thrombocytopénie immunitaire primaire chronique (idiopathique) chez les patients adultes ayant subi une splénectomie et qui ont une réponse inadéquate à d'autres thérapies (i. Corticothérapie, immunoglobulines). La préparation peut être utilisée en deuxième intention chez les patients adultes n'ayant pas subi de splénectomie, cette opération étant contre-indiquée.
ingrédients:
1 flacon contient 250 μg ou 500 μg de romiplostim.
l'action:
Médicament antihémorragique. Anticorps produit par l'ADN recombinant de cellulesEscherichia coliComprenant le fragment Fc d'IgG1 d'immunoglobuline humaine, les sous-unités à une seule chaîne sont attachés à l'extrémité C-terminale de la chaîne peptidique contenant 2 domaines de liaison au récepteur de TPO. La séquence d'acides aminés du romiplostim n'est pas homologue à la séquence de la thrombopoïétine endogène. Dans les études précliniques et cliniques, les anticorps dirigés contre le romiplostim ne présentaient pas de réaction croisée avec la thrombopoïétine endogène. Romiplostim signale et active les voies de transcription intracellulaires à travers le récepteur de la thrombopoïétine (cMpl), augmentant ainsi la production de plaquettes. Après une dose sous-cutanée de 3-15 μg / kg. patients atteints de thrombocytopénie immunitaire primaire Cmax se produit après 7-50 h La concentration de romiplostim dans le sang est inversement proportionnelle au nombre de plaquettes. T0,5 dans la phase d'élimination, il se situe dans l'intervalle de 1 à 34 jours. La pharmacocinétique du romiplostim affectées par l'élimination des cellules cibles, qui peut être commandé par TPO récepteurs sur les plaquettes et d'autres cellules du plaquettaire telles que les mégacaryocytes.
Contre-indications:
Hypersensibilité au romiplostim, aux excipients de la préparation ou aux protéines dérivées deE. coli.
Précautions:
Utilisé avec prudence chez les patients présentant des facteurs de risque d'événements thromboemboliques, comme le Inherit (par exemple. Le facteur V Leiden) ou acquis des facteurs de risque (par exemple. Une carence d'AT III, le syndrome des antiphospholipides), l'âge avancé, l'immobilisation à long terme, les tumeurs malignes, l'utilisation de contraceptifs oraux ou THS, obésité, tabagisme, état après une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Pas être utilisé chez les patients ayant une insuffisance hépatique modérée à sévère (≥7 Child-Pugh), sauf que les avantages escomptés l'emportent sur le risque potentiel de thrombose de la veine porte; Si l’utilisation du romiplostim est nécessaire, le nombre de plaquettes doit être étroitement surveillé. Utiliser avec prudence chez les patients présentant une insuffisance rénale et chez les personnes âgées. Romiplostim ne doit pas être utilisé dans le traitement de la thrombocytopénie en raison de MDS ou de toute autre cause que la thrombocytopénie immunitaire primaire (il y a le risque de progression des syndromes myélodysplasiques à la leucémie myéloïde aiguë). En particulier chez les patients âgés de> 60 ans qui ont observé des symptômes systémiques et des signes anormaux tels que le nombre accru d'explosions périphériques, le téléchargement et la biopsie de la moelle osseuse avant le traitement par romiplostim et pendant la maladie et le traitement. Il y a un risque de récidive de thrombocytopénie et des saignements après l'arrêt du traitement - patients doivent être soigneusement surveillés pour la numération plaquettaire et, le cas échéant, appliquer un traitement conservateur. la stimulation du récepteur de thrombopoïétine peut augmenter la quantité de fibres retykulinowych dans la moelle osseuse, de sorte que, avant le traitement et la thérapie doivent être effectuées, notamment le nombre et l'examen des frottis de sang complet pour détecter l'irrégularité morphologique des cellules. Dans le cas d'anomalies et la perte d'efficacité du traitement doit être interrompu l'examen romiplostim et physique, et d'envisager une biopsie de la moelle osseuse d'un colorant approprié pour marquer réticuline. Chez les patients dont l'efficacité du traitement par romiplostim est maintenue, mais les résultats du frottis sanguin périphérique montre des anomalies, vous devez réévaluer le rapport bénéfice des risques associés à la préparation et l'utilisation d'autres options de traitement pour thrombocytopénie immunitaire primaire. Il n'est pas recommandé pour les patients de moins de 18 ans.
Grossesse et allaitement:
Ne pas utiliser pendant la grossesse sauf en cas d'absolue nécessité.Ne pas utiliser pendant l'allaitement - vous devez prendre une décision concernant l'allaitement ou l'arrêt discontinuer de la préparation, après examen des avantages de l'allaitement et les avantages de la médecine de la mère.
Effets secondaires:
Très fréquent: mal de tête. Communes: affections de la moelle osseuse (augmentation de la quantité de retykulinowych de fibres), thrombocytopénie, nausées, diarrhée, douleurs abdominales, l'indigestion, la constipation, la fatigue, l'œdème périphérique, des symptômes pseudo-grippaux, douleur, faiblesse, fièvre, frissons, réactions au site d'injection, des ecchymoses, douleurs dans les articulations, les muscles, les membres, les maux de dos, douleurs osseuses, crampes musculaires, des étourdissements, des maux de tête, paresthésie, insomnie, embolie pulmonaire, des démangeaisons, des ecchymoses, éruption cutanée, bouffées de chaleur. Peu fréquent: anémie, l'anémie aplasique, insuffisance de la moelle osseuse, leucocytose, splénomégalie, thrombocytémie essentielle, l'augmentation du nombre de plaquettes, numération plaquettaire anormale, l'infarctus du myocarde, une augmentation du rythme cardiaque, hémorragie conjonctivale, troubles de l'accommodation, la cécité, les troubles affectant les démangeaisons des yeux gravité larmoiement, gonflement du nerf optique, des troubles visuels, des vomissements, des saignements rectaux, la mauvaise haleine, dysphagie, reflux gastro-oesophagien, la présence de sang frais dans les selles, des saignements de la bouche, maux d'estomac, l'inflammation la bouche, la décoloration des dents, des saignements au site d'injection, douleur thoracique, irritabilité, malaise, œdème du visage, sensation de chaleur, sentiment d'anxiété accrue, la thrombose de la veine porte, augmentation des transaminases, la grippe, une infection localisée, stomatite nosowogardłowej, ce qui augmente la pression sang, de la lactate déshydrogénase accrue dans le sang, l'augmentation de la température corporelle, perte de poids, gain de poids, l'intolérance à l'alcool, l'anorexie, la perte d'appétit, la déshydratation, la goutte, la raideur, la faiblesse musculaire, la douleur de l'épaule, des tremblements musculaires, le myélome multiple, la fibrose la moelle osseuse, clonus, dysgueusie, hypoesthesia, réduit le goût sensoriel, une neuropathie périphérique, une thrombose du sinus transverse, la dépression, les rêves anormaux, de la protéinurie, de saignements vaginaux, de la toux, une rhinorrhée, mal de gorge, un essoufflement, décongestionnant le nez, la douleur pendant la respiration, l'alopécie, la réaction de photosensibilité, l'acné, la dermatite de contact, la peau sèche, l'eczéma, érythème, éruptions cutanées, exfoliative, la croissance anormale des cheveux, prurigo, purpura, éruption papuleuse, peau de nodules éruption prurigineuse, odeur anormale de la peau, ruches, zak veines profondes rzepica, hypotension, embolie vasculaire périphérique, l'ischémie vasculaire périphérique, thrombophlébite superficielle thrombose. Fréquence inconnue: erytromelalgie. En outre, une thrombocytopénie de récidive après l'arrêt du traitement et la production d'anticorps qui se lient contre romiplostymowi et trombopoetynie (2 patients ont développé des anticorps ayant la capacité de neutraliser l'activité de romiplostim mais ces anticorps n'a pas de réaction croisée avec la thrombopoïétine endogène, après environ 4 mois. Test de neutralisation les anticorps contre le romiplostim étaient négatifs). Chez les patients atteints de syndromes myélodysplasiques traités par romiplostim une augmentation de l'incidence de la progression de MDS à la leucémie myéloïde aiguë et augmentation transitoire du nombre de cas d'explosions.
dosage:
Sous-cutanée, une fois par semaine. Le traitement doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies hématologiques. La dose initiale est de 1 μg / kg. (le poids du patient au début du traitement doit être pris en compte pour calculer la dose initiale). Ensuite, la dose devrait être augmentée toutes les semaines par 1 mg / kg. Jusqu'à ce qu'un nombre de plaquettes ≥50 x 109/ L. Des numérations plaquettaires doivent être mesurés chaque semaine jusqu'à ce qu'une valeur constante (nombre de plaquettes ≥50 x 109/ l persistant pendant au moins 4 semaines sans ajustement de la dose). La détermination de la numération plaquettaire doit alors être effectuée une fois par mois. La dose maximale administrée une fois par semaine ne doit pas dépasser 10 μg / kg.Ajustement de la dose: si le nombre de plaquettes est <50 x 109/ l - augmenter la dose hebdomadaire de 1 μg / kg de poids corporel; si elle augmente> 150 x 109/ l dans les 2 prochaines semaines- la dose hebdomadaire doit être réduite de 1 μg / kg; s'il dépasse 250 x 109/ l - ne pas administrer le médicament, continuer à déterminer le nombre de plaquettes une fois par semaine; après avoir réduit le nombre de plaquettes à <150 x 109/ l, reprendre une fois par semaine une dose réduite de 1 μg / kg. En raison de la variabilité individuelle de la réponse plaquettaire au traitement, certains patients peuvent présenter une chute soudaine de la numération plaquettaire inférieure à 50 x 10 après avoir réduit la dose ou arrêté le traitement.9/ l - dans de tels cas, si cela est cliniquement nécessaire, des valeurs limites plus élevées doivent être prises en compte pour le nombre de plaquettes pour lesquelles la dose est réduite (200 x 109/ l) ou arrête le traitement (400 x 109/ l) selon l'évaluation du médecin. La perte de réponse ou l'incapacité de maintenir la réponse plaquettaire avec les doses recommandées de romiplostim devrait conduire à la recherche de causes. Le traitement doit être interrompu si, après 4 semaines de traitement par semaine maximale (10 μg / kg), la numération plaquettaire n'augmente pas suffisamment pour éviter des saignements cliniquement significatifs. Périodiquement, l'état clinique des patients devrait être évalué et la poursuite du traitement devrait être décidée au cas par cas par le médecin traitant. Il est possible que la thrombocytopénie se reproduise après l'arrêt du traitement.