علاج طويل الأمد لفشل النمو عند الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 2-18 سنة يعانون من نقص حاد الأساسي من النمو الذي يشبه الانسولين عامل 1 (الابتدائي IGFD). شديد الأساسي IGFD تعريف على النحو التالي: ارتفاع الانحراف المعياري ≤ 3،0 و IGF-1 القاعدية <2.5 المئوية للعمر والجنس، وGH في المعدل الطبيعي، وغياب أشكال الثانوية من IGF-1، مثل سوء التغذية، والغدة الدرقية، الغدة الدرقية أو العلاج المزمن مع الجرعات الدوائية من المنشطات المضادة للالتهابات. وتتضمن مجموعة من IGFD الأساسي شديد المرضى الذين يعانون من الطفرات في مستقبلات GH، بعد GHR إشارات الطريق، والأضرار التي لحقت الجينات IGF-1؛ ليس لديهم نقص في هرمون النمو وبالتالي لا يمكن أن يتوقعوا الاستجابة الكافية لمعالجة هرمون النمو الخارجي. من المستحسن أن يتم تأكيد التشخيص من خلال اختبار إنتاج IGF-1.
المقادير:
1 قارورة تحتوي على 40 ملغ mecasermin. يحتوي الدواء على الكحول البنزيل (9 ملغ / مل).
العمل:
Mecasermin هو عامل النمو الشبيه بالإنسولين -1 (rhIGF-1) الذي تم الحصول عليه عن طريق تكنولوجيا الحمض النووي المؤتلف. يتطابق تسلسل الحمض الأميني للدواء مع تسلسل IGF-1 البشري الداخلي. الذاتية IGF-1 البشري يحفز النمو والأيض لوحة مشاشي يعمل مولد للتفتل، ويزيد من أجهزة (في علاج الفئران مع نقص IGF-1 باستخدام rhIGF-1 أعطى الجسم صعود والأجهزة). بالإضافة إلى ذلك ، يمنع IGF-1 إنتاج الغلوكوز في الكبد ويحفز استهلاك الجلوكوز المحيطي. يثبط إفراز الأنسولين. يؤثر على نمو وصيانة كتلة العظام ويزيد من كثافة العظام. التوافر البيولوجي بعد الإدارة يصل إلى حوالي 100 ٪. يتم استقلاب IGF-1 من كل من الكبد والكليتين. تي0,5 IGF-1 بعد إعطاء واحد تحت الجلد 0.12 مغ / كغ يو هو 5.8 ساعة.
موانع الاستعمال:
فرط الحساسية لمكونات الدواء أو المواد المساعدة. الاشتباه في وجود عملية أورام نشطة أو وجودها. يجب ألا يعطى للأطفال الخدج أو الأطفال حديثي الولادة بسبب محتوى الكحول البنزيل.
الاحتياطات:
لا ينبغي أن يستخدم الدواء عن طريق الوريد. قبل البدء في العلاج ، يجب تعويض نقص الغدة الدرقية أو الحالة التغذوية. الدواء ليس بديلا عن العلاج GH. لا ينبغي أن يستخدم الدواء لتحفيز النمو في المرضى الذين يعانون من جذور العظام المتضخمة. ولأنه قد يكون له تأثير هبوطي شبيه بالأنسولين ، فيجب إعطاؤه قبل أو بعد تناول وجبة خفيفة أو وجبة خفيفة. مطلوب اهتمام خاص للأطفال الصغار ، والأطفال الذين يعانون من نقص السكر في الدم في المقابلة والأطفال الذين يتلقون الغذاء بشكل غير منتظم. في بداية العلاج ، خاصة حتى يتم إنشاء جرعة جيدة التحمل ، يجب على المرضى تجنب أي أنشطة عالية المخاطر في غضون 2-3 ساعات بعد الجرعات. إذا كان الشخص مع نقص السكر في الدم الشديد فاقد الوعي أو عجزه عن استيعاب المواد الغذائية، قد يكون من الضروري لإدارة حقن الجلوكاجون. يجب أن يكون لدى المرضى الذين عانوا من قبل نقص سكر الدم حق الوصول إلى الجلوكاجون. خلال المرحلة الأولى ، يجب توجيه المريض حول علامات وأعراض وعلاج نقص سكر الدم ، بما في ذلك حقن الغلوكاغون. قبل البدء في العلاج ، ينبغي إجراء تخطيط صدى القلب في جميع المرضى. يجب أيضًا أن يكون لدى المرضى الذين ينهون العلاج مخطط صدى القلب. يجب أن يكون لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات تخطيط صدى القلب أو الأعراض القلبية الوعائية مخطط صدى القلب. من المستحسن فحص قاع العين في البداية وبشكل دوري أثناء العلاج والتحقق بانتظام من تضخم الأنسجة اللمفاوية. في المرضى الذين يكون نموهم سريعًا ، قد يتم تقشير رأس الفخذ وتصاعد الجنف ؛ يجب فحص المرضى الذين بدأوا يعرجون أو يشكون من آلام في الركبة أو الورك. إذا ظهرت أعراض فرط الحساسية أو علامات السرطان ، يجب التوقف عن العلاج. أنه يحتوي على كحول البنزيل والتي قد تسبب تفاعلات سامة وتأقية عند الرضع والأطفال دون سن 3 سنوات من العمر. أنه يحتوي على أقل من 1 مليمول الصوديوم / القارورة، وبالتالي يتم الحكم عليه إلى حد كبير "خالية من الصوديوم".
الحمل والرضاعة:
لا توجد بيانات كافية عن استخدام mecasermin في النساء الحوامل.لا ينبغي أن يبدأ العلاج حتى يتم الحصول على نتيجة اختبار الحمل السلبية. يجب أن تستخدم النساء من إمكانات الإنجاب وسائل منع الحمل الفعالة أثناء العلاج. لا ينبغي أن يستخدم الدواء أثناء الحمل ما لم تكن هناك ضرورة واضحة. لا يوصى بالرضاعة الطبيعية خلال الرضاعة الطبيعية.
الآثار الجانبية:
شائع جدا: تضخم الغدة الصعترية ، والصداع ، وفقدان السمع ، وتضخم اللوزتين ، والشخير ، ونقص سكر الدم ، وتضخم في موقع الحقن. شيوعا: نفخة القلب ، طبلة غير طبيعية ، وتخطيط صدى القلب غير طبيعية ، وزيادة ALT ، وزيادة AST ، زيادة الوزن. تضخم في القلب، تضخم البطين، وتضخم الأذين، عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، ارتجاع الصمام الميترالي، ارتجاع الصمام الميترالي. تشوه خلقي للفك السفلي ، صفة مصطبغة ؛ العقد اللمفية. المضبوطات، والمضبوطات الحموية، حميدة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، وفقدان الوعي، ومتلازمة توقف التنفس أثناء النوم، والدوخة، والهزات، ومتلازمة تململ الساقين. وذمة البقعة الصفراء ، وانخفاض حدة البصر ، قصر النظر. تسريب الأذن ، آذان غير طبيعية ، اضطرابات الأذن الوسطى ، اضطرابات طبلة الأذن ، ألم الأذن ، احتقان الأذن ، سائل الأذن الوسطى ؛ تضخم الحلق واللوز، والأنف القرائن تضخم، بحة في الصوت، التهاب الأنف، واضطرابات الجهاز التنفسي الانسدادي، تنفس غير طبيعي، واحتقان الانف، والتنفس الفم. القيء والغثيان وآلام في البطن ، ألم شرسوفي ، الانتفاخ ، عسر البلع. حصوات الكلى ، hydronephrosis ، المغص الكلوي. تضخم الجلد ، acrochordon (الورم الليفي الناعم) ، الاتساق غير الطبيعي للشعر. آلام المفاصل ، ألم الأطراف ، ألم عضلي ، جنف ، تشوه العمود الفقري ، اضطرابات النسيج الضام ، تشنجات العضلات ، ألم في الجانب ، تصلب العضلات والعظام. نوبات نقص السكر في الدم ، وارتفاع السكر في الدم ، فرط شحميات الدم ، والسمنة. عدوى الحمى، عدوى الجهاز التنفسي العلوي، التهاب الأذن الوسطى، التهاب الأذن الوسطى إفرازية، التهاب الأذن الوسطى المزمن مع الانصباب، التهاب الأذن الخارجية، التهاب البلعوم، التهاب اللوزتين والتهابات الأذن، داء المبيضات الفموي. المخاطية تضخم، وتضخم، والألم، وكدمات، والتليف، وتورم، والتغيرات في تصبغ في موقع الحقن، وذمة المخاطية، والوهن، وتباطؤ، وعدم الراحة في الصدر. التثدي ، كيس المبيض. الاكتئاب ، والقلق ، والعصبية ، والسلوك غير الطبيعي ، واضطرابات التوجه ؛ استئصال اللوزتين ، استئصال الحنجرة البلعومية ، افتراض استئصال فغر الطبل. غير معروف: تفاعلات فرط الحساسية الجهازية (الحساسية المفرطة، الشرى المعمم، وذمة وعائية، بحة في الصوت)، وثعلبة، وأمراض الحساسية المحلية في موقع الحقن (الحكة، وخلايا النحل).
الجرعة:
يجب أن يتم العلاج مع التحضير من قبل طبيب من ذوي الخبرة في تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من اضطرابات النمو. تحت الجلد. الأطفال> 2 سنة والشباب. يجب اختيار الجرعة بشكل فردي. جرعة البدء هي 0.04 مغ / كغ. مرتين يوميا في الحقن تحت الجلد. إذا لم تكن هناك آثار جانبية خطيرة ، بعد أسبوع أو أكثر يمكن زيادة الجرعة تدريجيا بمقدار 0.04 مغ / كغ. يصل إلى أقصى جرعة 0.12 مغ / كغ تدار مرتين في اليوم. لم يتم تقييم الجرعات> 0.12 ملغم / كغم مرتين يومياً عند الأطفال الذين يعانون من IGFD الأولية الشديدة. إذا لم يتم قبول الجرعة الموصى بها من قبل المريض ، ينبغي النظر في جرعة أقل. يجب تقييم التأثير العلاجي على أساس معدل النمو. أصغر جرعة مرتبطة بتسارع نمو كبير لمريض واحد هي 0.04 مغ / كغ. مرتين في اليوم. إذا لم يتم الحصول على استجابة لمدة عام واحد ، يجب إعادة النظر في العلاج. يجب إعطاء الدواء كحقن تحت الجلد قبل أو بعد الوجبة أو الوجبة الخفيفة بوقت قصير. في حالة حدوث هبوط السكر في الدم ، يجب تقليل الجرعة. يجب التوقف عن استخدام المستحضر إذا كان المريض غير قادر على تناول الطعام لأي سبب من الأسباب. لا يجوز زيادة جرعة الميكاسيرمين لتكملة جرعة واحدة أو أكثر من الجرعة الفائتة. في كل حقنة لاحقة ، يجب تغيير موقع الحقن.