Artritis reumatoidea con curso severo. Enfermedad de Wilson (degeneración lenta y hepática). Cistinuria. Envenenamiento por plomo Hepatitis activa crónica
ingredientes:
1 tabl POWL. contiene 250 mg de penicilamina Tabla. contiene lactosa y azorubine lake.
acción:
Una droga que une fuertemente las moléculas de metal, principalmente cobre, mercurio, plomo, hierro y otros; los complejos formados son solubles en agua y se excretan en la orina a través de los riñones. La penicilamina reducir el factor reumatoide en suero (IgM), y complejos de inmunoglobulina en el suero y en el líquido sinovial de una ligera reducción de las inmunoglobulinas séricas totales. En penicilamina vitro inhibe la actividad de las células T sin efecto sobre la actividad de los linfocitos B mecanismo de penicilamina de acción en la artritis reumatoide no se conoce. En pacientes con complejos cistinuria con disulfuro de cistina penicilamina para dar penicylamino-cisteína, que es más soluble que la cistina y fácilmente excretado por los riñones. Como resultado, la concentración de cistina en la orina se reduce significativamente, lo cual es importante en la prevención de los cálculos de cistina. En la enfermedad de Wilson, el medicamento funciona al reducir la absorción de cobre de los alimentos y eliminarlo de los tejidos. Además, el fármaco es eficaz en formas graves de plomo, así como en el envenenamiento con otros metales pesados. Se absorbe fácilmente desde el tracto gastrointestinal, el efecto máximo se logra después de 2 horas.0,5 es de dos fases: I fase es de 1 hora, fase II de 5 horas, impregna casi todos los tejidos, aproximadamente 80% se excreta con heces y orina en 48 horas.
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes. Lupus eritematoso. Pacientes que han experimentado anemia aplástica o agranulocitosis en el pasado con penicilamina. Debido a la posibilidad de efectos nocivos sobre los riñones, la penicilamina no debe usarse en pacientes con artritis reumatoidea con disfunción renal simultánea ahora o en el pasado. No administre el medicamento a pacientes con intoxicación crónica por plomo a los que se les haya detectado una radiografía a base de plomo en el tracto gastrointestinal. La administración del fármaco puede iniciarse después de eliminar la sustancia anterior del tracto gastrointestinal. Los estudios en animales sugieren que la penicilamina puede ser ineficaz y peligrosa si hay un consumo excesivo de plomo durante la administración. No debe administrarse a los pacientes que usan las preparaciones medicinales de oro, antimaláricos, agentes citostáticos, oksyfenylobutazon y fenilbutazona, ya que estos fármacos, como penicilamina causar hematológica adversa y riñón.
Precauciones:
Debido a la posibilidad de aparición de trastornos como la anemia aplásica, agranulocitosis, trombocitopenia, síndrome de Down y la miastenia de Goodpasture gravis, debe ser cada 2 semanas durante los primeros 6 meses de exposición, y después mensualmente, para realizar: análisis de orina, hemograma completo con untar y determinar el número de plaquetas. Si los síntomas de la neutropenia y (o) trombocitopenia, como fiebre, dolor de garganta, escalofríos, moretones con sangre, sangrado, estas pruebas deben repetirse. Durante la terapia, pueden aparecer proteinuria y / o hematuria, que puede ser un síntoma de la glomerulonefritis inicial que puede conducir al síndrome nefrótico. Tales pacientes deben ser observados. Los síntomas de proteinuria pueden retroceder durante el tratamiento, si persisten, suspender el tratamiento con penicilina. Cuando se produce proteinuria y hematuria, asegúrese de que los síntomas del daño glomerular estén relacionados con el tratamiento. En pacientes con enfermedad de Wilson o cistinuria tratados con penicilamina que han tenido cambios en la orina, se debe evaluar el riesgo de continuar el tratamiento con el beneficio terapéutico. En pacientes con cistinuria, se recomienda realizar radiografías del sistema urinario una vez al año para detectar cálculos renales lo antes posible. Los cálculos de cistina se forman muy rápidamente, a veces en 6 meses.Se recomienda realizar pruebas de función hepática cada seis meses durante el tratamiento (riesgo de colestasis y hepatitis). En caso de disnea después del ejercicio, deben considerarse tos inexplicables, sibilancias, pruebas de función pulmonar. En el caso de la enfermedad de pénfigo, el tratamiento con penicilamina debe interrumpirse inmediatamente y debe administrarse un tratamiento adecuado. Antes de planeado de la cirugía, debido a los efectos de colágeno y elastina penicilamina reducir la dosis diaria a 250 mg. El tratamiento con una dosis más alta puede reanudarse solo después de la cicatrización completa de la herida postoperatoria. Los pacientes que suspendieron el tratamiento con oro debido a la aparición de efectos secundarios graves pueden estar en mayor riesgo de eventos adversos durante el tratamiento con penicilamina - re-tratamiento se debe iniciar con una dosis baja y gradualmente aumentar la cantidad hasta que la dosis terapéutica eficaz. Debido a la presencia de fármaco lactosa no debe ser administrado a pacientes con intolerancia hereditaria rara galactosa, deficiencia de lactasa (Lapp) o malabsorción de glucosa-galactosa. Debido a la presencia de azorubine lake, la preparación puede causar reacciones alérgicas.
Embarazo y lactancia:
No se recomienda su uso en mujeres embarazadas con artritis reumatoide o la cistinuria, debido a reportes de defectos de nacimiento en niños nacidos de mujeres tratadas con penicilamina para la artritis reumatoide o la cistinuria durante el embarazo. En la enfermedad de Wilson, se recomienda reducir las dosis diarias a 1000 mg. Si va a realizar una reducción de la dosis por cesárea a 250 mg al día durante las últimas seis semanas de embarazo y hasta que la cicatrización de las heridas. No hay estudios controlados en mujeres embarazadas. Los estudios en animales han demostrado que después de la administración a ratas seis dosis más altas que la dosis humana máxima recomendada penicilamina causar defectos fetales en el sistema esquelético y el paladar hendido. No hay datos sobre la excreción de leche en la leche materna, por lo tanto, no se recomienda la penicilamina para mujeres que están amamantando.
Efectos secundarios:
A menudo, trombocitopenia, linfadenopatía, fiebre, dolor en las articulaciones, daño glomerular renal, infección del tracto urinario, reacciones de hipersensibilidad, urticaria, eritema, prurito, inflamación de la cavidad oral. Poco frecuentes: agranulocitosis, anemia aplásica, anemia hemolítica, leucopenia. Raras: bronquitis crónica, neuritis óptica, tinnitus, pancreatitis, la recaída de la úlcera gástrica, ictericia colestática, dermatitis exfoliativa, necrólisis epidérmica tóxica, pénfigo, miastenia gravis, síndrome de lupus Goodpasteure'a. En la mayoría de los casos, los síntomas de la miastenia grave desaparecen después de la interrupción de la penicilamina. Por lo general, en la segunda o tercera semana del inicio del tratamiento, algunos pacientes pueden desarrollar fiebre como respuesta al medicamento. La fiebre a menudo puede ir acompañada de una erupción. reacción alérgica de tipo inmediato en la forma de una erupción generalmente desaparece en unos pocos días de la retirada del fármaco, y rara vez se produce después de re-inicio de la administración de pequeñas dosis de la droga. En el caso de prurito y sarpullido, se pueden administrar antihistamínicos. Mucho menos a menudo, generalmente después de 6 meses o más tarde, el llamado una reacción alérgica del tipo tardío en forma de erupción, que ocasiona la necesidad de suspender el medicamento. La aparición de erupción cutánea con fiebre, artralgia, linfadenopatía, y otros síntomas alérgicos lo general resulta en la interrupción.
dosis:
Por vía oral.Artritis reumatoidea, incluida la artritis reumatoide juvenil. Adultos: 125 a 250 mg / día en el primer mes de uso; luego, la dosis se debe aumentar cada 2 a 12 semanas por 125 a 250 mg hasta que la enfermedad se haya remitido. Luego use la dosis mínima efectiva que le permita detener los síntomas de la enfermedad. El medicamento debe suspenderse si no se logra la eficacia después de 12 meses de uso. La dosis de mantenimiento habitual es de 500 a 750 mg / día. No use una dosis superior a 1500 mg / día. Después de la remisión durante 6 meses, se recomienda reducir gradualmente la dosis de 125 a 250 mg cada 12 semanas.Pacientes de edad avanzada: no use una dosis inicial de más de 125 mg / día en el primer mes de uso. La dosis puede aumentarse en 125 mg cada 4 a 12 semanas hasta que se remite la enfermedad. No use una dosis superior a 1000 mg / día. Niños: la dosis de mantenimiento habitual es de 15 a 20 mg / kg / día. La dosis inicial debe ser menor (2.5 a 5.0 mg / kg / día), puede aumentarse gradualmente cada 4 semanas durante 3 a 6 meses. El medicamento debe usarse al menos 30 minutos antes de una comida.Enfermedad de Wilson. Adultos: 1500-2000 mg / día en dosis divididas. Después de la remisión, la dosis puede reducirse a 750 mg o 1000 mg / día. En pacientes con balance negativo de cobre, se debe usar la dosis efectiva más baja de penicilamina. Las dosis de 2000 mg / día no deben usarse por más de 1 año. Pacientes de edad avanzada: 20 mg / kg / día en dosis divididas. La dosis debe elegirse de forma tal que se obtenga la remisión de los síntomas de la enfermedad y se mantenga un balance de cobre negativo. El medicamento debe usarse al menos 30 minutos antes de una comida. Niños: generalmente 20 mg / kg / día en 2 o 3 dosis divididas, administradas 1 hora antes de una comida. Para niños mayores de 12 años, la dosis habitual es de 750 mg a 1000 mg / día.Cistinuria. Lo mejor es establecer la dosis efectiva más baja después de cuantificar la concentración de aminoácidos en la orina mediante cromatografía.Disolución de piedras de cistina. Adultos: 1000 a 3000 mg / día en dosis divididas. La concentración de cistina en la orina debe mantenerse por debajo de 200 mg / l.Prevención de cálculos de cistina Adultos: de 500 a 1000 mg / día hasta que se alcanza una concentración de cistina en la orina de menos de 300 mg / l. Pacientes de edad avanzada: use la dosis mínima para lograr una concentración de cistina <200 mg / l. El medicamento debe usarse al menos 30 minutos antes de una comida. Niños: 20 a 30 mg / kg / día en 2 o 3 dosis divididas, administradas 1 hora antes de una comida, para obtener una concentración de cistina en la orina <200 mg / l. Durante el tratamiento, se recomienda beber muchos líquidos en una cantidad no inferior a 3 l / día. El paciente debe beber 500 ml de agua antes de acostarse y luego 500 ml por la noche, cuando la orina es más concentrada y más ácida que durante el día. Generalmente, cuanto más bebe un paciente líquidos, menos necesita su penicilina. También se recomienda una dieta pobre en metionina para que la producción de cistina sea lo más baja posible. Tal dieta no se recomienda en niños durante el crecimiento o en mujeres durante el embarazo debido a su bajo contenido de proteína.Envenenamiento por plomo. Adultos: de 1000 a 1500 mg / día en dosis divididas hasta que la excreción de plomo en la orina llegue a 0.5 mg / día. Pacientes de edad avanzada: 20 mg / kg / día en dosis divididas hasta alcanzar la excreción de plomo en la orina de 0.5 mg / día. Niños: la dosis total debe ser de 15 a 20 mg / kg / día en 2-3 dosis divididas. El medicamento debe usarse solo en casos donde la concentración de plomo en la sangre es <45 μg / dL. El medicamento debe usarse al menos 30 minutos antes de una comida.Hepatitis activa crónica. Adultos: la dosis inicial es de 500 mg / día en dosis divididas. La dosis puede aumentarse gradualmente cada 3 meses hasta que la dosis llegue a 1250 mg / día. No se le deben administrar corticosteroides durante el tratamiento. Las pruebas de función hepática deben realizarse periódicamente para evaluar la función hepática. El medicamento debe usarse al menos 30 minutos antes de una comida. Niños: no se ha establecido la seguridad y eficacia de la penicilamina en niños menores de 18 años con este diagnóstico. Debido a la disponibilidad del tabl. solo a una dosis de 250 mg, el medicamento no es adecuado para uso en niños <12 años.