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Traitement et prophylaxie des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII). Le médicament contient du facteur de von Willebrand dans un véhicule pharmaceutiquement quantités efficaces, et par conséquent pas indiquée dans la maladie de von Willebrand.

1 flacon contient nominalement 250 UI, 500 UI, 1000 UI, 1500 UI, 2000 UI. ou 3000 UI facteur VIII de coagulation humain (octocog alfa) obtenu par ADN recombinant dans des cellules d'ovaire de hamster chinois. Après reconstitution, chaque ml de solution pour injection contient soit 50 UI, 100 UI, 200 UI, 300 UI, 400 UI ou 600 UI octocog alfa. L'activité spécifique est d'environ 4 000 à 10 000 UI / mg de protéine. Le produit contient du sodium: 0,45 mmol de sodium (10 mg) par flacon.

Le produit contient du facteur VIII de coagulation sanguine recombinant (octocog alfa). Vol. VIII, lorsqu'il est administré à un patient atteint d'hémophilie se lie au facteur de von Willebrand endogène dans le système circulatoire du patient. Partie activée VIII accélère la conversion des pièces X à la partie activée X. Partie activée X convertit la prothrombine en thrombine, et ce convertit le fibrinogène en caillot de fibrine peut être formé. T_0,5 médicament chez les patients adultes atteints d'hémophilie A sévère est de 12,9 ± 4,3 h; récupération corrigée à C_max: 2,2 ± 0,6 unités / jour par unité / kg. La récupération corrigée et la demi-vie terminale est d'environ 20% plus faible chez les jeunes enfants (de moins de 6 ans.) que pour les adultes, ce qui peut être dû en partie au volume plasmatique plus élevé connu par kg. chez les patients plus jeunes.

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients. Hypersensibilité aux protéines de souris ou aux protéines de hamster.

La génération d'anticorps neutralisants doit être surveillée. VIII (inhibiteurs), par une observation clinique appropriée et des tests de laboratoire. Le risque de développer des inhibiteurs dépend de la période d'exposition à VIII (le risque est le plus élevé pendant les 20 premiers jours d'exposition) et d'autres facteurs génétiques et environnementaux. Dans de rares cas, des inhibiteurs peuvent se former après les 100 premiers jours d'exposition. Il y a eu des cas de réémergence de l'inhibiteur (faible titre) suite au changement d'une préparation recombinante. VIII pour une autre préparation, chez des patients précédemment exposés pendant plus de 100 jours et ayant eu un inhibiteur dans le passé. Le médicament doit être arrêté en cas de réaction allergique ou anaphylactique; en cas de choc, un traitement approprié doit être utilisé. Si l'appareil est nécessaire pour l'accès veineux central, tenez compte des risques associés au dispositif, y compris l'infection locale, la bactériémie et la thrombose au cathéter du site. La teneur en sodium dans la préparation doit être prise en compte chez les patients suivant un régime alimentaire contrôlé en sodium.

Il n'y a pas d'études sur l'effet du médicament sur la reproduction chez les animaux. Manque d'expérience dans l'utilisation de la préparation chez les femmes enceintes et allaitantes - à utiliser uniquement si cela est clairement nécessaire.

Les effets indésirables rencontrés par de nombreux patients liés à la préparation des inhibiteurs du facteur VIII et tous se sont produits chez les patients présentant un risque accru de développer des inhibiteurs, qui ne sont pas traités auparavant. Fréquent: mal de tête, vertige, fièvre, positif pour les anticorps anti-facteur VIII. Peu fréquent: grippe, laryngite, inflammation des vaisseaux lymphatiques, troubles de la mémoire, des frissons, des maux de tête, altération du goût, l'inflammation des yeux, hématome, bouffées de chaleur, pâleur, essoufflement, diarrhée, douleur dans l'abdomen, des nausées, des vomissements, des démangeaisons, des éruptions cutanées, transpiration accrue, érythème fessier, membres enflés, douleur thoracique, frissons, malaise, augmentation des taux d'ALT, diminution du VIII, une diminution de l'hématocrite, des anomalies de laboratoire, des complications post-opératoires, l'hémorragie post-opératoire, la réaction sur le site de l'implant. Non connu: réactions d'hypersensibilité (y compris des vertiges, paresthésie, éruption cutanée, rougeur, gonflement visage, urticaire, prurit), anaphylaxie, fatigue, malaise.Dans les essais cliniques, en plus du développement d'inhibiteurs chez des patients pédiatriques non traités auparavant et des complications liées aux cathéters, il n'y avait pas de différence dans les effets indésirables liés à l'âge.

L'administration du médicament doit être initiée sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie et avec une assistance à la réanimation immédiatement disponible en cas de réaction anaphylactique. Activité VIII dans le plasma est exprimé soit en pourcentage (par rapport à la norme pour le plasma humain), soit en UI. (en référence à la norme internationale, partie VIII en plasma). Unité internationale (UI) VIII équivaut au nombre de pièces VIII dans 1 ml de plasma humain normal.Traitement de substitution. La dose nécessaire de facteur VIII est déterminée par la formule suivante: dose requise (UI) = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée du facteur VIII (% de la normale) x 0,5. La dose, la fréquence et la durée de la thérapie de substitution doivent être adaptés aux besoins individuels du patient (en fonction du degré de vol carence. VIII, l'emplacement et l'étendue des saignements, et l'état clinique du patient). Les recommandations pour les niveaux minimum individuels sont donnés ci-dessous. VIII dans le sang dans divers types de saignement. Saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la cavité buccale - niveau requis de VIII 20-40 (% ou UI / dl): répéter l'injection toutes les 12-24 h (8-24 h pour les patients <6 N..), Au moins un jour jusqu'à ce que l'épisode de saignement comme indiqué par la disparition de la douleur ou la guérison. Saignements plus sévères aux articulations, aux muscles ou aux hématomes - niveau requis de VIII 30-60 (ou j.m./dl%): injection répéter toutes les 12-24 h (8-24 h dans le cas des patients <6 N..) Pendant 3-4 jours ou plus, jusqu'à ce que la douleur et l'invalidité. Hémorragie menaçant la vie - niveau requis de pièces VIII est de 60-100 (% ou UI / dl): répéter les injections toutes les 8 à 24 heures (6 à 12 heures pour les patients de moins de 6 ans) jusqu'à ce que le risque disparaisse. Les petites interventions chirurgicales, y compris l'extraction de dents - niveau requis de VIII est 30-60 (% ou UI / dl): répéter les injections toutes les 24 heures (12-24 h pour les patients <6 ans), au moins 1 jour, jusqu'à la guérison. Les principales interventions chirurgicales - niveau requis de VIII est 80-100 (% ou UI / dl), et en pré- et postopératoire: injection répéter toutes les 8-24 h (6-24 h pour les patients <6 N..) Jusqu'à cicatrisation adéquate puis administrer le traitement au moins pendant 7 jours consécutifs afin de maintenir l'activité de cz. VIII entre 30 et 60 (% ou UI / dl). La dose et la fréquence d'administration doivent à chaque fois être adaptées à l'efficacité clinique dans un cas individuel. Dans certaines circonstances, la dose requise peut être supérieure à celle calculée. Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer correctement les niveaux de VIII, pour déterminer la dose et la fréquence des injections répétées. En particulier, lors d'interventions chirurgicales majeures, il est nécessaire de suivre de près le traitement de substitution par le biais d'études coagulologiques (activité plasmatique de la partie VIII).prévention. Dans le cas d'une prophylaxie à long terme des saignements, les patients atteints d'hémophilie grave utilisent habituellement des doses de VIII, 20-40 UI / kg à des intervalles de 2 à 3 jours. Chez les patients <6. Il est recommandé d'utiliser le facteur VIII 3 à 4 fois par semaine à des doses de 20 à 50 UI / kg.Patients avec inhibiteurs. Les patients traités avec la préparation doivent être surveillés pour la production d'inhibiteurs. VIII. Chez les patients présentant des taux élevés d’inhibiteurs, le traitement par VIII peut être inefficace et d'autres options de traitement doivent être envisagées. Le traitement de ces patients doit être effectué sous la supervision de médecins expérimentés dans la prise en charge des patients atteints d'hémophilie.
Le médicament doit être administré par voie intraveineuse après reconstitution avec le solvant fourni (eau pour préparations injectables). Administrer dans les 3 heures suivant la reconstitution. Après reconstitution, ne pas réfrigérer la solution. Utilisez uniquement les composants fournis par le fabricant. La vitesse d'administration doit être réglée à un niveau qui assure le confort du patient et ne doit pas dépasser 10 ml / min.