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Terapia de reemplazo en adultos, niños y adolescentes (0-18 años) en los siguientes casos: síndrome de inmunodeficiencia primaria (PID) con producción alterada de anticuerpos; hipogammaglobulinemia e infecciones bacterianas recurrentes en pacientes con leucemia linfocítica crónica en los que la terapia profiláctica con antibióticos fue ineficaz; hipogammaglobulinemia e infecciones bacterianas recurrentes en pacientes con mieloma múltiple en la fase de meseta que no responden a la vacuna antineumocócica; hipogammaglobulinemia en pacientes después del trasplante de células madre alogénicas (TCMH); SIDA innato con infecciones bacterianas recurrentes. Inmunomodulación en adultos, niños y adolescentes (0-18 años) en los siguientes casos: trombocitopenia inmune primaria (PTI) en pacientes con un mayor riesgo de sangrado o antes de la cirugía para aumentar el recuento de plaquetas; Síndrome de Guillain-Barré; Enfermedad de Kawasaki

1 ml contiene 100 mg de inmunoglobulina humana normal (al menos 98% es IgG). Distribución de las subclases de IgG (valores aproximados): IgG1 - 67.8%, IgG2 - 28.7%, IgG3 - 2.3%, IgG4 - 1.2%. El contenido máximo de IgA es de 0.025 mg / ml.

Inmunoglobulina humana normal que contiene principalmente inmunoglobulina G (IgG) con un amplio espectro de anticuerpos contra agentes infecciosos. Contiene anticuerpos IgG presentes en la población normal. Por lo general, se prepara a partir de un conjunto de plasma de al menos 1000 donantes. Contiene la distribución de subclases de inmunoglobulina G similar a la que se encuentra en el plasma de un humano sano. Las dosis apropiadas de la preparación pueden restaurar los niveles anormalmente bajos de inmunoglobulina G a valores normales. El mecanismo de acción de la formulación administrada en indicaciones distintas de la terapia de reemplazo no se dilucida completamente, pero se sabe que incluye efectos inmunomoduladores. La inmunoglobulina humana normal después de la administración intravenosa se caracteriza por una biodisponibilidad inmediata y completa en el sistema circulatorio del receptor. Se distribuye de manera relativamente rápida entre el plasma y el fluido extravascular; el estado de equilibrio entre el compartimiento vascular y no vascular se logra después de aproximadamente 3-5 días. En el estudio en pacientes con inmunodeficiencia primaria (PID) de 3-65 años, la media T_0,5 fue 36.6 días. T_0,5 puede variar entre pacientes, especialmente en pacientes con EIP. Los complejos IgG e IgG se descomponen en células del sistema reticuloendotelial.

Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes. Hipersensibilidad a las inmunoglobulinas humanas, especialmente en pacientes con anticuerpos anti-IgA. Pacientes con hiperprolinemia.

El estado del paciente debe controlarse cuidadosamente para detectar reacciones adversas durante la infusión. Ciertos efectos secundarios pueden ocurrir con mayor frecuencia con altas velocidades de infusión o en pacientes que reciben inmunoglobulina humana normal por primera vez o, en casos excepcionales, cuando la preparación se cambia con inmunoglobulina humana normal a otra o después de un intervalo más prolongado que la infusión anterior. Las posibles complicaciones se pueden evitar asegurándose de que los pacientes: no muestren hipersensibilidad a la inmunoglobulina humana normal, dando inicialmente la formulación a una velocidad baja (0,3 ml / kg / h); se monitorean cuidadosamente para detectar cualquier síntoma durante todo el período de infusión. En particular, durante la administración de la primera infusión y en la primera hora después de su finalización, los pacientes no tratados previamente con inmunoglobulina humana normal deben controlarse, los pacientes que reciben una formulación de Ig iv alternativa, o un intervalo de tiempo grande de la infusión previa. Todos los demás pacientes deben controlarse durante al menos 20 minutos después de la administración. Si se produce una reacción adversa, reduzca la velocidad de infusión o desconéctela. En todos los pacientes, Ig intravenosa requiere: hidratación adecuada antes de la infusión intravenosa de monitoreo Ig de la producción de orina, el control de la creatinina sérica, evitar el uso concomitante de diuréticos de asa.Para los pacientes con diabetes y que requieren la dilución de la preparación para alcanzar concentraciones más bajas, se debe prestar atención a la presencia de glucosa en la solución de dilución recomendada. La administración de Ig intravenosa no está indicada en pacientes con deficiencia selectiva de IgA en los que la deficiencia de IgA es la única alteración perturbadora. La preparación puede contener anticuerpos del grupo sanguíneo que pueden actuar como hemolisinas y ayudarin vivo recubrimiento de glóbulos rojos con inmunoglobulina, dando una reacción antiglobulina positiva (prueba de Coombs) y en casos raros que causa hemólisis. La anemia hemolítica puede deberse a la administración intravenosa de inmunoglobulina debido al aumento del secuestro de glóbulos rojos. Se han informado casos aislados de insuficiencia renal / insuficiencia renal debida a hemólisis o coagulación intravascular diseminada. Los siguientes factores de riesgo están asociados con la formación de hemólisis: dosis altas administradas como una dosis única y divididas en varios días; grupo sanguíneo distinto de 0; inflamación Tenga precaución en pacientes con grupos sanguíneos distintos de 0 que reciben altas dosis de la preparación a partir de indicaciones distintas de la EPI. En casos raros, se ha informado hemólisis en pacientes que reciben terapia de reemplazo de PID. Las personas que reciben inmunoglobulina intravenosa deben controlarse para detectar signos y síntomas de hemólisis. Existe una asociación del síndrome de meningitis (AMS) debido a la terapia con Ig intravenosa. La interrupción del tratamiento con Ig dio como resultado la remisión de AMS en pocos días sin secuelas. La AMS generalmente comienza en unas pocas horas o dos días después de la administración intravenosa de Ig. Los resultados de las pruebas de líquido cefalorraquídeo a menudo son positivos con pleocitosis de hasta varios miles de células por mm³, principalmente a partir de una serie de granulocitos y una mayor concentración de proteínas hasta varios cientos de mg / dl. La aparición más frecuente de AMS puede estar asociada con el tratamiento con una dosis alta de Ig intravenosa (2 g / kg). Durante la administración intravenosa de riesgo IG de eventos tromboembólicos (infarto de miocardio, accidente cerebrovascular (incluyendo accidente cerebrovascular), embolia pulmonar y trombosis venosa profunda) - se cree que su presencia se asocia con un aumento relativo de la viscosidad de la sangre debido a la alta oferta inmunoglobulina en pacientes en riesgo. Se debe tener precaución cuando se administren y administren infusiones de Ig IV. los pacientes y los pacientes con sobrepeso con factores de riesgo existentes de eventos trombóticos (como la edad avanzada, la hipertensión, la diabetes y la enfermedad vascular o episodios trombóticos en una entrevista, los pacientes con predisposición adquirida o hereditaria a la trombosis, los pacientes con periodos prolongados de inmovilización, pacientes con hipovolemia grave y pacientes con enfermedades que aumentan la viscosidad de la sangre). Para pacientes con riesgo de tromboembolismo adverso, las inmunoglobulinas intravenosas deben administrarse a la frecuencia mínima y a la dosis más baja posible. A pesar del uso de medidas estándar para prevenir infecciones no se puede excluir completamente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos durante la administración de las preparaciones obtenidas a partir de sangre o plasma humano. Esto también se aplica a virus desconocidos o recientemente descubiertos y otros patógenos. Las medidas tomadas se consideran eficaces para los virus envueltos como el VIH, VHB y VHC, así como virus no envueltos VHA y parvovirus B19. La experiencia clínica indica que no hay casos de transferencia de la hepatitis A o parvovirus B19 a través de la preparación de inmunoglobulina, sino que también se supone que el contenido de anticuerpos contribuye significativamente a garantizar la protección contra estos virus. Se han notificado casos de insuficiencia renal aguda en pacientes que recibieron Ig intravenosa. La mayoría de los factores de riesgo identificados como insuficiencia renal preexistente, diabetes, hipovolemia, sobrepeso administración, concomitante de fármacos nefrotóxicos o edad superior a 65 años. En caso de disfunción renal, se debe considerar la interrupción de Ig intravenosa. El deterioro renal es más común después de Ig iv. que contienen sacarosa: el uso de productos de Ig iv puede considerarse en pacientes de alto riesgo. no contiene sacarosa La preparación no contiene sacarosa, maltosa o glucosa.En pacientes con riesgo de insuficiencia renal aguda, Ig IV debe administrarse a la tasa de infusión mínima y a la dosis más baja administrada.

No se ha establecido la seguridad de la preparación durante el embarazo en ensayos clínicos controlados: en mujeres embarazadas y lactantes, debe usarse con precaución. Se han mostrado preparaciones de Ig y iv. penetrar la barrera de la placenta, especialmente después del tercer trimestre. La experiencia clínica con respecto al uso de inmunoglobulinas no indica ningún efecto adverso en el curso del embarazo o en el feto o el recién nacido. Las inmunoglobulinas se excretan en la leche materna y pueden contribuir a la protección del recién nacido contra los patógenos que pueden pasar a través de las membranas mucosas.

Muy común: dolor de cabeza. Frecuentes: vómitos, náuseas, dolor de espalda, escalofríos, fatiga, fiebre. Poco frecuentes: relacionados con la bilirrubina-, el aumento de la concentración de bilirrubina en la sangre, 'test, Coombs positivo' un positivo directo Coombs prueba, el aumento de la concentración de lactato deshidrogenasa en la sangre, disminución de hematocrito, un aumento de ALT y AST, el aumento de la creatinina en suero en la sangre, aumento de la presión arterial , baja presión sanguínea, temperatura corporal elevada, disminución de la hemoglobina, palpitaciones, anemia, anisocitosis, mareos, malestar cabeza, letargo, temblores, dolor de cabeza, sinusitis, falta de aliento, ampollas en la orofaringe, el dolor durante la presión de la respiración en la garganta , diarrea, dolor abdominal, proteinuria, prurito, trastornos de la piel, sudores nocturnos, urticaria, dolor de cuello, dolor en las extremidades, rigidez musculoesquelética, espasmos musculares, dolor musculoesquelético, dolor muscular, sofocos, hipertensión, hipotensión , dolor en la clase tce, síntomas generales, debilidad, afección similar a la gripe, hipertermia, dolor, dolor en el sitio de la inyección, hiperbilirrubinemia.

Por vía intravenosa. La terapia de reemplazo debe iniciarse y monitorearse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la inmunodeficiencia. La dosis y el régimen de dosificación dependen de la indicación de uso. Para la terapia de reemplazo, se pueden requerir ajustes de dosis individuales para cada paciente dependiendo de la respuesta farmacocinética y clínica. Los siguientes regímenes de dosificación se dan como pautas generales.Terapia de reemplazo en el síndrome de inmunodeficiencia primaria (PID). El régimen de dosificación debe proporcionar una concentración mínima de IgG (medida antes de la siguiente infusión) de al menos 5-6 g / L. Obtener un equilibrio requiere de 3 a 6 meses después de comenzar el tratamiento. La dosis inicial recomendada es 0.4-0.8 g / kg. en una sola dosis; luego se administra una dosis de al menos 0,2 g / kg. cada 3-4 semanas. La dosis requerida para alcanzar una concentración mínima de 5-6 g / l generalmente es de 0.2-0.8 g / kg. por un mes. Después de alcanzar el equilibrio, el intervalo entre las dosis sucesivas es de 3-4 semanas. Las concentraciones mínimas se deben medir y evaluar según la respuesta clínica del paciente. Dependiendo de la respuesta clínica (p. Ej., Incidencia de infecciones), se puede considerar que las modificaciones de dosis y / o intervalos obtienen niveles valle más altos.Hipogammaglobulinemia e infecciones bacterianas recurrentes en pacientes con leucemia linfocítica crónica que el tratamiento antibiótico profiláctico no tuvo éxito; hipogammaglobulinemia e infecciones bacterianas recurrentes en pacientes con mieloma múltiple en la fase de meseta, no responden a la vacuna przeciwpneumokokową; SIDA innato con infecciones bacterianas recurrentesLa dosis recomendada es 0.2-0.4 g / kg. cada 3-4 semanasHipogammaglobulinemia en pacientes después del trasplante de células madre hematopoyéticas alogénicasLa dosis recomendada es 0.2-0.4 g / kg. cada 3-4 semanas. La concentración mínima debe mantenerse por encima de 5 g / l.Trombocitopenia inmune primaria (PTI). Hay 2 regímenes de tratamiento alternativos: 1. 0.8-1 g / kg en el primer día de tratamiento, esta dosis se puede volver a administrar en 3 días; 2. 0.4 g / kg diariamente por 2-5 días. En caso de recaída, el tratamiento puede repetirse.Síndrome de Guillain-Barré0.4 g / kg de peso corporal diariamente por 5 días.Enfermedad de Kawasaki: 1.6-2.0 g / kg en dosis divididas en 2-5 días o 2.0 g / kg en una dosis única. Los pacientes deben tomar ácido acetilsalicílico al mismo tiempo. La dosificación en niños y adolescentes (0-18 años) no es diferente de la dosis en adultos.La preparación se debe administrar como una infusión intravenosa con una velocidad de infusión inicial de 0,3 ml / kg / h durante aproximadamente 30 minutos. Si el paciente tolera bien la infusión, la velocidad de administración puede aumentarse gradualmente hasta un máximo de 4,8 ml / kg / h. En pacientes con PID que toleraron bien la infusión a 4.8 ml / kg / h, la velocidad de infusión puede aumentarse gradualmente hasta un máximo de 7,2 ml / kg / h. Si se requiere dilución antes de la infusión, la preparación se puede diluir con una solución de glucosa al 5% hasta una concentración final de 50 mg / ml (5%).