El tratamiento de la púrpura fulminante y necrosis de la piel inducida en pacientes con deficiencia congénita severa de la proteína C. Además, el medicamento está indicado para la profilaxis a corto plazo de pacientes con una deficiencia congénita severa de la proteína C, si al menos una de las siguientes condiciones: la cirugía en peligro de extinción / inminente o terapia invasiva; cuando se inicia el tratamiento con un derivado de cumarina; si el tratamiento con el derivado de cumarina solo es insuficiente; si el tratamiento con un derivado de cumarina no es factible.
ingredientes:
1 vial contiene 500 UI proteína C. Una solución preparada mediante la reconstitución del polvo en 5 ml de agua para inyección contiene aproximadamente 100 U.I./ml de proteína C a partir de plasma humano.
acción:
La proteína C es una glicoproteína con anticoagulante que se produce en el hígado con la ayuda de la vitamina K se obtiene a partir de plasma humano purificado utilizando anticuerpos monoclonales de ratón. Bajo la influencia del complejo de trombina / trombomodulina se convierte a la proteína C activada (APC) - serina proteasa inhibir fuertemente la coagulación de la sangre, particularmente en presencia de un cofactor - proteína S. APC implica la inactivación de las formas activadas de los factores V y VIII, que conduce a una reducción formación de trombina. También se demostró que APC puede tener un efecto profibrinolítico. La administración intravenosa del fármaco provoca un aumento inmediato pero transitorio en la concentración de proteína C plasmática. Se espera que la terapia de reemplazo en pacientes con deficiencia de proteína C para controlar o complicaciones trombóticas cuando se administra profilácticamente - para prevenir su ocurrencia. En personas con deficiencia de proteína C asintomática, la vida media biológica fue de 4.4-15.8 h, y la recuperaciónin vivo fue 25.9-83.2%. En pacientes con trombosis aguda, el aumento de la proteína C y la vida media biológica pueden reducirse significativamente.
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad a cualquier componente de la formulación, a la proteína de ratón o heparina, excepto para el control de las complicaciones trombóticas que amenazan la vida.
Precauciones:
Debido a la posibilidad de reacciones de hipersensibilidad, el paciente debe ser informado sobre los signos tempranos de reacciones de hipersensibilidad; si ocurren, el medicamento debe suspenderse de inmediato. En caso de shock, siga el procedimiento actual para el tratamiento del shock. Cuando se administran medicamentos preparados a partir de sangre o plasma humanos, la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos no puede descartarse por completo. Los pacientes que reciben productos de proteína C regulares o repetidos deben considerar la vacunación adecuada (hepatitis A y B). Debido a la presencia de trazas de heparina en la formulación debe tener en cuenta la posibilidad de la trombocitopenia inducida por heparina (HIT) sintomatología enmascarado de la deficiencia C proteína de fase aguda Cuando se sospecha HIT ser determinado número de plaquetas en sangre y, si fuera necesario, detener la administración de la formulación. No hay experiencia con respecto al tratamiento de pacientes con insuficiencia renal o hepática (se debe tener especial cuidado).
Embarazo y lactancia:
La seguridad de usar el medicamento durante el embarazo y la lactancia no ha sido establecida. La preparación solo se puede usar si los beneficios esperados del tratamiento superan los riesgos potenciales para la madre y el niño.
Efectos secundarios:
Las reacciones de hipersensibilidad (angioedema, ardor, dolor punzante en el sitio de la inyección, escalofríos, enrojecimiento, erupciones, urticaria generalizada, dolor de cabeza, hipotensión, letargia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, hormigueo, vómitos, y dificultades para respirar). En ensayos clínicos, la fiebre, el aumento de la proteína C-reactiva, el prurito fueron muy raros. En la experiencia post-comercialización ansiedad, hemotórax, sudoración excesiva, aumento de la temperatura corporal, aumento de la demanda de catecolaminas con el fin de mantener la presión arterial. Cuando se administra la preparación a pacientes con deficiencia congénita grave de proteína C, es posible producir anticuerpos que inhiban la proteína C.
dosis:
El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico experimentado en terapia de sustitución con factores / inhibidores de la coagulación, en centros donde sea posible controlar la actividad de la proteína C. La dosis debe seleccionarse individualmente en función de la evaluación de los resultados de las pruebas de laboratorio. Inicialmente, necesita obtener actividad 100% de proteína C y mantenerla por encima del 25% durante el período de tratamiento. Para determinar el grado de recuperación y la vida media biológica, se recomienda administrar una dosis inicial de 60-80 UI / kg. Antes y durante el tratamiento con la preparación, se recomienda establecer la proteína C plasmática determinando la actividad de la proteína C utilizando un sustrato cromogénico. En condiciones trombóticas graves, los signos deben tomarse cada 6 horas hasta que la condición del paciente se estabilice, y luego dos veces al día y siempre inmediatamente antes de la siguiente administración del medicamento. Debido a las grandes discrepancias en la respuesta individual al tratamiento, el efecto de la proteína C en los parámetros de coagulación debe controlarse regularmente. En el caso del ajuste permanente del tratamiento profiláctico con anticoagulantes orales, la administración de proteína C puede suspenderse solo después de alcanzar un estado estable de homeostasis. La dosis de anticoagulante debe iniciarse en dosis bajas y aumentarse gradualmente. La preparación se administra por inyección en una vena a una velocidad de no más de 2 ml / min. En niños sobre el mes <10 kg de velocidad de alimentación no puede ser superior a 0,2 ml / kg / min.
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