Index des médicaments

Le traitement et la prophylaxie des saignements chez les patients atteints d'hémophilie B (déficience congénitale du facteur IX).

1 flacon contient 500 UI ou 1000 UI facteur de coagulation sanguine IX humain. L'activité spécifique de la préparation est d'environ 100 UI. facteur IX par mg de protéine. Le médicament contient du sodium (3 mmol (69 mg) / flacon 500 UI, et 6 mmol (138 mg) / flacon 1000 UI).

Médicament antihémorragique, facteur IX de coagulation sanguine. Le facteur IX est une glycoprotéine synthétisée dans le foie, la vitamine K-dépendant du facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie intrinsèque de la coagulation et du facteur VII / facteur tissulaire complexe de la voie extrinsèque. Activé facteur IX et le facteur VIII activé, active le facteur X. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine, qui convertit ensuite la fibrine fibrynogeny et la formation de thrombus. Résultats de la thérapie de remplacement de l'activité accrue du facteur IX dans le plasma par la correction temporaire permettant de déficit en facteur IX et de réduire les tendances hémorragiques.

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des ingrédients. Présence d'une thrombopénie due à une réaction allergique après l'application de l'héparine (TIH de type II).

Le produit contient des traces d'autres protéines que le facteur IX et l'héparine. En cas de symptômes d'hypersensibilité, la préparation doit être interrompue immédiatement. Les méthodes standard pour prévenir les infections causées par l'utilisation de préparations produites à partir de donneurs de sang ou de plasma humain comprennent la sélection, les tests de chaque pools de dons et de plasma pour les marqueurs spécifiques d'infection et l'utilisation de méthodes efficaces dans le processus de fabrication pour inactiver / éliminer les virus. Malgré cela, dans le cas de l'administration des préparations obtenues à partir de sang ou de plasma humain, la possibilité de transférer l'agent infectieux ne peut être totalement exclue. Cela s'applique également aux virus inconnus ou nouveaux et à d'autres agents pathogènes. Les méthodes utilisées sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC et peuvent avoir une efficacité limitée contre les virus non enveloppés tels que le VHA et le parvovirus B19 (peut être dangereux pour les femmes enceintes et les patients ayant un déficit immunitaire ou érythropoïèse excessive). Il est vaccination appropriée (hépatites A et B) chez les patients traités avec des concentrés de facteur IX dérivé du plasma. Après un traitement répété avec des préparations de facteur IX, les patients doivent être surveillés pour le développement des anticorps neutralisant le facteur IX, qui devrait être déterminée en Unités Bethesda (UB) en utilisant un dosage biologique approprié. Des rapports dans la littérature ont montré une corrélation entre la présence d'inhibiteurs du facteur IX et des réactions allergiques. Les patients qui ont des réactions allergiques doivent être testés pour la présence de l'inhibiteur, en raison d'un risque accru d'anaphylaxie provoquée par un facteur IX. En raison du risque de réactions allergiques lorsqu'il est administré au facteur IX se concentre la charge initiale doit être effectuée conformément à la décision du médecin, sous la supervision d'un dispositif médical, où peut fournir des soins médicaux adéquats pour les réactions allergiques. En raison du risque potentiel de complications thromboemboliques devrait commencer la surveillance clinique appropriée lors de l'administration aux patients avec une maladie du foie dans la période post-opératoires, les nouveau-nés ou les patients à risque de l'épisode thrombotique ou de coagulation intravasculaire disséminée, afin de détecter les premiers signes de thrombose et coagulopathie de la consommation en utilisant des tests biologiques appropriés; De plus, dans chacun de ces cas, les avantages potentiels du traitement doivent être évalués en fonction du risque existant de ces complications. Les données issues d'essais cliniques sur l'utilisation de la préparation en perfusion continue pendant la chirurgie sont insuffisantes. Le médicament contient du sodium (3 mmol (69 mg) / flacon 500 UI, et 6 mmol (138 mg) / flacon 1000 UI), qui doit être considérée dans les patients sur sodium de restriction de l'alimentation.

Il n’ya aucune expérience dans l’utilisation du facteur IX pendant la grossesse et l’allaitement en raison de la rareté de l’hémophilie B chez la femme. Par conséquent, le facteur IX doit être utilisé pendant la grossesse et l'allaitement lorsque cela est strictement indiqué.

Rarement: réactions d'hypersensibilité, augmentation de la température corporelle. Très rare: choc anaphylactique, embolie, syndrome néphrotoxique, thrombocytopénie dépendant de l'héparine, fièvre, présence d'anticorps contre le facteur IX. Le médicament comprend de l'héparine, de ce fait est rarement possible d'observer une réaction allergique subite induite, diminution de la numération plaquettaire inférieure à 100 000 / ml ou 50% du nombre initial de (thrombocytopénie de type II). Chez les patients n'ayant jamais présenté d'hypersensibilité à l'héparine, cette diminution du nombre de thrombocytes peut survenir 6 à 14 jours après le début du traitement. Chez les patients présentant une hypersensibilité antérieure à l'héparine, cette diminution peut survenir en quelques heures. Le traitement immédiat doit être arrêté chez les patients présentant une telle réaction allergique. Ces patients ne doivent pas recevoir de préparations contenant de l'héparine à l'avenir.

Par voie intraveineuse, ne pas administrer plus de 2-3 ml / min. La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent du niveau de déficit en facteur IX, de la place et de l'étendue des saignements et de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur IX administré est exprimé en unités internationales (UI) conformément à la norme applicable aux préparations de facteur IX approuvées par l'OMS. L'activité du facteur IX dans le plasma est exprimée en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) ou en UI. conformément à la norme internationale pour le facteur IX dans le plasma. 1 UI L'activité du facteur IX est équivalente à la quantité de facteur IX dans 1 ml de plasma humain normal. Le calcul de la dose requise de facteur IX repose sur des données empiriques indiquant que 1 UI facteur IX / kg. augmente l'activité du facteur IX dans le plasma de 1% de l'activité normale. La dose requise est déterminée à l'aide de la formule suivante: nombre requis d'unités = mc. (kg) x augmentation requise du facteur IX (%) (UI / dl) x 0,8. La dose et la fréquence d'administration doivent être déterminées individuellement. Les préparations de facteur IX nécessitent rarement une administration plus d'une fois par jour.Saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la bouche: le niveau requis de facteur IX est de 20 à 40% de la norme, la perfusion doit être répétée toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la douleur provoquée par le saignement ou la guérison de la plaie disparaisse.Saignement plus sévère aux articulations, aux muscles ou aux hématomes: 30-60% de la norme, répéter tous les 24 h pendant 3-4 jours ou plus, jusqu'à ce que la douleur et le retour de l'activité disparaissent.Des saignements qui menacent la vie60-100% de l'étalon, infuser toutes les 8-24 h jusqu'à ce que le danger disparaisse.Chirurgie mineure, y compris extraction dentaire: 30-60% de la norme toutes les 24 h, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la plaie guérisse.Chirurgie grave80-100% de la normale (avant et après la chirurgie), injection, perfusion répétée toutes les 8-24 heures, jusqu'à ce que la cicatrisation adéquate puis administrer le traitement pendant au moins sept jours consécutifs pour maintenir l'activité du facteur IX au niveau de 30-60% . La détermination régulière du facteur IX dans le plasma est nécessaire pour calculer la dose et déterminer la fréquence de la perfusion. Dans le cadre d'une prophylaxie à long terme des saignements chez les patients atteints d'hémophilie B grave, le facteur IX doit être administré à une dose de 20 à 30 UI. facteur IX / kg. Deux fois par semaine Dans certains cas, en particulier chez les patients plus jeunes, il peut être nécessaire de réduire l’intervalle entre les doses ou de donner des doses plus élevées.