Traitement et prophylaxie des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII). Le médicament ne contient pas une quantité pharmacologiquement efficace du facteur von Willebrand, il ne peut donc pas être utilisé pour traiter la maladie de von Willebrand.
ingrédients:
1 flacon contient nominalement 250 UI, 500 UI. ou 1000 UI facteur de coagulation humain VIII. Le médicament contient du sodium (moins de 1 mmol (23 mg) / flacon 250 UI, 1,75 mmol (40 mg) / flacon et 500 UI à 1,75 mmol (40 mg) / flacon 1000 UI).
l'action:
Médicament anti-hémorragique, facteur VIII de coagulation sanguine. Le facteur VIII de coagulation se présente sous la forme d'un complexe bimoléculaire avec le facteur von Willebrand (FVIII et vWF), qui remplit diverses fonctions physiologiques. Lorsqu'il est administré à des patients atteints d'hémophilie, le facteur VIII est associé au facteur de von Willebrand dans la circulation du patient. Le facteur VIII actif agit comme un cofacteur du facteur IX actif, accélérant la conversion du facteur X en facteur actif X. Le facteur actif X convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit ensuite le fibrinogène en une fibrine qui permet la formation de caillots. Après injection, environ 2/3 à 3/4 du facteur VIII reste dans la circulation. Le taux d'activité du facteur VIII obtenu dans le plasma devrait se situer entre 80% et 120% de l'activité prédite du facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le facteur VIII diminue dans une distribution exponentielle à deux phases. Dans la phase initiale, la répartition entre le intravasculaire et d'autres kompartymentami (les fluides corporels) a lieu avec une demi-vie d'élimination du plasma de 3 à 6 heures. Dans une autre phase plus lente, ce qui reflète probablement la consommation de facteur VIII T0,5 est de 8 à 20 h.
Contre-indications:
Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des ingrédients.
Précautions:
En cas de symptômes d'hypersensibilité, la préparation doit être interrompue immédiatement. Les méthodes standard pour prévenir les infections causées par l'utilisation de préparations produites à partir de donneurs de sang ou de plasma humain comprennent la sélection, les tests de chaque pools de dons et de plasma pour les marqueurs spécifiques d'infection et l'utilisation de méthodes efficaces dans le processus de fabrication pour inactiver / éliminer les virus. Néanmoins, lorsqu’il est administré avec des préparations obtenues à partir de sang ou de plasma humain, la possibilité de transmettre un agent infectieux ne peut être totalement exclue. Cela s'applique également aux virus inconnus ou nouveaux et à d'autres agents pathogènes. Les méthodes utilisées sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC et peuvent avoir une efficacité limitée contre les virus non enveloppés tels que le VHA et le parvovirus B19 (peut être dangereux pour les femmes enceintes et les patients ayant un déficit immunitaire ou érythropoïèse excessive). Des vaccinations adéquates sont recommandées (contre les hépatites A et B) chez les patients qui reçoivent des préparations régulières ou répétées contenant du facteur VIII de coagulation humain. La formation d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) du facteur VIII est une complication connue du traitement chez les patients atteints d'hémophilie A - patients doivent être surveillés dans le sens de la formation d'anticorps inhibiteurs par l'observation clinique et des tests de laboratoire appropriés. Des rapports dans la littérature ont montré une corrélation entre la présence d'inhibiteurs du facteur VIII et des réactions allergiques. Les patients présentant des réactions allergiques doivent être testés pour la présence d'un inhibiteur en raison du risque accru d'anaphylaxie induite par le facteur VIII. En raison du risque de réaction allergique, la première administration du facteur VIII doit être effectué conformément à la décision du médecin, sous surveillance médicale, dans un endroit où vous pouvez fournir des soins médicaux adéquats pour les réactions allergiques. Le médicament contient du sodium - 1 flacon de 250 UI. contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium, c'est-à-dire que le médicament à cette dose peut être considéré comme "exempt de sodium", tandis que 1 flacon de 500 UI. ou 1000 UI contient jusqu'à 1,75 mmol (40 mg) de sodium, ce qui doit être pris en compte chez les patients suivant un régime pauvre en sodium.
Grossesse et allaitement:
En raison de la rareté de l'hémophilie A chez les femmes, il n'y a pas d'expérience d'utilisation du facteur VIII pendant la grossesse et l'allaitement.Par conséquent, le facteur VIII pendant la grossesse et l'allaitement ne doit être administré que lorsque cela est strictement indiqué.
Effets secondaires:
Rares: réactions d'hypersensibilité, fièvre, anticorps contre le facteur VIII dans le sang. Très rare: choc anaphylactique.
dosage:
Par voie intraveineuse, ne pas administrer plus de 2-3 ml / min. La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent du niveau de déficit en facteur VIII, de la place et de l'étendue des saignements et de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur VIII administré est exprimé en unités internationales (UI) conformément à la norme en vigueur pour les préparations de facteur VIII approuvées par l'OMS. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) ou en UI. conformément à la norme internationale pour le facteur VIII dans le plasma. 1 UI L'activité du facteur VIII est équivalente à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal. Le calcul de la dose requise de facteur VIII repose sur des données empiriques indiquant que 1 UI facteur VIII / kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VIII dans le plasma de 1,5 à 2% de l'activité normale. La dose requise est déterminée à l'aide de la formule suivante: nombre requis d'unités = mc. (kg) x augmentation requise du facteur VIII (%) (UI / dl) x 0,5. La dose et la fréquence d'administration doivent être déterminées individuellement.Saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la bouche: Les niveaux souhaités du facteur VIII est de 20-40% de la normale, il faut répéter la perfusion toutes les 12-24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la douleur causée par des saignements ou la cicatrisation des plaies.Saignement plus sévère aux articulations, aux muscles ou aux hématomes: 30-60% de la norme, infuser toutes les 12-24 h pendant 3-4 jours ou plus, jusqu'à ce que la douleur et la fonction reviennent.Des saignements qui menacent la vie60-100% de l'étalon, infuser toutes les 8-24 h jusqu'à ce que le danger disparaisse.Chirurgie mineure, y compris extraction dentaire: 30-60% de la norme toutes les 24 h, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la plaie guérisse.Chirurgie grave80-100% de la normale (avant et après la chirurgie), injection, perfusion répétée toutes les 8-24 heures, jusqu'à ce que la cicatrisation adéquate puis administrer le traitement pendant au moins 7 jours consécutifs, pour maintenir le facteur VIII activité à un niveau de 30-60% . La détermination régulière des taux plasmatiques de facteur VIII est nécessaire pour calculer la dose et déterminer la fréquence de la perfusion. Dans la prévention à long terme des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, doit être administré en une dose de facteur VIII de 20-40 I.U. facteur VIII / kg de poids corporel à intervalles de 2-3 jours.