Prophylaxie et traitement des saignements chez les patients présentant une hémophilie B (déficit congénital en facteur de coagulation IX).
ingrédients:
1 flacon contient respectivement 300 UI, 600 UI ou 1200 UI. facteur de coagulation sanguine IX humain.
l'action:
Contre-indications:
Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
Précautions:
Grossesse et allaitement:
En raison de la rareté de l'hémophilie B dans les données des femmes sur l'utilisation du facteur IX pendant la grossesse et l'allaitement ne sont pas disponibles. Par conséquent, l'administration de la préparation pendant la grossesse et l'allaitement doit être hautement justifiée.
Effets secondaires:
Troubles du système immunitaire. Une hypersensibilité ou des réactions allergiques (parmi lesquelles: angioedème, sensation de picotement et de brûlure au site d'injection, frissons, bouffées de chaleur et de rinçage à la tête, urticaire généralisée, céphalées, urticaire, hypotension, léthargie, nausées, agitation, tachycardie , oppression thoracique, fourmillements, vomissements, respiration asthmatiforme) ont été très rarement rapportés chez les patients traités par le facteur préparations contenant IX. Dans de très rares cas, ces symptômes ont entraîné une anaphylaxie sévère et ont été associés temporairement à la formation d'inhibiteurs du facteur IX. Les patients atteints d'hémophilie B peuvent très rarement produire des anticorps neutralisants (inhibiteurs) du facteur de coagulation IX. Si ces types d'inhibiteurs apparaissent, cette condition se manifestera par une réponse insuffisante au traitement. Dans de tels cas, un centre spécialisé en hémophilie doit être contacté. L'expérience de l'utilisation de la préparation chez des patients n'ayant jamais été traités, obtenue sur la base d'essais cliniques, est très limitée. Par conséquent, les données sur l'incidence d'inhibiteurs spécifiques de pertinence clinique ne sont pas disponibles.Troubles généraux. Dans de très rares cas, une température corporelle élevée a été observée.Troubles rénaux et urinaires. Un cas de décrire le syndrome néphrotique comme conséquence tente d'induire une tolérance immunitaire chez les patients avec des patients atteints d'hémophilie B présentant des inhibiteurs du facteur IX et des antécédents de réactions allergiques.Troubles vasculaires. Dans de très rares cas, il existe un risque potentiel de complications thromboemboliques lors de l'utilisation de préparations contenant du facteur IX. Il est augmenté lors de l'utilisation de produits de faible pureté. utilisation Niskooczyszczonych de produits est associée à l'apparition d'un infarctus du myocarde, la coagulation intravasculaire disséminée, la thrombose veineuse et l'embolie pulmonaire. L'utilisation de produits IX hautement purifiés est rarement associée à de tels troubles.Troubles du système sanguin et lymphatique. De très rares cas de thrombocytopénie chez les patients de type II heparynozależnej (HAT de type II), lorsque le nombre de plaquettes tombe sensiblement inférieure à 100 000 par ml, ou moins de 50% de leur valeur initiale. Les patients ayant une hypersensibilité à l'héparine qui n'a pas eu lieu, une diminution du nombre de plaquettes se produit généralement après 6 à 14 jours après le début du traitement. Chez les patients hypersensibles à l'héparine, une telle diminution peut survenir quelques heures après son administration. Pour une thrombopénie sévère peut se produire en raison de caillots de sang / troubles thromboemboliques dans les artères ou les veines, coagulopathie poitrinaire, qui dans certains cas peut être accompagnée d'une nécrose cutanée au site d'injection, pétéchies, purpura et des selles noires. Dans de tels cas, l'effet inhibiteur de l'héparine sur le processus de coagulation peut être réduit (tolérance à l'héparine). Chez les patients ayant présenté ces réactions allergiques, l'administration doit être interrompue immédiatement. Ces patients doivent être informés qu’ils ne sont plus autorisés à prendre de médicaments contenant de l’héparine à l’avenir.
dosage:
Le traitement de l'hémophilie doit être sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX de la coagulation sanguine, de la localisation et de l'intensité du saignement, ainsi que de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités du facteur IX coagulé administré est exprimé en unités internationales (UI), conformément aux normes actuelles de l'OMS pour les produits de facteur IX de coagulation. L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée en pourcentage (par rapport au plasma humain) ou en UI. (en référence aux normes internationales relatives à la teneur en facteur de coagulation sanguine IX dans le plasma). 1 unité internationale (UI) d'activité du facteur IX est égale à la quantité de facteur de coagulation IX contenue dans 1 ml de plasma humain normal. La conversion de la dose requise de facteur IX du facteur de coagulation est basée sur la constatation empirique de 1 UI. Le facteur IX de coagulation par kilogramme de masse corporelle augmente l'activité du facteur IX dans le plasma de 1% de l'activité normale. Le calcul de l'ajustement requis peut être effectuée en utilisant la formule suivante: nombre d'unités requises = poids corporel [kg] x facteur de croissance désiré activité IX [de%] (de j.m./dl) {x} réciproque de l'amélioration observée. La dose de la préparation et la fréquence de son administration et la durée du traitement doivent toujours être sélectionnées individuellement en fonction de l'efficacité clinique des patients. Le facteur IX de coagulation sanguine nécessite rarement une administration plus d'une fois par jour. Si les épisodes hémorragiques suivants se produisent, l'activité du facteur IX ne doit pas être inférieure à l'activité plasmatique rapportée (en% de l'étalon ou de l'UI / dL) pour la période correspondante. Voici quelques conseils pour le saignement et la chirurgie.saignement. joints à faible hémorragie, des muscles ou des saignements dans la cavité buccale - un niveau thérapeutique de l'activité du facteur IX dans le plasma (%) (UI / dl) - 20-40 -. perfusion répétée toutes les 24 h Le au moins un jour jusqu'à ce que la douleur et arrêt du sang ou guérison. La course d'expansion de sorte joints, dans un muscle ou un hématome - niveau thérapeutique de l'activité du facteur IX dans le plasma (%) (UI / dl) - 30-60 - perfusion répétée toutes les 24 h pendant 3-4 jours ou plus jusqu'à ce que la douleur ou un dysfonctionnement organique aigu . Hémorragie mettant en jeu le pronostic vital - Niveau thérapeutique d'activité plasmatique du facteur IX (%) (UI / dl) - 60-100 - Répéter la perfusion toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du danger.Procédures chirurgicales. Peu de traitements, y compris l'extraction des dents - niveau thérapeutique de l'activité du facteur IX dans le plasma (%) (j.m./dl) - 30-60 - toutes les 24 heures pendant au moins une journée jusqu'à ce que les symptômes disparaissent. une intervention chirurgicale importante - un niveau thérapeutique de l'activité du facteur IX dans le plasma (%) (UI / dl) - 80-100 (pré- et post-opératoire) - répéter la perfusion toutes les 8-24 heures, jusqu'à ce que la cicatrisation de la plaie souhaitée, puis pendant au moins 7 jours obtenir de 30% à 60% (UI / dL) de l'activité du facteur IX de coagulation. Pendant le traitement, il est recommandé de mesurer correctement le taux de facteur IX afin de déterminer la dose à administrer et la fréquence de répétition des perfusions. Lors d'interventions chirurgicales majeures, il est nécessaire de surveiller précisément le traitement de substitution en contrôlant le processus de coagulation (le niveau d'activité du facteur IX de coagulation dans le plasma). Les patients individuels peuvent avoir des différences dans la réponse à l'administration IX de facteur de coagulation, ce qui reflète les différences de récupérationin vivo et dans la demi-vie. Dans le cadre d'une prophylaxie à long terme des saignements chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses de facteur IX sont généralement de 20 à 40 UI. par kg pc à des intervalles de 3 à 4 jours. Dans certains cas, en particulier chez les patients plus jeunes, des doses plus élevées ou des intervalles plus courts entre les doses peuvent être nécessaires. Les patients doivent être surveillés pour détecter d'éventuels inhibiteurs du facteur IX de coagulation. Si le niveau prévu d'activité du facteur IX dans le plasma n'est pas atteint ou si le saignement n'est pas contrôlé par une dose calculée de manière appropriée, un test pour les inhibiteurs du facteur IX de coagulation doit être effectué. Chez les patients présentant des taux élevés d'inhibiteur, le traitement par le facteur IX de coagulation peut être inefficace. D'autres mesures thérapeutiques doivent donc être envisagées. Le traitement de ces patients doit être effectué par un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients hémophiles. Les essais cliniques ne permettent pas de déterminer le dosage de la préparation chez les enfants. La solution reconstituée doit être réchauffée à température ambiante ou à la température du corps avant administration. Administrer lentement par voie intraveineuse par injection ou perfusion à une vitesse adaptée au patient.Assurez-vous que le sang ne pénètre pas dans la seringue avec le produit. Le taux d'injection ou de perfusion ne doit pas dépasser 2 ml / min. Le patient doit être observé en cas de réaction immédiate. En cas de réactions de patients pouvant être associées à l'administration de la préparation, la perfusion doit être interrompue ou sa vitesse limitée, en fonction de l'état clinique du patient.