Angioedema congénito tipo I y II (HAE) - tratamiento y pretratamiento de afecciones agudas.
ingredientes:
1 vial contiene 500 UI o 1500 UI Inhibidor de la C1-esterasa. Después de la reconstitución, el medicamento contiene 50 UI / ml o 500 UI / ml de inhibidor de C1-esterasa. El medicamento contiene sodio: 486 mg / 100 ml.
acción:
inhibidor de C1-esterasa pertenece a los inhibidores humanos serina plasma de la proteasa (serpinas), y actúa como las otras proteínas de este grupo, tales como la antitrombina III, α-2-antiplasmina, α-1-antitripsina y otros. En condiciones fisiológicas, el inhibidor de la C1-esterasa bloquea la vía clásica del sistema del complemento inactivando los componentes enzimáticamente activos C1s y C1r. La enzima activa forma un complejo con un inhibidor en una relación estequiométrica de 1: 1. Además, el inhibidor de la C1-esterasa es el inhibidor más importante de los activadores del factor de coagulación al inhibir el factor XIIa y sus fragmentos. Además de α-2-macroglobulina, es un importante inhibidor de la calicreína en plasma. El efecto terapéutico en el angioedema congénito se basa en la sustitución de la actividad inhibidora de la C1 esterasa que falta. El medicamento alcanza de inmediato una concentración dependiente de la dosis en el plasma. La concentración máxima del inhibidor de la C1-esterasa se produce dentro de las 0,8 h posteriores a la administración (sin diferencias significativas entre los grupos individuales de pacientes). Medium T0,5 es de 36,1 h y es ligeramente más corta en niños que en adultos (32,9 vs 36,1 h) y en pacientes con ataques severos en comparación con los pacientes con ataques leves (30,9 vs. 37,0 h).
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes.
Precauciones:
Los pacientes con una profilaxis de alergia comprobada se deben tratar con antihistamínicos y corticosteroides profilácticamente. Si se presentan síntomas alérgicos o reacciones anafilácticas, suspenda inmediatamente el tratamiento y comience el tratamiento, según el tipo y la gravedad de los efectos secundarios. El tratamiento antichoque debe incluirse de acuerdo con los estándares actuales. Los pacientes con edema laríngeo requieren una observación especial para asegurar un tratamiento intensivo inmediato en el hospital. No se recomienda el uso de acuerdo con las indicaciones registradas o en el tratamiento del síndrome de fuga capilar. A pesar del uso de métodos de inactivación de agentes infecciosos, la transferencia de patógenos conocidos y desconocidos no puede descartarse por completo. Tomado medios de fijación se consideran eficaces para los virus con envoltura tales como VIH, VHB y VHC y virus no envueltos VHA y parvovirus B 19 pacientes regularmente o repetidamente recibir productos derivados de plasma humano debe ser considerado en la vacunación Además contra la hepatitis A y B. El contenido de sodio de la preparación: se deben tomar hasta 486 mg de sodio (aproximadamente 21 mmol) / 100 ml en pacientes que controlan la ingesta de sodio en la dieta.
Embarazo y lactancia:
Embarazada solo debe usarse si hay indicaciones estrictas. Se desconoce el grado de penetración del fármaco en la leche materna, sin embargo, dado el alto peso molecular, la probabilidad de excreción con leche materna es muy baja. No se recomienda amamantar a mujeres con angioedema congénito. Dadas las ventajas de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre debe considerar la posibilidad de recomendar interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento.
Efectos secundarios:
Raras: aumentar la temperatura y (o) en las reacciones en el sitio de inyección, reacciones alérgicas, o anafilaxia (por ejemplo, taquicardia, hipertensión o hipotensión, rubor, urticaria, falta de aliento, dolor de cabeza, mareos, náuseas.). Muy raro: shock. Es posible transferir agentes infecciosos. En los ensayos de tratamiento con dosis altas en la prevención y tratamiento de síndrome de fuga capilar antes, se observó durante o después de la cirugía cardíaca con circulación extracorpórea (visualización y la dosis no registrado) (raramente) el desarrollo de la trombosis, en casos individuales, fatal.
dosis:
Por vía intravenosa.adultos. Tratamiento del ataque agudo de angioedema: 20 UI / kg; Prevención preoperatoria de angioedema: 1000 UI menos de 6 horas antes de un procedimiento médico, dental o quirúrgico.Niños y adolescentes. Tratamiento del ataque agudo de angioedema: 20 UI / kg; Prevención operatoria del angioedema: 15-30 UI / kg menos de 6 horas antes de un procedimiento médico, dental o quirúrgico. La dosis debe seleccionarse teniendo en cuenta las circunstancias clínicas (p. Ej., Tipo de cirugía y gravedad de la enfermedad).Método de administración. La droga debe ser reconstituida. La solución reconstituida se administra lentamente por inyección intravenosa, Berinert 500 puede infundirse (4 ml / min). Hay datos limitados sobre remedios caseros o autoadministración. La decisión con respecto al uso de terapia domiciliaria para un paciente individual debe ser tomada por el médico tratante, quien debe garantizar la capacitación adecuada del paciente y la verificación de la terapia domiciliaria a intervalos.
(C)
