, tos, falta de aliento, náuseas, eritema, sarpullido, neurodermatitis, prurito, rash, erupción eritematosa bultos, urticaria, dolor muscular, escalofríos .

El tratamiento debe ser iniciado y supervisado por un médico que tenga experiencia en el tratamiento de los trastornos de la coagulación.
Hemofilia A: Dosis y duración del tratamiento depende del grado de deficiencia del factor VIIII, localización y extensión de la hemorragia, y la condición clínica del paciente. 1 IU la actividad del factor VIII corresponde a la cantidad de factor VIII en 1 ml de plasma humano normal. Aplicación 1 IUFactor VIII / kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII en el plasma de aproximadamente 2% de la actividad normal, por lo tanto la dosis requerida del medicamento calcula como sigue: número de unidades requeridas = factor de crecimiento X deseadas peso corporal (kg) VIII (%) x 0,5. La cantidad administrada y la frecuencia de administración siempre debe determinarse en una eficacia clínica individual del caso (a veces, por ejemplo.,. En presencia de bajo inhibidor de título, puede ser necesario el uso de dosis mayores de calcula de acuerdo con la fórmula). La actividad VIII sangrado y el factor quirúrgico en buen tiempo no debe ser inferior a los siguientes niveles de actividad (en% de lo normal o UI / dl): sangrado temprano en articulaciones, músculos u oral - el nivel requerido de factor VIII es 20 -40% de lo normal y el medicamento se administra cada 12-24 h al menos un día, hasta que el sangrado se resuelve (el dolor desaparece) o hasta que la herida sana; más grave hemorragia en articulaciones, músculos o hematoma - el nivel requerido de factor VIII es 30-60% de la norma, y ​​la infusión del fármaco repetirse cada 12-24 horas durante 3-4 días o más hasta que el dolor y la discapacidad aguda; Hemorragia potencialmente mortal - el nivel requerido de factor VIII es 60-100% de lo normal, la infusión del fármaco repite cada 8-24 horas hasta que tales riesgos; procedimientos quirúrgicos menores (incluida la extracción dental): el nivel requerido de factor VIII es del 30-60%, el medicamento se administra cada 24 horas durante al menos 1 día, hasta que cicatriza la herida; cirugía mayor - el nivel requerido de factor VIII es de 80-100% (antes y después de la cirugía), la infusión repite cada 8-24 horas para curar la herida, y luego continúa durante al menos 7 días consecutivos mientras se mantiene la actividad del factor VIII en 30 a 60 % (IU / dL). La respuesta al tratamiento permanece individualmente diferenciada, por lo tanto, es necesario controlar el nivel de factor VIII, especialmente en el caso de procedimientos quirúrgicos mayores. En la profilaxis a largo plazo de la hemorragia en la forma grave de la hemofilia A, la dosis habitual de factor VIII es de 20-40 UI / kg. cada 2-3 días, en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos más cortos entre dosis o dosis mayores.Hemofilia con inhibidores del factor VIII. Los pacientes deben ser monitoreados para la producción de inhibidores del factor VIII. Si no se pueden alcanzar los niveles esperados de actividad del factor VIII en el plasma o si no se puede controlar la dosis correcta, se debe analizar la presencia de un inhibidor del factor VIII en el sangrado. En pacientes con altos niveles de inhibidor, la terapia con factor VIII puede no ser efectiva y se deben considerar otras opciones terapéuticas.Enfermedad de Von Willebrand con deficiencia de factor VIII. La terapia de sustitución, que sirve para controlar y prevenir el sangrado asociado con los procedimientos quirúrgicos, se basa en las pautas para la hemofilia A.
El medicamento se administra en una inyección intravenosa lenta (la velocidad de infusión no debe exceder los 2 ml / min).