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El tratamiento de los ataques de porfiria aguda hepática (porfiria intermitente aguda, porfiria variegata, coproporfiria hereditaria).

1 amp. (10 ml) contiene 250 mg de hemina humana en forma de hemoargonato.

La administración de medicamento para reducir la deficiencia de hemo sintasa inhibe la actividad del ácido delta-aminolevulínico, que es una enzima clave en la síntesis de porfirinas. Esto conduce a la inhibición de la síntesis de porfirinas y precursores tóxicos de hemo. Al normalizar el nivel de hemoproteínas y pigmentos respiratorios, corrige las alteraciones biológicas en pacientes con porfiria. La biodisponibilidad de la hemina es comparable a la biodisponibilidad de la forma fisiológica metahemoglobina de transporte de hemo, que es por eso que es eficaz tanto durante la remisión y durante un ataque agudo. La administración del fármaco normaliza la excreción urinaria de ácido y porfobilinógeno delta-aminolevulínico, el principal precursor de porfirinas, para los que la deposición se produce en el curso tanto de la porfiria intermitente aguda, porfiria y se mezcló. T_0,5 después de una administración única es de 10.8 horas, después de la administración repetida (4 infusiones) - 18.1 horas.

Hipersensibilidad a cualquier componente de la preparación.

Antes de comenzar el tratamiento, es necesario confirmar el ataque de porfiria hepática sobre la base de una serie de criterios clínicos y biológicos: historias clínicamente significativas de la enfermedad de un paciente o su familia; de los signos clínicos, la determinación cuantitativa del contenido de ácido delta-aminolevulínico en la orina y porfobilinógeno (preferencial a las pruebas clásicas de Watson-Schwarz o Hoesch, que se consideran a ser menos fiables). La efectividad del medicamento es mayor cuanto antes comience el tratamiento. El paciente debe ser controlado: los ataques de porfiria a menudo van acompañados de diversos síntomas cardiovasculares y neurológicos. Se debe advertir al paciente al riesgo de deterioro o desencadenamiento de convulsiones en el caso de la utilización rápida o de ciertas drogas (en particular estrógenos, barbitúricos y esteroides), porque al aumentar la demanda en el dobladillo del hígado, que son capaces de inducir un ácido delta-aminolevulínico sintasa intermedio. A intervalos regulares, para controlar el proceso de acumulación de hierro en el cuerpo, se recomienda medir la ferritina sérica. Las medidas estándar para proteger contra las infecciones que surgen del uso de preparaciones obtenidas a partir de sangre o plasma humano consiste en la selección apropiada de los donantes el examen de cada donaciones recogidas para marcadores específicos de la infección y en estricto cumplimiento de los siguientes pasos en un proceso de fabricación dirigidas a la inactivación o eliminación de virus. a pesar de esto, no se puede descartar el riesgo de transmisión de agentes infecciosos si los preparados se preparan a partir de plasma y sangre humana. Esto también se aplica a virus desconocidos o emergentes y otros patógenos. Los métodos utilizados se consideran efectivos para virus con envoltura tales como VIH, VHB y VHC. El fármaco no debe utilizarse para el tratamiento preventivo, ya que los datos disponibles sobre el tema son la administración demasiado limitado y largo plazo de la droga en infusiones periódicas conlleva el riesgo de una excesiva acumulación de hierro en el cuerpo. Además de tomar las necesarias y utilizar otras medidas, tales como desencadenantes de exclusión, se recomienda para asegurar una dieta rica en hidratos de carbono. El medicamento contiene 1 g de etanol (96%) en 10 ml ampolla - que puede dañar a las personas con diagnóstico de enfermedad hepática, la dependencia del alcohol, la epilepsia, traumatismo cerebral o enfermedad, así como las mujeres embarazadas y niños.

No se recomienda durante el embarazo y la lactancia, a menos que sea necesario (sin pruebas). En los recién nacidos cuyas madres fueron tratadas con la droga durante el embarazo, no se informaron efectos negativos en la madre.

Muy a menudo: acceso insuficiente a la vena. Frecuentes: flebitis en el sitio de infusión, dolor en el sitio de infusión, hinchazón en el sitio de infusión. Poco frecuentes: aumento de la ferritina sérica. Raras: reacción anafilactoide, hipersensibilidad (inflamación de la piel inducida por medicamentos, lengua hinchada), fiebre. Frecuencia desconocida: dolor de cabeza.

Por vía intravenosa. Adultos: la dosis diaria recomendada es de 3 mg / kg. (máximo 250 mg / 24 h) durante 4 días; en ausencia de mejoría, después del final del tratamiento, considere la re-administración del medicamento con monitoreo simultáneo de los parámetros bioquímicos. Después de cada administración, la vena debe enjuagarse con 100 ml de solución de NaCl al 0.9%. Si necesita usar el medicamento en niños, la dosis se administra como para adultos.
Se da (adecuadamente diluido en solución de NaCl al 0,9%) mediante infusión intravenosa en el antebrazo de un vaso sanguíneo grande o una vena central durante al menos 30 min usando un filtro adecuado.