Le traitement de la maladie veineuse occlusive hépatique sévère, aussi connu comme l'insuffisance hépatique du sinus syndrome survenant après transplantation de cellules souches hématopoïétiques. Le médicament est indiqué chez les adultes, les adolescents, les enfants et les nourrissons âgés de plus d’un mois.
ingrédients:
1 ml contient 80 mg de défibrotide.
l'action:
Il a été montré que dans des conditionsin vitro Defibrotide est liée à divers sites de liaison sur l'endothélium des vaisseaux sanguins qui sont impliqués dans le contrôle de la fonction des cellules et déclenche une protection des cellules endothéliales activées amicale. Defibrotide empêche l'apoptose des cellules endothéliales induites par fludarabine, mais ne modifie pas les effets anti-leucémiques de ce médicament. Defibrotide inhibe l'expression de héparanase, contribuant ainsi à préserver l'intégrité de la matrice extracellulaire et donc l'homéostasie des tissus. On suppose que ces activités visent à protéger les cellules endothéliales. Dans des conditionsin vitro Defibrotide augmente l'activité de l'activateur tissulaire du plasminogène (t-PA) et réduit l'activité d'inhibiteur d'activateur du plasminogène 1 (PAI-1), ce qui entraîne un affaiblissement de l'activité procoagulante et d'augmenter le potentiel fibrinolytique des cellules endothéliales. Le défibrotide a une faible activité profibrynolitiquein vitro.
Contre-indications:
Hypersensibilité au défibrotide ou à l'un des excipients. Utilisation simultanée avec des thrombolytiques (par exemple, t-PA).
Précautions:
Il ne recommande pas d'utiliser des médicaments qui causent un risque accru de saignement dans les 24 heures après l'administration (dans le cas de l'héparine non fractionnée dans les 12 heures). L'utilisation concomitante de phénytoïne (. Héparine, la warfarine, les inhibiteurs directs de la thrombine et les inhibiteurs directs du facteur Xa), en plus des procédures de routine pour maintenir ou rétablir la perméabilité de la ponction veineuse centrale nécessite une surveillance attentive. Envisager d’arrêter le traitement par défibrotide lors de l’utilisation de ces médicaments. médicaments endocriniennes agrégation plaquettaire (par exemple. AINS), pendant defibrotydu d'administration doivent être utilisés avec prudence et sous surveillance médicale étroite. Non recommandé pour une utilisation defibrotydu et son utilisation doit être interrompu chez les patients qui souffrent d'une hémorragie aiguë cliniquement significative nécessitant des transfusions ou qui atteint ces saignements. Chez les patients subissant une intervention chirurgicale ou une procédure invasive présentant un risque élevé de saignement majeur, il est recommandé d'arrêter temporairement la préparation. Nous ne devrions pas être administré chez les patients avec hémodynamique instable qui est définie comme l'incapacité à maintenir une pression artérielle moyenne au moyen d'un médicament pour wazopresyjnym. À ce jour, l'innocuité et l'efficacité de la préparation chez les enfants de moins d'un mois n'ont pas été établies - l'utilisation n'est pas recommandée. L'administration de l'injection intraveineuse en bolus (bolus), peut provoquer des bouffées de chaleur, ou « diffus sensation de chaleur. »
Grossesse et allaitement:
Ne pas utiliser pendant la grossesse sauf si cela est nécessaire en raison de l'état clinique de la femme. Sujets / patients et leurs partenaires doivent utiliser une contraception efficace tout en prenant defibrotydu et par semaine. Après l'arrêt du traitement. Le médicament peut être utilisé pendant l'allaitement.
Effets secondaires:
Fréquemment coagulopathie (troubles de la coagulation), l'hémorragie cérébrale, une hypotension, une hémorragie, une hémorragie pulmonaire, épistaxis, hémorragie gastro-intestinale, des vomissements, une hématurie, saignement au cathéter. Peu fréquent: hypersensibilité, réactions anaphylactiques, hématome intracérébral, hémorragie conjonctivale, hématome pleural, vomissements sanglants, selles, saignements de la bouche, la diarrhée, des nausées, des hémorragies, des ecchymoses, des éruptions cutanées, des démangeaisons, une hémorragie au niveau du site d'injection, fièvre.
dosage:
Médicament doit être prescrit et administré un médecin spécialisé qui a une expérience dans le diagnostic et le traitement des complications après la greffe de cellules souches hématopoïétiques. La dose recommandée est de 6,25 mg / kg. administré toutes les 6 heures (25 mg / kg de poids corporel par jour).Les données sur la sécurité et l'efficacité des doses supérieures à la dose indiquée ci-dessus sont limitées et ne sont donc pas recommandé d'augmenter la dose supérieure à 25 mg / kg. tous les jours La préparation doit être administrée pendant les 21 jours les plus courts et le traitement doit être poursuivi jusqu'à disparition des symptômes et des symptômes de la maladie veino-occlusive grave. Aucun ajustement posologique n'est recommandé chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale, mais les patients doivent être étroitement surveillés. La dose recommandée pour une utilisation chez les enfants âgés de 1 mois à 18 ans est le même que chez l'adulte, ou 6,25 mg / kg., Administrée toutes les 6 h. La formulation est ensuite infusé par voie intraveineuse pendant 2 h. Le produit doit être toujours être dilué avant l'utilisation de 5% de Glucose ou infusion solution à 0,9% de chlorure de sodium (9 mg / ml) pour perfusion afin d'obtenir la concentration appropriée du médicament lui permettant de passer d'une perfusion de 2 heures. Le volume total de la solution de perfusion doit être déterminé en fonction du poids du patient. La concentration finale doit être comprise entre 4 mg / ml et 20 mg / ml.