مؤشر المخدرات

علاج مرض ويلسون.

تحتوي كبسولة واحدة على 25 ملغ أو 50 ملغ من الزنك في شكل ثنائي أسيتات الزنك. KAPS. 50 ملغ تحتوي على غروب الشمس الصفراء.

إعداد يقلل من امتصاص النحاس في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون. نشاط ثنائي الهيدرات خلات الزنك الموجبة الزنك، الذي يمنع امتصاص الأمعاء للنحاس في الغذاء وامتصاص النحاس يفرز التطور الطبيعي. يحفز الزنك إنتاج الميتالوثيئين الموجود في الخلايا الظهارية المعوية (enterocytes). وهو بروتين يربط النحاس ، وبالتالي يمنع نقل النحاس إلى الدم. يفرز النحاس الملزم بعد تقشير الخلايا الظهارية المعوية في البراز. يتم امتصاص الزنك في الأمعاء الدقيقة ، وتشير حركية امتصاصه إلى وجود ميل إلى التشبع خلال إعطاء جرعات متزايدة. امتصاص الزنك ينخفض ​​مع توريد الزنك. وهو عند مستوى 30-60٪ أثناء توريد الزنك مع الطعام (7-15 ملغ / يوم) وينخفض ​​إلى 7٪ عند استخدام جرعات دوائية 100 ملغ / يوم. في الدم ، تم العثور على 80 ٪ من الزنك الممتص في كريات الدم الحمراء ، ويرتبط معظم الكمية المتبقية من الزنك مع الألبومين وبروتينات البلازما الأخرى. العضو الرئيسي الذي يخزن الزنك هو الكبد. في سياق علاج صيانة الزنك ، يتم زيادة تركيز الزنك في الكبد. تي_0,5 القضاء على الزنك في البلازما في موضوعات صحية ما يقرب من 1 ساعة بعد تناول جرعة 45 ملغ. يفرز الزنك بشكل رئيسي في البراز وقليلًا في البول وبعد ذلك.

فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات.

لا ينصح خلات الزنك ثنائي الهيدرات كعلاج أولي للمرضى الذين لديهم أعراض المرض، نظرا لفترة طويلة من الوقت وبعد ذلك بدء العمل. يجب معالجة المرضى الذين يعانون من أعراض المرض في البداية باستخدام عقار مخلب. وبمجرد انخفاض تركيز النحاس (تحت عتبة السمية) واستقرار حالة المريض السريرية ، يمكن النظر في معالجة الصيانة باستخدام أسيتات الزنك ثنائي الهيدرات. ومع ذلك، والانتظار لإنتاج metallothionein الناجم عن الزنك في الاثني عشر، وبالتالي تثبيط فعالية من امتصاص النحاس والزنك خلات ثنائي الهيدرات يمكن أن تدار على المرضى الذين يعانون من أعراض المرض، جنبا إلى جنب مع وكيل مخلبية. في بداية العلاج ، قد تتدهور حالة المريض السريرية ، والتي لوحظت أيضا أثناء استخدام الأدوية المخلبية. لا يتم شرح ما إذا كان هذا مرتبط بتعبئة موارد النحاس أو المسار الطبيعي للمرض. في مثل هذه الحالات ، يوصى بتغيير طريقة العلاج. المرضى الذين شخصت مع ارتفاع ضغط الدم البابي، ينبغي توخي الحذر أثناء الانتقال من العلاج عملية إزالة معدن ثقيل للعلاج إذا حالة المريض جيدة والمريض تتسامح العلاج. من بين 16 مريضا مشمولين في التجربة السريرية ، توفي اثنان من الفشل الكبدي وارتفاع ضغط الدم البابي الكبير بالانتقال من البنسيلامين إلى علاج الزنك. الغرض من العلاج هو الحفاظ على تركيز النحاس الحرة في البلازما (النحاس البلازما، غير سيرولوبلازمين) أقل من 250 ملغ / لتر (القيمة العادية: 100-150 ملغ / لتر)، وتركيز النحاس في البول القضاء أقل من 125 μg / 24 h (القيمة العادية: أقل من 50 ميكروغرام / 24 ساعة). يحسب النحاس الموجود في البلازما ، غير موجود في سيرولوبلازمين ، عن طريق طرح النحاس الموجود في سيرولوبلازمين من إجمالي محتوى النحاس في البلازما. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن كل ملغ من ceruloplasmin يحتوي على 3 ميكروغرام من النحاس. يشير إفراز النحاس في البول إلى حمولة الجسم المفرطة من النحاس بشكل دقيق فقط إذا لم يتم علاج المرضى بعقار مخلب. عادةً ما يزداد تركيز النحاس في البول أثناء العلاج بعوامل مخللة مثل البنسيلامين أو ترينتين. للسيطرة على مدة العلاج لا يمكن استخدام تركيزات النحاس في الكبد، لأن منها لا يمكن التمييز النحاس مجانا ساما من النحاس وmetallothionein.أثناء العلاج ، قد يكون مؤشر نجاح العلاج هو تحليل محتوى الزنك في البول و / أو البلازما. إن قيم تركيزات الزنك في البول أعلى من 2 ملغ / 24 ساعة والبلازما التي تزيد عن 1250 ميكروغرام / لتر تشير بشكل عام إلى مسار العلاج الناجح. العلاج مع الجرعات الزائدة يحمل مخاطر نقص النحاس. وهذا مضر بشكل خاص بالأطفال والنساء الحوامل ، لأن النحاس ضروري للنمو الطبيعي والنمو العقلي. في هذه المجموعات ، يجب الاحتفاظ بنحاس البول بشكل طفيف فوق الحد الأعلى الطبيعي أو في النطاق الأعلى للنطاق الطبيعي (أي 40-50 ميكرو جرام / 24 ساعة). وعلاوة على ذلك، من أجل الكشف عن العلامات المبكرة لنقص النحاس، مثل فقر الدم ونقص الكريات البيض (أو) الناتجة عن الاكتئاب نخاع العظام، وانخفاض في الكولسترول HDL ونسبة الكوليسترول الحميد / الكولسترول الكلي، تنفيذ تعداد الدم الاختبار وتركيزات البروتين الدهني. قد يسبب نقص النحاس أيضًا اعتلالًا في mielonychuropathy - يجب أن يكون الأطباء حساسين للأعراض الحسية والحركية وكذلك العلامات التي قد تشير إلى مرحلة أولية من الاعتلال العصبي أو اعتلال النخاع. KAPS. 50 ملغ تحتوي على أصفر برتقالي والذي قد يسبب الحساسية.

البيانات من عدد محدود من استخدامات المخدرات في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون أثناء الحمل لا تشير إلى أي آثار ضارة من الزنك على صحة الجنين / حديثي الولادة والأم. في متابعة 42 مريضا حامل ، حدثت حالات إجهاض في 5 حالات وفي حالتين كانت هناك تشوهات (صغر الرأس وعيب في القلب ممكن تصحيح). من المهم للغاية أن يستمر المرضى الحوامل المصابين بمرض ويلسون في العلاج أثناء الحمل. يجب أن يقرر الطبيب نوع العلاج - استخدام الزنك أو المخدرات المخلبية. يجب تعديل الجرعة بحيث لا يعاني الجنين من نقص في النحاس. مطلوب مراقبة صارمة للمريض أيضا. يمر الزنك إلى حليب الثدي ، والذي قد يتسبب في نقص النحاس الناجم عن الزنك في الأطفال حديثي الولادة الذين يتم إرضاعهم من الثدي - يجب تجنب الرضاعة الطبيعية أثناء العلاج بالمنتج.

المشتركة: تهيج المعدة ، وزيادة نشاط الأميلاز ، والليباز والفوسفاتيز القلوية في الدم. غير شائع: فقر الدم sideroblastic ، نقص الكريات البيض. يمكن أن يكون فقر الدم متناهي الصغر ، نموذجي ، وكهربي ، وغالبا ما يرتبط مع نقص الكريات البيض. تكشف فحوصات نخاع العظم عمومًا وجود "sideroblasts الحلقة" (أي خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على رواسب الحديد في الميتوكوندريا الجداري). قد تكون مؤشرا مبكرا لنقص النحاس وقد يؤدي انخفاض جرعة الزنك إلى تحسن سريع. ومن الضروري أن نميز هذا من فقر دم انحلالي، وكثيرا ما تحدث في حالة زيادة تركيز النحاس الحرة في مصل علاج المرض ويلسون. عادةً ما يكون تهيج المعدة هو الأقوى بعد تناول الجرعة الصباحية الأولى ويختفي بعد بضعة أيام من العلاج. تأخير الجرعة الأولى للصباح أو تناول جرعة صغيرة من البروتين عادة ما يخفف أعراض التهيج. يمكن أن يحدث زيادة الفوسفاتيز، الأميليز والليباز مستويات قلوية بعد بضعة أسابيع. العلاج، وقيمة نشاط هذه الإنزيمات، وعادة ما يعود الى الحد الاعلى للطبيعي خلال السنة الأولى أو سنتين من العلاج.

شفويا. يجب أن يكون العلاج مع التحضير تحت إشراف طبيب من ذوي الخبرة في علاج مرض ويلسون. العلاج مع التحضير يستمر طوال حياة المريض. في المرضى الذين يعانون من أعراض المرض والمرضى قبل ظهور الأعراض ، يتم استخدام الدواء في نفس الجرعات.البالغين. 50 ملغ عادة ثلاث مرات في اليوم ، يتم استخدام الحد الأقصى 50 ملغ 5 مرات في اليوم.أطفال ، شباب. البيانات المتعلقة باستخدام المستحضر لدى الأطفال دون سن 6 سنوات قليلة جدًا ، ولكن إذا حدثت الأعراض الكاملة للمرض ، فيجب النظر في استصواب العلاج الوقائي في أقرب وقت ممكن. يوصى بالجرعات التالية: المرضى من 1 إلى 6 سنوات: 25 مجم مرتين في اليوم. المرضى من 6 إلى 16 سنة من العمر. أقل من 57 كجم: 25 ملغ ثلاث مرات في اليوم ؛ المرضى فوق 16 سنة أو حوالي أكثر من 57 كجم: 50 ملغ 3 مرات في اليوم.النساء الحوامل: عادة ما يكون من الفعال أن تأخذ 25 ملغ 3 مرات في اليوم. ومع ذلك ، ينبغي تعديل جرعة التحضير لقيمة تركيز النحاس الموجود في المريض.في جميع الحالات ، يجب تعديل الجرعة بناءً على البيانات التي يتم الحصول عليها عند مراقبة علاج المريض. KAPS. يجب أن تؤخذ على معدة فارغة ، على الأقل 1 ساعة قبل وجبات الطعام أو 2-3 ساعات بعد وجبة الطعام. إذا كنت تعاني من مشاكل في المعدة ، والتي تحدث غالبًا بعد تناول الجرعة الصباحية ، فقم بتحريك الجرعة الصباحية إلى الصباح قبل الإفطار والغداء. يمكن أيضًا تناول المستحضر أثناء استهلاك كميات صغيرة من البروتين ، مثل اللحم. بالنسبة للأطفال الذين لا يستطيعون ابتلاع الكبسولة ، فتح الكبسولة وتعليقها في كمية صغيرة من الماء (مع السكر أو شراب لتحسين الطعم). خلال الانتقال من العلاج مع وكيل خالب لإدارة Wilzin، ينبغي مواصلة العلاج مع وكيل خالب لمدة 2 إلى 3 أسابيع. لأنه في الفترة التي الزنك سوف القصوى تحريض metallothionein ومنع امتصاص النحاس الكامل. يجب أن يكون هناك فجوة على الأقل 1 ساعة بين إدارة عامل مخلب والتحضير.