يشار الدواء كعلاج مساعد في اضطرابات مزمنة في دورة اليوريا، وهذا الكربامويل نقص فوسفات مخلقة، أورنيثين ناقل الكربامويل أو مخلقة الأرجينينوسكسينات. يشار إلى أنه في جميع المرضى الذين يعانون من مرض تتحقق في فترة ما بعد الولادة (مجموع القصور الإنزيم، والتي تظهر ضمن ال 28 يوما الأولى من العمر). يشار الدواء أيضا في المرضى الذين يعانون من مرض كشف في وقت لاحق التاريخ (القصور الإنزيم جزئية، وتقديم بعد الشهر الأول من الحياة)، اعتلال الدماغ hyperammonaemic في مقابلة.
المقادير:
1 جدول يحتوي على 500 ملغم من phenylbutyrate الصوديوم ؛ 1 جدول يحتوي على 62 ملغ من الصوديوم. 1 غرام من حبيبات تحتوي على 940 ملغ من phenylbutyrate الصوديوم. 1 ملعقة صغيرة من الحبيبات تحتوي على 149 ملغ من الصوديوم. 1 ملعقة متوسطة من الحبيبات تحتوي على 408 ملغ من الصوديوم. 1 ملعقة كبيرة من الحبيبات تحتوي على 1200 ملغ من الصوديوم.
العمل:
Phylylbutyrate الصوديوم هو المؤيد للمخدرات التي يتم تحويلها بسرعة إلى فينيل أسيتات. Phenylacetate هو عملية الأيض مركب نشط أن تقارن مع الجلوتامين عبر أستلة لتشكيل phenylacetylglutamine التي يتم بعد ذلك تفرز عن طريق الكلى. Phenylacetylglutamine هو الناقل البديل لإفراز النيتروجين الزائد. على أساس إفراز phenylacetylglutamine في المرضى الذين يعانون من اضطرابات دورة اليوريا فمن الممكن أن نقدر أن كل غرام من الصوديوم phenylbutyrate تدار 0،12-0،15 غرام من النيتروجين phenylacetylglutamine. وبالتالي phenylbutyrate الصوديوم يقلل من مستويات مرتفعة من مستويات الأمونيا والجلوتامين في المرضى الذين يعانون من اضطرابات دورة اليوريا. يتم امتصاص Phenylbutyrate بسرعة بعد تناول الدواء على معدة فارغة. متوسط الوقت للوصول إلى Cماكس هو 1.35 ساعة بعد المعالجة اللوحية و 1 ساعة بعد إعطاء الحبيبات. تي0,5 في مرحلة الإزالة ، المقدرة عند 0.8 ساعة ، بعد جرعة واحدة من 5٪ من فينيل بوتيرات الصوديوم ، متوسط الوقت للوصول إلى Cماكس phenylacetate وphenylacetylglutamine هو 3.74 ساعة و3.43 ساعة (أقراص) و3.55 ساعة و3.23 ساعة (حبيبات). تي0,5 phenylacetate القضاء وphenylacetylglutamine قدر أن تكون 1.2 ساعة و 2.4 ساعة (أقراص)، و 1.3 ساعة و 2.4 ساعة (حبيبات). تقريبا. يتم إفراغ 80-100 ٪ من المخدرات عن طريق الكلى في غضون 24 ساعة في شكل phenylacetylglutamine.
موانع الاستعمال:
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو أي من السواغات. الحمل والرضاعة الطبيعية.
الاحتياطات:
يجب استخدام الدواء بحذر في المرضى الذين يعانون من ضعف الكبد أو الكلى. في مسار العلاج، والتحكم في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم كما إفراز الكلى من phenylacetylglutamine قد يفقد البوتاسيوم في البول. أيضا خلال فترة العلاج ، قد يحدث اعتلال دماغي شديد الحساسية في العديد من المرضى. لا ينصح بهذا الدواء لعلاج فرط حموضة الدم الحادة ، وهي حالة طوارئ طبية طارئة تتطلب عناية طبية فورية. بالنسبة للأطفال الذين لا يستطيعون ابتلاع الجهاز اللوحي ، يُنصح بإعطاء الدواء كحبيبات. لا ينبغي أن تستخدم أقراص في المرضى الذين يعانون من عسر البلع (عسر البلع) وذلك بسبب الخطر المحتمل من تقرحات المريء إذا لم يتم تسليم أقراص فورا إلى المعدة. 1 جدول يحتوي على 62 ملغ (2.7 ملمول) من الصوديوم و 1 غرام من حبيبات تحتوي على 124 ملغ (5.4 ملمول) من مكافئ الصوديوم إلى 2.5 غرام (108 ملمول) من الصوديوم لكل 20 غراما من الصوديوم phenylbutyrate، - هذه الكميات هي الحد الأقصى للجرعة اليومية. ولذلك ينبغي أن تستخدم بحذر في المرضى الذين يعانون من قصور القلب الاحتقاني أو القصور الكلوي الحاد وفي الدول السريرية التي يوجد فيها احتباس الصوديوم مع وذمة.
الحمل والرضاعة:
هو بطلان استخدام الدواء أثناء الحمل والرضاعة الطبيعية. يجب على النساء في سن الإنجاب استخدام وسائل فعالة لمنع الحمل.
الآثار الجانبية:
شائع جدا: نقص الحيض ، الحيض غير المنتظم. المشترك: فقر الدم، نقص الصفيحات، الكريات البيض، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات، الحماض الأيضي، القلاء، وانخفاض الشهية، والاكتئاب، والتهيج، والاغماء، والصداع، وتورم وآلام البطن والقيء والغثيان والإمساك، واضطراب الذوق، والطفح الجلدي، وغيرها من رائحة المعتادة من الجلد ، الحماض الأنبوبي الكلوي، وانخفاض البوتاسيوم، والزلال والبروتين الكلي، والفوسفات في الدم، وزيادة الفوسفاتيز القلوية في الدم، الترانساميناسات، البيليروبين، وحمض اليوريك، وكلوريد والفوسفات والصوديوم، وزيادة الوزن. المألوف: فقر الدم اللاتنسجي، كدمات، عدم انتظام ضربات القلب، والتهاب البنكرياس، القرحة المعوية، ونزيف المستقيم، التهاب بطانة المعدة.وقد لاحظ رد فعل السامة المحتمل للدواء (450 ملغ / كغ / يوم) في معاناة المريض البالغ من العمر 18 عاما من فقدان الشهية، والتي وضعت الدماغ الأيض المرتبطة الحماض اللبني، فرط بوتاسيوم الدم الحاد، وفقر الدم اللاتنسجي، والاعتلال العصبي المحيطي، والتهاب البنكرياس. بعد تخفيض جرعة المريض قد تحسن باستثناء الحلقات التهاب البنكرياس المتكرر، والتي تسببت في نهاية المطاف التوقف عن العلاج مع التحضير.
الجرعة:
يجب الإشراف على العلاج من قبل طبيب لديه خبرة في علاج اضطرابات دورة اليوريا. يجب تعديل الجرعة اليومية بشكل فردي مع الأخذ بعين الاعتبار تحمّل المريض للبروتين والمقدار اليومي من البروتين اللازم للنمو الطبيعي والتنمية. عادة، فإن مجموع الجرعة اليومية من phenylbutyrate الصوديوم في التجارب السريرية هي: حديثي الولادة والرضع والأطفال الذين يعانون من الجسم. أقل من 20 كجم - 450-600 ملغم / كغم / يوم ؛ في الأطفال حول شهر أكثر من 20 كجم ، الشباب والبالغين - 9.9-13.0 جم / م2 pc./dobę. لم يتم إثبات سلامة وفعالية الجرعات التي تزيد عن 20 جم / يوم. تركيزات الأمونيا، أرجينين، والأحماض الأمينية الأساسية (وخاصة متفرعة الأحماض الأمينية سلسلة)، يجب أن الكارنيتين والمصل البروتينات الصحيح. يجب أن يكون تركيز الجلوتامين في بلازما الدم أقل من 1000 μmol / لتر. يجب استخدام المخدرات جنبا إلى جنب مع النظام الغذائي الذي يحد من كمية من البروتين، وفي بعض الحالات مع مكملات الأحماض الأمينية الأساسية والكارنيتين. في المرضى الذين شخصت إصابتهم مخلقة نقص المواليد الكرباميل الفوسفات أو مكملات الأورنيثين مطلوب سيترولين أو أرجينين بمبلغ 0.17 جم / كجم يوميا أو 3.8 غ / م2 pc./dobę. المرضى الذين شخصت مع نقص مخلقة الأرجينينوسكسينات ارجينين مكملات مطلوب في مبلغ 0.4-0.7 غرام / كغ يوميا أو 8،8 حتي 15،4 جم / م2 pc./dobę. إذا تمت الإشارة إلى السعرات الحرارية الإضافية ، يوصى باستخدام منتج خالٍ من البروتين. يجب تقسيم الجرعة اليومية الإجمالية إلى أجزاء متساوية وتدار مع كل وجبة (على سبيل المثال ثلاث مرات يوميا أو 4-6 مرات في اليوم الواحد في الأطفال الصغار). وينبغي أن تدار حبيبات شفويا (من قبل الأطفال الرضع والأطفال الذين لا يستطيعون ابتلاع أقراص، والمرضى الذين يعانون من عسر البلع) أو المعدة أو أنبوب أنفي معدي. عن طريق الفم، يتم خلط الحبيبات مع الأطعمة الصلبة (مثل البطاطا المهروسة أو عصير التفاح) أو السائلة (مثل الماء، عصير التفاح، عصير البرتقال أو الأطعمة الرضع تحتوي على البروتين). يجب أن تؤخذ الأقراص مع الكثير من الماء.