علاج بديل طويل الأمد للإنزيم في المرضى الذين يعانون من تشخيص مؤكد لمرض فابري (عوز α-الألومينيزيد A).
المقادير:
1 قارورة تحتوي على 5 ملغ أو 35 ملغ من بيتا agalsidase.
العمل:
Agalsidase beta (وهو نوع من الكائنات المأشوبة من α-galactosidase البشري) هو إنزيم يحفز التحلل المائي لـ GL-3. يسبب نقص نشاطه ، الذي يحدث في سياق مرض فابري ، تخزين GL-3 في العديد من أنواع الخلايا ، بما في ذلك الخلايا البطانية والمتنية. العلاج مع المنتج يؤدي إلى انخفاض كبير في رواسب GL-3 في الكليتين والقلب والجلد. بعد إعطاء الحقن في الوريد ، يتم إزالة agalsidase beta بسرعة من الدورة الدموية ويتم التقاطه من خلال الخلايا الليستوزومية للخلايا البطانية للأوعية الدموية والخلايا المتنيّة. تي0,5 في مرحلة التخلص من 45-100 دقيقة.
موانع الاستعمال:
فرط حساسية مهددة للحياة (تفاعل تأقيمي) للمادة الفعالة أو مكونات أخرى في المستحضر.
الاحتياطات:
يجب توخي الحذر عند المرضى الذين عانوا من تفاعلات متعلقة بالتسريب (حدث ضار يحدث في يوم التسريب) ؛ يجب مراقبة مستويات الأجسام المضادة. كما هو الحال مع أي دواء يحتوي على البروتين وتعطى عن طريق الوريد ، قد تحدث تفاعلات الحساسية التحسسية من النوع النوعي ؛ في حالة التفاعلات التحسسية أو التحسسية الشديدة ، يجب إيقاف الإدارة فوراً وبدء المعالجة المناسبة. لم تثبت سلامة وفعالية التحضير لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0-7 سنوات والمرضى> 65 سنة في كبار السن ؛ لا تأمر بجرعات في مجموعات المرضى هذه.
الحمل والرضاعة:
لا ينبغي أن تستخدم خلال فترة الحمل ما لم تكن هناك حاجة واضحة (لا توجد بيانات كافية عن استخدام هذا الدواء في النساء الحوامل). يمكن Agalidase بيتا تمر في حليب الثدي. نظرًا لعدم وجود بيانات حول التأثير على الرضع ، يجب إيقاف التغذية أثناء المعالجة مع التحضير.
الآثار الجانبية:
في كثير من الأحيان ، لوحظ وجود الصداع وتشوش الحس. الغثيان والقيء. قشعريرة ، حمى ، شعور بارد. شائع: التهاب البلعوم الأنفي ؛ الدوخة ، النعاس ، نقص الحس ، حرق ، الخمول ، الإغماء. زيادة التمزق طنين ، دوخة عدم انتظام دقات القلب ، بطء القلب ، الخفقان. احمرار مفاجئ في الوجه وارتفاع ضغط الدم ، شحوب ، انخفاض ضغط الدم ، والهبات الساخنة. ضيق في التنفس ، واحتقان الأنف ، وضيق في الحلق ، والتنفس ، والسعال ، وتفاقم ضيق في التنفس. آلام في البطن ، ألم شرسوفي ، انزعاج شرسوفي ، ألم في المعدة ، نقص في الحس ، إسهال. حكة ، شرى ، طفح جلدي ، حمامي ، حكة ، تورم وعائي وعائي ، وذمة الوجه ، طفح حطاطي ؛ ألم في الأطراف ، وآلام في العضلات ، وآلام الظهر ، وتشنجات العضلات ، وتصلب العضلات والعظام. التعب وعدم الراحة في الصدر، والشعور الحار، والتعب، وتورم في الأطراف، ألم في الصدر، والوهن، والألم، وتورم في الوجه، وارتفاع الحرارة. غير شائعة: التهاب الأنف ، وفرط النشاط عن طريق اللمس ، ورعاش ؛ حكة العينين ، احتقان العين. تورم الأذن ، وجع الأذن. بطء القلب الجيبي ، والشعور المحيطي للبرد. تشنج قصبي والتهاب الحلق والحنجرة ، سيلان الأنف ، والتنفس السريع ، وتكدس الجهاز التنفسي العلوي. عسر الهضم ، عسر البلع ؛ زراق معتدل ، طفح حمامي ، طفح جلدي مع حكة ، وتغير لون الجلد ، وعدم راحة الجلد ؛ ألم عضلي؟ الشعور بالأعراض الساخنة والباردة ، والأعراض الشبيهة بأعراض الانفلونزا ، والألم في موقع التسريب ، وردود الفعل في موقع التسريب ، والتخثر في موقع الحقن ، والشعور بالضيق ، وذمة. تردد غير معروف: تفاعل تأقاني ؛ نقص الأكسجين. التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض. تقليل تشبع الأكسجين.
الجرعة:
يجب إجراء العلاج من قبل الطبيب الذي لديه خبرة في علاج المرضى الذين يعانون من مرض فابري أو غيرها من الأمراض الأيضية الموروثة. الجرعة الموصى بها هي 1 مغ / كغ. تدار مرة واحدة كل أسبوعين عن طريق التسريب الوريدي بمعدل الأولي لا تزيد عن 0.25 ملغ / دقيقة، أي 15 ملغ / ساعة، والتي قد يتم زيادتها تدريجيا خلال ضخ لاحقة، إذا كان المريض تتسامح المخدرات.
(C)
