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Traitement et prophylaxie des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII). La préparation ne contient pas de facteur de von Willebrand en quantités pharmacologiquement efficaces et n'est donc pas indiquée dans la maladie de von Willebrand.

1 flacon contient nominalement 250 UI, 500 UI. ou 1000 UI facteur de coagulation VIII, produit à partir de plasma humain. L'activité spécifique de la préparation est d'environ 100 UI / mg de protéine. 1 flacon contient jusqu'à 32,2 mg de sodium (1,4 mmol).

Le facteur (part) VIII après administration à un patient atteint d'hémophilie se lie à la circulation du patient avec le facteur de von Willebrand. Partie activée VIII accélère la transformation de cz. X à la partie activée X. Partie activée X convertit la prothrombine en thrombine, et ce convertit le fibrinogène en caillot de fibrine peut être formé. Après administration intraveineuse, l'activité de VIII dans le plasma diminue selon la distribution exponentielle à deux phases. Dans la distribution de phase initiale entre le compartiment intravasculaire et d'autres compartiments (fluides corporels) a lieu avec la demi-vie du rapport de plasma de 1 à 8 h. Au cours de la prochaine étape de demi-vie dans l'intervalle de 5 à 18 h avec une moyenne d'env. 12 h Niveau d'activité, partie VIII après administration intraveineuse de 1 UI partie. VIII par kg de masse corporelle est d'environ 2%. La durée moyenne de la présence de médicament dans le corps est d'environ 15 h, la clairance est d'environ 155 ml / h.

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.

Les données sont insuffisantes pour recommander le médicament chez les enfants âgés de moins de 6 ans. Le développement d'anticorps neutralisants doit être surveillé. VIII (inhibiteurs), par une observation clinique appropriée et des tests de laboratoire. Le risque de développer des inhibiteurs dépend de la période d'exposition à VIII, le risque étant le plus élevé au cours des 20 premiers jours d'exposition. Dans de rares cas, des inhibiteurs peuvent se former après les 100 premiers jours d'exposition. Malgré l'utilisation de méthodes d'inactivation d'agents infectieux, le transfert d'agents pathogènes connus et inconnus ne peut être totalement exclu. Les mesures visant à prévenir les infections sont considérées comme efficaces contre les virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC et le virus non enveloppé de l'hépatite A (VHA); peut avoir une efficacité limitée contre les virus non enveloppés tels que le parvovirus B19. Les patients recevant des médicaments périodes régulières ou répétitives dérivées du plasma humain, il est recommandé l'utilisation d'une vaccination appropriée (hépatite A et B). Le médicament doit être arrêté en cas de réaction allergique ou anaphylactique; en cas de choc, un traitement approprié doit être utilisé. La teneur en sodium dans la préparation doit être prise en compte chez les patients suivant un régime alimentaire contrôlé en sodium.

Il n'y a pas d'études sur l'effet du médicament sur la reproduction chez les animaux. Manque d'expérience dans l'utilisation de la préparation chez les femmes enceintes et allaitantes - à utiliser uniquement si cela est clairement nécessaire.

Rare: fièvre, une hypersensibilité ou des réactions allergiques (y compris angioedème, brûlure et picotement au site de perfusion, des frissons, rougeurs, urticaire généralisée, maux de tête, éruption cutanée, hypotension, léthargie, nausées, agitation, tachycardie, oppression dans la poitrine, des picotements, des vomissements, une respiration sifflante), qui dans certains cas peuvent évoluer vers une anaphylaxie sévère (y compris un choc). Très rare: hémorragie cérébrale, anémie, éruption cutanée, urticaire, érythème, test positif pour les anticorps anti-cz. VIII.

L'administration du médicament doit être initiée sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie. Activité La concentration plasmatique en VIII est exprimée en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) ou en UI. (en référence à la norme internationale, partie VIII en plasma). Unité internationale (UI) VIII équivaut au nombre de pièces VIII dans 1 ml de plasma humain normal. Calcul de la part de dose requise VIII est basé sur une observation empirique selon laquelle 1 UI partie. VIII par 1 kg de masse corporelle augmente l'activité de cz. VIII dans le plasma de 1 à 2% d'activité normale.Traitement de substitution. Dose nécessaire cz. VIII déterminée en utilisant la formule suivante: dose requise (UI) = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée du facteur VIII (% de la normale) x 0,5. La dose, la fréquence et la durée de la thérapie de substitution doivent être adaptés aux besoins individuels du patient (en fonction du degré de vol carence. VIII, l'emplacement et l'étendue des saignements, et l'état clinique du patient). Les recommandations pour les niveaux minimum individuels sont donnés ci-dessous. VIII dans le sang dans divers types de saignement. Saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la cavité buccale - niveau requis de VIII 20-40%: perfusion répétée toutes les 12-24 heures, au moins 1 jour jusqu'à ce que l'épisode de saignement comme indiqué par la disparition de la douleur et de la guérison. Saignements plus sévères aux articulations, aux muscles ou aux hématomes - niveau requis de VIII 30-60%: perfusion répétée toutes les 12-24 heures, pendant 3-4 jours ou plus, jusqu'à ce que la douleur et l'invalidité. Hémorragie menaçant la vie - niveau requis de pièces VIII est de 60 à 100%: répéter la perfusion toutes les 8 à 24 heures jusqu'à ce que le risque disparaisse. Les petites interventions chirurgicales, y compris l'extraction de dents - niveau requis de VIII est de 30-60%: répéter la perfusion toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à guérison. Les principales interventions chirurgicales - niveau requis de VIII est 80-100%, dans le pré et post-opératoire: perfusion répétée toutes les 8-24 heures jusqu'à cicatrisation adéquate puis administrer le traitement pendant au moins sept jours consécutifs afin de maintenir l'activité de l'homme. VIII entre 30 et 60%. La dose et la fréquence d'administration doivent à chaque fois être adaptées à l'efficacité clinique dans un cas individuel. Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer correctement les niveaux de VIII, pour déterminer la dose et la fréquence de répétition de la perfusion. En particulier, lors d'interventions chirurgicales majeures, il est nécessaire de suivre de près le traitement de substitution par le biais d'études coagulologiques (activité plasmatique de la partie VIII).prévention. Dans le cas de la prévention à long terme des saignements chez les patients atteints d'hémophilie sévère en général, les doses du corps de 20-40. à des intervalles de 2 à 3 jours. Dans certains cas, en particulier chez les patients plus jeunes peuvent avoir besoin de raccourcir l'intervalle entre les doses ou des doses plus élevées.Patients avec inhibiteurs. Les patients traités avec la préparation doivent être surveillés pour la production d'inhibiteurs. VIII. Chez les patients présentant des taux élevés d’inhibiteurs, le traitement par VIII peut être inefficace et d'autres options de traitement doivent être envisagées. Le traitement de ces patients doit être effectué sous la supervision de médecins expérimentés dans la prise en charge des patients atteints d'hémophilie.
Le médicament administré par voie intraveineuse, à raison de 2-3 ml / min. Pour préparer et administrer le médicament, utilisez uniquement les solvants et composants fournis par le fabricant et suivez les instructions du fabricant.