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Traitement et prophylaxie des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII). Le produit ne contient pas de facteur von Willebrand et n'est donc pas indiqué pour le traitement de la maladie de von Willebrand.

1 flacon contient nominalement 250 UI, 500 UI. ou 1000 UI octocog alfa - facteur VIII de coagulation recombinant, obtenu par génie génétique dans des cellules ovariennes de hamster chinois. Après reconstitution, 1 ml de solution injectable contient respectivement 25 UI, 50 UI. ou 100 UI octocog alfa. L'activité spécifique est d'environ 4000 à 8000 UI / mg de protéine. Le produit contient 1,5 mmol de sodium par dose.

Le produit contient du facteur VIII de coagulation sanguine recombinant (octocog alfa). Vol. VIII, lorsqu'il est administré à un patient atteint d'hémophilie se lie au facteur de von Willebrand endogène dans le système circulatoire du patient. Partie activée VIII accélère la conversion des pièces X à la partie activée X. Partie activée X convertit la prothrombine en thrombine, et ce convertit le fibrinogène en caillot de fibrine peut être formé. T moyen_0,5 celui-ci est d'environ 14,6 +/- 4,9 h et ne diffère pas de manière statistiquement significative de facteur de przeciwhemofilowego obtenu à plasma (humain). Le rapport calculé de même pour la récupération attendue (ie. Une augmentation de 2% de l'activité Vol. VIII après l'administration de 1 UI rAHF / kg). Pour la préparation (121,2 +/- 48,9%) est similaire pour la formulation comprenant un facteur obtenu à partir de przeciwhemofilowy plasma (123,4 ± 16,7%).

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients. Hypersensibilité à la protéine bovine, murine ou hamster.

La génération d'anticorps neutralisants doit être surveillée. VIII (inhibiteurs), par une observation clinique appropriée et des tests de laboratoire. Le risque de développer des inhibiteurs dépend de la période d'exposition à VIII, le risque étant le plus élevé au cours des 20 premiers jours d'exposition et d'autres facteurs génétiques et environnementaux. Dans de rares cas, des inhibiteurs peuvent se former après les 100 premiers jours d'exposition. Il y a eu des cas de réémergence de l'inhibiteur (faible titre) suite au changement d'une préparation recombinante. VIII pour une autre préparation, chez des patients précédemment exposés pendant plus de 100 jours et ayant eu un inhibiteur dans le passé. Le médicament doit être arrêté en cas de réaction allergique ou anaphylactique; en cas de choc, un traitement approprié doit être utilisé. La teneur en sodium de la préparation doit être prise en compte chez les patients suivant un régime pauvre en sodium.

Il n'y a pas d'études sur l'effet du médicament sur la reproduction chez les animaux. Manque d'expérience dans l'utilisation de la préparation chez les femmes enceintes et allaitantes - à utiliser uniquement dans le cas d'indications claires.

Commun: inhibition de cz VIII (principalement chez les patients non traités auparavant), frissons. Peu fréquent: infection oreille, des étourdissements, des tremblements, épistaxis, bouffées de chaleur, hématome, hypotension, bIadość, membres de refroidissement, douleur pharyngo-laryngée, des nausées, des sueurs, des démangeaisons, éruption cutanée, éruption maculo-papuleuse, douleurs dans les extrémités, la fatigue , fièvre, anomalies du test de stimulation acoustique. Non connu: réactions d'hypersensibilité, choc anaphylactique, des évanouissements, des maux de tête, cyanose, tachycardie, essoufflement, toux, oppression thoracique, respiration sifflante, des vomissements, des douleurs dans l'abdomen, de l'urticaire, desquamation de la peau.

L'administration du médicament doit être initiée sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie. La préparation peut être utilisée chez les adultes et les enfants de tous les groupes d'âge, y compris les nouveau-nés. Activité VIII dans le plasma est exprimé soit en pourcentage (par rapport à la norme pour le plasma humain), soit en UI. (en référence à la norme internationale, partie VIII en plasma). Unité internationale (UI) VIII équivaut au nombre de pièces VIII dans 1 ml de plasma humain normal.Traitement de substitution. La dose nécessaire de facteur VIII est déterminé par la formule suivante: dose requise (UI) = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée du facteur VIII (%) x 0,5, ou la formule: facteur de croissance attendu VIII (%) = 2 x la quantité indiquée UI : poids corporel (kg). La dose, la fréquence et la durée de la thérapie de substitution doivent être adaptés aux besoins individuels du patient (en fonction du degré de vol carence. VIII, l'emplacement et l'étendue des saignements, et l'état clinique du patient). Les recommandations pour les niveaux minimum individuels sont donnés ci-dessous. VIII dans le sang dans divers types de saignement.Saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la cavité buccale - niveau requis de VIII est 20-40 (% ou UI / dl): répétez la perfusion toutes les 12 à 24 heures, au moins 1 à 3 jours, jusqu'à ce que le saignement disparaisse, comme indiqué par la résolution de la douleur ou de la guérison. Saignements plus sévères aux articulations, aux muscles ou aux hématomes - niveau requis de VIII est de 30-60 (% ou UI / dl): répéter les perfusions toutes les 12 à 24 heures, pendant 3 jours ou plus, jusqu'à ce que la douleur et la récupération soient soulagées. Hémorragies potentiellement mortelles (intracrâniennes, saignements à la gorge ou hémorragies abdominales sévères) - niveau requis de VIII est 60-100 (% ou UI / dL): répéter les perfusions toutes les 8-24 h, jusqu'à ce que le danger disparaisse. Les petites interventions chirurgicales, y compris l'extraction de dents - niveau requis de VIII est 30-60 (% ou UI / dL): répéter les perfusions toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à la guérison; dans environ 70% des cas, une perfusion unique et un traitement anti-fibrinolytique par voie orale sont suffisants. Les principales interventions chirurgicales - niveau requis de VIII est de 80-100 (% ou UI / dL), en période pré et postopératoire: répéter les perfusions toutes les 8 à 24 heures, en fonction du déroulement du processus de cicatrisation. La dose et la fréquence d'administration doivent à chaque fois être adaptées à l'efficacité clinique dans un cas individuel. Dans certaines circonstances, la dose requise peut être supérieure à celle calculée. Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer correctement les niveaux de VIII, pour déterminer la dose et la fréquence des injections répétées. Si nécessaire, l'activité maximale doit être mesurée dans les 0,5 h suivant l'administration.prévention. Dans le cas d'une prophylaxie à long terme des saignements, les patients atteints d'hémophilie grave utilisent habituellement des doses de VIII, 20-40 UI / kg à des intervalles de 2 à 3 jours. Dans certains cas, en particulier chez les patients plus jeunes, il peut être nécessaire de raccourcir les intervalles entre les doses ou d'utiliser des doses plus élevées.Patients avec inhibiteurs. Si la concentration en inhibiteur ne dépasse pas 10 unités de Bethesda (J.B.) / ml, l’ajout d’une quantité supplémentaire de La coagulation VIII peut neutraliser l'inhibiteur, suivie de l'administration d'unités supplémentaires de VIII devrait déclencher la réponse attendue. Dans cette situation, le contrôle de la concentration est nécessaire. VIII au moyen d'essais en laboratoire. Lorsque le titre de l'inhibiteur dépasse 10 B./ml, le contrôle de l'hémostase à l'aide de la mesure de la concentration de VIII peut ne pas être possible ou difficile en raison de la nécessité d'administrer des doses très élevées. Le traitement de ces patients doit être effectué sous la supervision de médecins expérimentés dans la prise en charge des patients atteints d'hémophilie.
Le médicament doit être administré par voie intraveineuse après reconstitution avec le solvant fourni (eau pour préparations injectables). Administrer dans les 3 heures suivant la reconstitution. Après reconstitution, ne pas réfrigérer la solution. Utilisez uniquement des composants et des kits de perfusion fournis par le fabricant. La vitesse d'administration doit être réglée à un niveau qui assure le confort du patient et ne doit pas dépasser 10 ml / min. La fréquence cardiaque doit être vérifiée avant et pendant le traitement. En cas d'accélération significative de la fréquence cardiaque, réduisez le taux d'administration ou arrêtez temporairement l'injection.