Le traitement du purpura fulminans et nécrose cutanée induite chez les patients présentant un déficit congénital grave de la protéine C. En outre, le médicament est indiqué pour la prophylaxie à court terme de patients ayant un déficit congénital grave de la protéine C, si au moins une des conditions suivantes: traitement en danger / une intervention chirurgicale ou invasive imminent; au début du traitement avec un dérivé de la coumarine; si le traitement avec le dérivé de coumarine seul est insuffisant; si le traitement avec un dérivé de la coumarine n'est pas réalisable.
ingrédients:
1 flacon contient 500 UI la protéine C. Une solution préparée en reconstituant la poudre dans 5 ml d'eau pour injection contient environ 100 U.I./ml protéine C à partir de plasma humain.
l'action:
La protéine C est une glycoprotéine avec un anticoagulant qui est produite dans le foie à l'aide de la vitamine K est obtenu à partir de plasma humain purifié en utilisant des anticorps monoclonaux de souris. Sous l'influence du complexe de thrombine / thrombomoduline est convertie en protéine C activée (APC) - sérine-protéase inhiber fortement la coagulation du sang, en particulier en présence d'un cofacteur - protéine S. APC implique l'inactivation des formes activées des facteurs V et VIII, ce qui conduit à une réduction formation de thrombine. Il a également été démontré que l’APC peut avoir un effet profibrinolytique. L'administration intraveineuse du médicament provoque une augmentation immédiate mais transitoire de la concentration de la protéine C plasmatique. Traitement de substitution chez les patients présentant un déficit en protéine C devrait contrôler ou de complications thrombotiques lorsqu'il est administré à titre prophylactique - pour prévenir leur apparition. Chez les personnes présentant un déficit asymptomatique en protéine C, la demi-vie biologique était de 4,4-15,8 h et la récupérationin vivo était de 25,9 à 83,2%. Chez les patients atteints de thrombose aiguë, l'augmentation de la protéine C et de la demi-vie biologique peut être considérablement réduite.
Contre-indications:
Hypersensibilité à l'un composant de la formulation, aux protéines de souris ou de l'héparine, sauf pour le contrôle des complications thrombotiques potentiellement mortelles.
Précautions:
En raison de la possibilité de réactions d'hypersensibilité, le patient doit être informé des premiers signes de réactions d'hypersensibilité. si elles se produisent, le médicament doit être arrêté immédiatement. En cas de choc, suivez la procédure actuelle pour le traitement du choc. Lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, la possibilité de transmission d'agents infectieux ne peut être totalement exclue. Les patients qui reçoivent des produits protéiques C réguliers ou répétés doivent envisager une vaccination appropriée (hépatites A et B). En raison de la présence de traces d'héparine dans la formulation doit tenir compte de la possibilité de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) symptomatologie masqué de la carence en protéines de phase aiguë C Lorsque HIT est soupçonné d'être déterminé nombre de plaquettes dans le sang et, le cas échéant, arrêter l'administration de la formulation. Il n'y a pas d'expérience concernant le traitement des patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique (des précautions particulières doivent être prises).
Grossesse et allaitement:
L'innocuité de l'utilisation du médicament pendant la grossesse et l'allaitement n'a pas été établie. La préparation ne peut être utilisée que si les avantages attendus du traitement l'emportent sur les risques potentiels pour la mère et l'enfant.
Effets secondaires:
Des réactions d'hypersensibilité (angioedème, brûlure, douleur lancinante au niveau du site d'injection, frissons, rougeurs, éruptions cutanées, urticaire généralisée, céphalées, hypotension, léthargie, nausées, agitation, tachycardie, oppression thoracique, fourmillements, vomissements, et difficultés respiratoires). Dans les essais cliniques, la fièvre, l'augmentation de la protéine C-réactive, le prurit étaient très rares. Dans l'expérience post-commercialisation anxiété, hémothorax, transpiration excessive, l'augmentation de la température corporelle, une demande accrue de catécholamines afin de maintenir la pression artérielle. Lors de l'administration de la préparation à des patients présentant un déficit congénital sévère en protéine C, il est possible de produire des anticorps qui inhibent la protéine C.
dosage:
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de substitution par des facteurs de coagulation / inhibiteurs, dans des centres où il est possible de surveiller l'activité de la protéine C. La dose doit être choisie individuellement en fonction de l’évaluation des résultats des tests de laboratoire. Au début, vous devez avoir une activité de 100% de protéine C et la maintenir au-dessus de 25% pendant la période de traitement. Afin de déterminer le degré de récupération et la demi-vie biologique, il est recommandé de donner une dose initiale de 60 à 80 UI / kg. Avant et pendant le traitement avec la préparation, il est recommandé d'établir la protéine C plasmatique en déterminant l'activité de la protéine C en utilisant un substrat chromogène. Dans les conditions thrombotiques sévères, les signes doivent être pris toutes les 6 heures jusqu'à stabilisation de l'état du patient, puis deux fois par jour et toujours immédiatement avant la prochaine administration du médicament. En raison des écarts importants dans la réponse individuelle au traitement, l'effet de la protéine C sur les paramètres de la coagulation doit être contrôlé régulièrement. En cas d'ajustement permanent du traitement prophylactique avec des anticoagulants oraux, l'administration de la protéine C ne peut être interrompue qu'après avoir atteint un état d'homéostasie stable. Le dosage de l'anticoagulant doit être commencé à faibles doses et augmenté progressivement. La préparation est administrée par injection dans une veine à un débit ne dépassant pas 2 ml / min. Chez les enfants à propos du mois <10 kg taux d'alimentation ne peut être supérieur à 0,2 ml / kg / min.