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Traitement et prévention des saignements chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX).

1 flacon contient 250 UI, 500 UI, 1000 UI ou 2000 UI nonakogu alpha. Après reconstitution, 1 ml contient 50 UI; 100 UI; 200 UI ou 400 UI nonakogu alpha.

La préparation contient du facteur IX de coagulation recombinant (nonacog alfa). Il est une glycoprotéine à chaîne unique ayant un poids moléculaire d'environ 55 000 daltons, appartenant aux facteurs de coagulation dépendant de la vitamine facteurs de coagulation K-dépendants. Partie recombinante IX, obtenu à partir de la lignée de cellules d'ovaire de hamster chinois, est structurellement et fonctionnellement comparable à la partie naturelle. IX. Vol. IX est activé par la partie complexe. VII / facteur tissulaire dans le système de coagulation extrinsèque et partie XIa dans le système de coagulation intrinsèque. Les facteurs activés IX et VII font partie de X qui conduit à la conversion de la prothrombine en thrombine. Sous l'influence de la thrombine, le fibrinogène se transforme en fibrine et en caillot. Dans l'hémophilie B, l'activité de IX est absent ou est considérablement réduite conduisant à un saignement important dans les articulations, les muscles et les organes internes des deux spontané et après un traumatisme ou une intervention chirurgicale accidentelle. Le nonacog alfa est utilisé en thérapie de substitution pour augmenter la concentration plasmatique de m. IX et ajustement temporaire de la carence de ce facteur de coagulation et contrecarrer les tendances hémorragiques. Application 1 UI la préparation conduit à une augmentation de la concentration de IX dans le sang de 0,75 UI / jour. La demi-vie biologique du médicament est en moyenne de 19,3 heures (de 11 à 36 heures).

Hypersensibilité aux composants de la préparation. Hypersensibilité à la protéine de hamster.

La formation d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) chez les patients préalablement traités doit être surveillée. Une relation a été trouvée entre l'apparition d'un inhibiteur partiel. IX, et l'apparition de réactions allergiques (en particulier chez les patients présentant une mutation de deletion concomitante dans la partie du gène. IX). Les patients présentant cette mutation doivent faire l'objet d'une surveillance étroite pour détecter toute réaction d'hypersensibilité aiguë. L'administration du médicament peut être dangereuse chez les patients présentant des symptômes de fibrinolyse ou de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Des complications thromboemboliques peuvent survenir chez les nouveau-nés, les patients souffrant d'une maladie du foie, après une intervention chirurgicale, ou à risque de thrombose ou DIC. Ces patients doivent considérer les avantages de l'utilisation du produit en relation avec les risques et surveiller les complications précoces. En raison de la possibilité d'agglutination du sang dans le tube, vous devez limiter la quantité de sang entrant dans l'ensemble, et dans le cas d'agglutination visible, utiliser un nouvel ensemble. Le médicament ne doit pas être administré en perfusion continue.

Il n'y a pas d'études sur l'effet du médicament sur la reproduction chez les animaux. Manque d'expérience dans l'utilisation de la préparation chez les femmes enceintes et allaitantes; appliquer uniquement s'il existe des indications claires.

Peu fréquent: maux de tête, des étourdissements, dysgueusie, sensation de vertige (étourdissements), nausées, cellulite, phlébite, réactions au site d'injection (y compris de picotement, de brûlure, inconfort), l'apparition d'anticorps neutralisants (facteur d'inhibition IX). Rare: vomissements, fièvre, réactions d'hypersensibilité, y compris l'anaphylaxie, bronchospasme, détresse respiratoire, hypotension, tachycardie, oedème de Quincke, oppression dans la poitrine, de l'urticaire, éruption cutanée, une sensation de brûlure dans la mâchoire et du crâne, des frissons picotements, bouffées de chaleur, léthargie, anxiété, toux sèche, éternuements, vision floue. Les réactions allergiques se sont produites dans une relation temporelle directe avec la génération d'un inhibiteur partiel. IX. En cas de réactions allergiques, l'administration doit être interrompue immédiatement et d'autres hémodes doivent être envisagées. Participation possible du médicament dans des cas isolés de syndrome néphrotique et d'infarctus rénal.Dans les rapports post-commercialisation de l'intervention d'un traitement inadéquat et la récupération insuffisante du facteur IX et des cas d'événements ischémiques, y compris le syndrome de la veine cave supérieure menaçant le pronostic vital du nouveau-né dans un état critique, lors de l'administration de la perfusion continue par un cathéter veineux central. Des cas de thrombophlébite et de thrombose veineuse profonde ont également été rapportés. dans la plupart des cas, la préparation a été administrée en perfusion continue, qui n’est pas une méthode d’administration approuvée.

Traitement de substitution: la posologie et la durée du traitement dépendent du degré de carence en IX, localisation et sévérité du saignement et état clinique du patient. Il faut rarement administrer le médicament à une fréquence supérieure à une fois par jour. Le médicament est administré par perfusion intraveineuse lente (jusqu'à 4 ml / min). Unité internationale (UI) IX équivaut au nombre de pièces IX dans 1 ml de plasma humain normal. Le dosage requis est déterminé par la formule: nombre d'unités requises partie. IX = poids corporel (en kg) x augmentation de l'activité requise IX (%) ou (jm./dl) x l'inverse de la valeur de récupération observée. En cas de saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la bouche, le niveau requis de IX est de 20 à 40% (UI / dl) et le médicament est administré toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la douleur disparaisse ou que la plaie cicatrise. Dans les saignements plus sévères des articulations, des muscles et des hématomes, le niveau de IX dans la gamme de 30 à 60% (j.m./dl) et le médicament est administré toutes les 24 h pendant 3-4 jours ou plus jusqu'à ce que la douleur et la fonction d'incapacité aiguë. Cependant, dans le saignement mortel nécessaire niveau de IX est de 60 à 100% (UI / dL) et les perfusions sont répétées toutes les 8 à 24 heures jusqu'à la résolution du risque. Dans les interventions chirurgicales mineures (y compris les extractions de dents), le niveau requis de IX est de 30 à 60% (UI / dl) et le médicament est administré toutes les 24 heures, pas moins d'un jour, jusqu'à la guérison. Des interventions chirurgicales plus importantes nécessitent de maintenir le niveau de cz. IX dans la gamme de 80-100% (UI / dl) (pré- et postopératoire) et perfusion médicamenteuse répétée toutes les 8-24 heures jusqu'à cicatrisation adéquate, et le traitement est poursuivi pendant au moins sept jours, le maintien de la taux de facteur IX compris entre 30 et 60% (UI / dL). Il est recommandé de surveiller le niveau de IX pendant le traitement, en particulier dans le cas de procédures chirurgicales extensives. Il peut être utilisé pour la prévention à long terme des saignements chez les patients atteints de B. sévère hémophiles La dose pour les patients médicament préalablement traités (prévention secondaire) peut être administré à une dose moyenne de 40 UI / kg. (13-78 UI / kg) à une distance de 3- 4 jours Chez les patients plus jeunes, des doses plus élevées ou des intervalles plus courts entre les doses peuvent être nécessaires.
Chez les enfants de moins de 6 ans, les données sont insuffisantes pour recommander l'utilisation du médicament. La plupart des enfants ont besoin de doses plus élevées en raison de moins de récupération ou de la nécessité de maintenir un niveau approprié de IX, parfois la dose moyenne dépasse 50 UI / kg; si, lors de la prophylaxie ou du traitement, il est nécessaire d’administrer à plusieurs reprises des doses supérieures à 100 UI / kg, envisagez de passer à une autre préparation contenant IX. Les patients âgés doivent être titrés individuellement. Chez les patients avec un titre élevé d'inhibiteur partiel Le traitement IX avec la préparation peut être inefficace, alors d'autres méthodes de traitement doivent être envisagées.