Le traitement et la prophylaxie des saignements chez les patients avec congénitale (hémophilie A) ou d'une déficience acquise du facteur VIII. Maladie de von Willebrand avec déficit en facteur VIII.
ingrédients:
1 flacon contient 250 UI facteur VIII de coagulation humain et 125 UI Le facteur de von Willebrand (après reconstitution dans 5 ml de solvant contient respectivement 50 UI et 25 UI). 1 flacon contient 500 UI facteur VIII de coagulation humain et 250 UI Le facteur de von Willebrand (après reconstitution dans 5 ml de solvant contient respectivement 100 UI et 50 UI). 1 flacon contient 1000 UI facteur de coagulation humain VIII et 500 UI. Facteur de von Willebrand (après reconstitution dans 10 ml de solvant contient respectivement 100 UI et 50 UI).
l'action:
Le complexe facteur VIII / facteur von Willebrand est constitué de deux molécules de ces deux protéines ayant des fonctions physiologiques différentes. Après administration du facteur VIII dans la circulation d'un patient, le facteur VIII se lie au facteur von Willebrand. Activé facteur VIII agit comme un cofacteur pour le facteur IX activé, accélérant la conversion du facteur X en facteur X activé, qui convertit la prothrombine en thrombine La thrombine, à son tour, convertit le fibrinogène en fibrine, ce qui permet un caillot. L'hémophilie A, une maladie héréditaire de la coagulation du sang est due à la réduction de la concentration du Facteur VIII: C et conduit à un saignement abondant dans les articulations, les muscles et les organes internes, soit spontanément, à la suite d'une blessure ou d'un traumatisme chirurgical. L'administration du facteur VIII permet une correction temporaire du déficit de ce facteur et réduit la tendance au saignement. protéine facteur Willebrand agit comme une garantie contre le facteur VIII, et médiatrice de l'adhésion et l'agrégation plaquettaire au site de la lésion du navire.
Contre-indications:
Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
Précautions:
Des réactions d'hypersensibilité de type allergique sont possibles. Les patients doivent être informés des signes précoces des réactions d'hypersensibilité incluant rash, urticaire étendue, oppression thoracique, respiration sifflante, hypotension, jusqu'à un choc anaphylactique. Si de tels symptômes surviennent, le traitement doit être interrompu immédiatement et un traitement approprié doit être instauré. Les patients traités par le facteur VIII de coagulation humain doivent être soigneusement surveillés pour le développement d'inhibiteurs contre le facteur VIII - en observant l'évaluation clinique et des tests de laboratoire. Les patients régime de sodium doit être pris en compte que le maximum administré à une dose journalière peut dépasser la quantité de sodium 200 mg. Le médicament doit être utilisé avec prudence chez les enfants de moins de 6 ans (expérience clinique limitée). En dépit de l'utilisation de méthodes d'inactivation des agents infectieux ne peut être totalement exclu du transfert d'une préparation d'agents pathogènes connus et inconnus, en particulier des virus non enveloppés. Chez les patients recevant la préparation régulièrement ou de manière répétée, des vaccinations appropriées doivent être envisagées.
Grossesse et allaitement:
Le produit doit être utilisé pendant la grossesse et les femmes qui allaitent que si clairement nécessaire (aucune expérience avec l'utilisation du médicament en raison de la rareté de l'hémophilie A chez les femmes).
Effets secondaires:
Des réactions d'hypersensibilité ou des réactions allergiques (angioedème, brûlure et picotement au site d'injection, frissons, rougeurs paroxystique, urticaire généralisée, maux de tête, éruption cutanée, chute de la pression artérielle, somnolence, nausées, agitation, tachycardie, oppression thoracique, picotements, vomissements, respiration asthmatiforme), dans certains cas, conduisant à un choc grave anaphylaxie. La fièvre a rarement été observée. Les patients atteints d'hémophilie A peuvent être produits anticorps neutralisants (inhibiteurs) dirigés contre le facteur VIII (le risque le plus élevé au cours des 20 premiers jours d'exposition). Chez les patients du groupe sanguin A, B ou AB, une hémolyse peut survenir à la suite de doses élevées. Après introduction sur le marché observé coagulopathie, l'inhibition du facteur VIII, des étourdissements, une conjonctivite, des palpitations, une toux, un essoufflement, des nausées, érythème, éruptions cutanées, dermatite atopique, prurit, éruption cutanée, éruption érythémateuse grumeleux, de l'urticaire, des douleurs musculaires, frissons .
dosage:
Le traitement doit être initié et supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des troubles de la coagulation. L'hémophilie A: La posologie et la durée du traitement dépend du degré de déficience du facteur VIIII, l'emplacement et l'étendue des saignements, et l'état clinique du patient. 1 UI l'activité du facteur VIII correspond à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal. Application 1 UIfacteur VIII / kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VIII dans le plasma d'environ 2% de l'activité normale, donc la dose requise du médicament calculé comme suit: nombre d'unités requises = poids corporel (kg) x facteur de croissance désiré VIII (%) x 0,5. La quantité administrée et la fréquence d'administration doit toujours être déterminée sur une efficacité clinique individuelle du cas (parfois, par ex.,. En présence d'un inhibiteur faible titre, il peut être nécessaire d'utiliser des doses supérieures calculée selon la formule). Le saignement et le facteur de chirurgie VIII activité en temps utile ne doit pas être inférieur aux niveaux d'activité (en% de la normale ou UI / dl) suivantes: début des saignements dans les articulations, les muscles ou par voie orale - le niveau du facteur requis VIII est de 20 à 40% de la normale et le médicament est administré toutes les 12 à 24 heures au moins un jour, jusqu'à ce que le saignement disparaisse (la douleur disparaît) ou jusqu'à ce que la plaie guérisse; saignements plus sévères dans les articulations, les muscles ou hématome - le niveau requis de facteur VIII est 30-60% de la norme, et la perfusion de médicament répété toutes les 12-24 heures pendant 3-4 jours ou plus jusqu'à ce que la douleur et l'invalidité aiguë; hémorragie menaçant le pronostic vital - le taux requis de facteur VIII est de 60 à 100% de la normale, les perfusions de médicament sont répétées toutes les 8 à 24 heures jusqu'à ce que le risque disparaisse; interventions chirurgicales mineures (y compris extraction de dents) - le niveau requis de facteur VIII est de 30 à 60%, le médicament est administré toutes les 24 heures pendant au moins 1 jour, jusqu'à la guérison de la plaie; une intervention chirurgicale majeure - le niveau requis de facteur VIII est 80-100% (avant et après la chirurgie), perfusion répétée toutes les 8-24 heures pour guérir la plaie, et se poursuit ensuite pendant au moins 7 jours consécutifs, tout en maintenant l'activité du facteur VIII à 30 à 60 % (UI / dL). La réponse au traitement reste différenciée individuellement, il est donc nécessaire de surveiller le niveau de facteur VIII, en particulier dans le cas de procédures chirurgicales majeures. Dans la prophylaxie à long terme des saignements sous la forme sévère de l'hémophilie A, la dose habituelle de facteur VIII est de 20 à 40 UI / kg. tous les 2 à 3 jours, chez les patients plus jeunes, des intervalles plus courts entre les doses ou des doses plus importantes peuvent être nécessaires.Hémophilie avec inhibiteurs du facteur VIII. Les patients doivent être surveillés pour la production d'inhibiteurs du facteur VIII. Si les taux prévus d'activité du facteur VIII dans le plasma ne peuvent pas être atteints ou si la dose correcte ne peut pas être contrôlée, il convient de rechercher la présence d'un inhibiteur du facteur VIII. Chez les patients présentant des taux élevés d'inhibiteurs, le traitement par facteur VIII peut ne pas être efficace et d'autres options thérapeutiques doivent être envisagées.Maladie de von Willebrand avec déficit en facteur VIII. Le traitement de substitution, qui sert à contrôler et à prévenir les saignements associés aux interventions chirurgicales, repose sur les lignes directrices relatives à l’hémophilie A. Le médicament est administré par injection intraveineuse lente (le débit de perfusion ne doit pas dépasser 2 ml / min).