مؤشر المخدرات

بيلة هوموسيستينية العلاج داعمة، التي تنطوي على أوجه القصور أو الخلل في انزيم بيتا سينسيز cystathionin، metylenotetrahydrofolanowej 5،10 اختزال، أنزيم في استقلاب كوبالامين. يجب استخدام الدواء كمكمل للعلاجات الأخرى ، مثل فيتامين ب₆وفيتامين ب₁₂الفولات وعلاج النظام الغذائي.

1 غرام من مسحوق يحتوي على 1 غرام من البياض اللامائى.

البيتين مائي يقلل مستويات الحمض الاميني في ثلاثة أنواع من بيلة هوموسيستينية - cystathionin نقص بيتا سينسيز (CBS)، 5،10 اختزال نقص metylenotetrahydrofolanowej (MTHFR) والخلل الأنزيمي من أنزيم من كوبالامين (CBL). تزداد قوة الدواء مع الشدة المطلقة لفرط الهوموسستئين. في المرضى الذين يعانون من homocystinuric ، يعمل البياض اللامائي كمتبرع لمجموعة الميثيل في تفاعل الهموسيستين مع إعادة تصنيع الميثيونين. وبالتالي ، ينبغي توقع انخفاض في الهموسيستين البلازمي إلى 20-30 ٪ من القيمة قبل بدء العلاج في هذه المجموعة من المرضى. وقد ثبت أن لا مائي البيتين لزيادة ميثيونين البلازما وS-أدينوزيل مثيونين (SAM) في بلازما المرضى الذين يعانون من نقص MTHFR والعيوب مصرف ليبيا المركزي. في المرضى الذين يعانون من نقص CBS الذين لم يمتثلوا لنظام غذائي monometeorological ، لوحظ تراكم المثيونين في الجسم. وقد تبين أن مكملات مع Betain اللامائية يخفف الاضطرابات الأيضية للسائل النخاعي في المرضى homocystinuric. في الدراسات القائمة على الملاحظة ، حقق 75٪ من المرضى الذين يتلقون البيتين اللامائي تحسنًا سريريًا في الأعراض القلبية الوعائية والاضطرابات العصبية النمائية. كما تلقى معظم هؤلاء المرضى مستحضرات أخرى ، مثل فيتامين ب₆وفيتامين ب₁₂ والفوليت. التوافر الحيوي المطلق للبيتين اللامائي لم يتم تحديده. في المرضى البالغين الأصحاء بعد إعطاء البيتين اللامائي في جرعة واحدة عن طريق الفم من 50 ملغم / كغم كان الامتصاص سريعا (المجلد_ماكس = 0.9 ± 0.3 ساعة و C_ماكس= 0.9 ± 0.2 مللي). بعد تناول جرعة متكررة من جرعة 100 مغ / كغ / يوم لمدة 5 أيام ، لم تتغير حركية عملية الامتصاص. يصل البيتين اللامائى بعد وقت قصير إلى مقصورة بحجم توزيع كبير نسبيا (V / F = 1.3 لتر / كجم). بعد تعاطي جرعة متكررة قدرها 100 مغ / كغ / يوم لمدة 5 أيام ، امتدت فترة نصف العمر للتوزيع بدرجة كبيرة (ما يصل إلى 36 ساعة) بسبب ظاهرة إعادة التوزيع وتشبع آليات النقل. سرعة التخلص منخفضة (متوسط ​​T_0,5 هو 14 ساعة). بافتراض توافر بيولوجي 100٪ ، فإن إزالة الكلى لا تكاد تذكر (تخليص مجموع 5٪).

فرط الحساسية للمادة الفعالة.

في بداية العلاج وبشكل دوري أثناء العلاج ، يجب مراقبة تركيز الميثيونين في البلازما. أثناء العلاج ، يجب أن يكون تركيز المثيونين البلازمي أقل من 1000 ميكرومتر. في حالة وجود أعراض الوذمة الدماغية ، يجب فحص تركيز الميثيونين في البلازما ، يجب أن يُنصح المريض بالتوصيات الغذائية ويجب إيقاف العلاج. في حالة تكرار أعراض وذمة الدماغ بعد استئناف العلاج ، ينبغي وقف البياض اللامائى بشكل دائم.

يجب عدم استخدامه أثناء الحمل ما لم تكن هناك ضرورة واضحة. من البيانات التي تم الحصول عليها من عدد محدود من التطبيقات خلال فترة الحمل ، لا توجد آثار ضائرة للبيتين اللامائي على الحمل أو على صحة الجنين / الوليد. إدارة الحوامل البيتين اللامائية بالاشتراك مع البيريدوكسين، حمض الفوليك، واتباع نظام غذائي مضاد للتخثر تحت المراقبة الدقيقة من الحمض الاميني البلازما قد يكون من المفيد للأم والجنين. ليس من المعروف ما إذا كان يتم تمرير البيتين إلى حليب الثدي (مع ذلك الكولين ، السلائف الأيضية للبيتين ، يحقق تراكيز كبيرة في حليب الأم). بسبب نقص البيانات ، يجب توخي الحذر عند وصفها للنساء أثناء الرضاعة الطبيعية.

شائع جدا: زيادة الميثيونين في الدم. غير شائع: فقدان الشهية. الإثارة، والاكتئاب، والتهيج، واضطراب في الشخصية، واضطرابات النوم، وذمة دماغية، أمراض الأسنان، والإسهال، والتهاب اللسان، والغثيان وعسر الهضم والقيء وفقدان الشعر، وخلايا النحل، ورائحة الجلد، وسلس البول.قد تحدث وذمة الدماغ و hypermethioninemia من 2 أسابيع إلى 6 أشهر بعد العلاج مع Betain اللامائي ؛ بعد التوقف عن العلاج ، تم حل الأعراض تمامًا. تشمل أعراض الوذمة الدماغية الصداع الصباحي مع القيء و / أو الاضطرابات البصرية. في هذه المجموعة من المرضى ، تم الإبلاغ عن زيادة دورية في تركيز الميثيونين البلازما من 1000 إلى 3000 ميكرومتر. كما تم الإبلاغ عن وذمة الدماغ أيضا في المرضى الذين يعانون من فرط ميثيونيني الدم ، ويجري حاليا النظر في أهمية فرط ميثينيني الدم الثانوي أثناء العلاج مع Betain اللامائي في التسبب في وذمة دماغية.

شفويا. البالغين والمراهقين والأطفال> 10 سنوات: الجرعة الموصى بها هي 3 غرام 2 مرات في اليوم ؛ في الأطفال والمراهقين ، قد تكون تعديلات الجرعة الفردية مفيدة. الأطفال أقل من 10 سنوات: الجرعة الفعالة المعتادة هي 100 مغ / كغ / يوم مقسمة على جرعتين. زيادة وتيرة الجرعات أكثر من مرتين في اليوم و / أو الجرعة التي تزيد على 150 ملغم / كغم / يوم لا يزيد من تأثير الحد من تركيز الهموسيستين. الهدف من العلاج هو الحفاظ على تركيز الهموسيستين البلازمية أقل من 15 ميكرومتر أو أقرب ما يمكن إلى تلك القيمة. أكثر الحالات شيوعًا تتحقق خلال الشهر الأول من العلاج.
يجب أن يخلط المسحوق مع الماء ، العصير ، الحليب ، التحضير الغذائي أو الطعام ليذوب تمامًا ويؤخذ على الفور. من أجل الحد من خطر التفاعلات الدوائية المحتملة ، فمن المستحسن الحفاظ على استراحة لمدة 30 دقيقة بين أخذ البيايات اللامائية ومخاليط من الأحماض الأمينية و / أو المستحضرات التي تحتوي على نظيرتي vigabatrin و GABA.