يمكن استخدام الدواء في جميع الفئات العمرية ، ما لم ينص على خلاف ذلك أدناه.علاج الاستبدال: نقص المناعة الأولية مع إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية ؛ hypogammaglobulnaemia مع الالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن حيث ثبت أن العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية غير فعال ؛ hypogammaglobulnaemia مع الالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من هضبة المايلوما المتعددة الذين لم يستجبوا لقاح المكورات الرئوية. hypogammaglobulnaemia في المرضى بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم خيفي (HSCT) ؛ الإصابات البكتيرية المتكررة في نقص المناعة الخلقي (الإيدز).المناعة: فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP) في المرضى المعرضين لمخاطر عالية من النزيف أو قبل الجراحة ، عندما يكون من الضروري تصحيح عدد الصفائح الدموية ؛ متلازمة غيان-باريه ، مرض كاواساكي.
المقادير:
50 ملغ / مل حل: 1 مل من محلول يحتوي على 50 ملغ من الغلوبولين المناعي البشري العادي (بما في ذلك على الأقل 97 ٪ IgG). توزيع IgG subclasses: IgG1 - 66.6٪ ، IgG2 - 28.5٪ ، IgG3 - 2.7٪ ، IgG4 - 2.2٪. أقصى محتوى IgA هو 50 ميكروجرام / مل. 1 مل من محلول يحتوي على 50 ملغ من D-sorbitol.محلول 100 ملغ / مل: 1 مل من محلول يحتوي على 100 ملغ من الغلوبولين المناعي البشري العادي (بما في ذلك على الأقل 97 ٪ IgG). توزيع IgG subclasses: IgG1 - 66.6٪ ، IgG2 - 27.9٪ ، IgG3 - 3.0٪ ، IgG4 - 2.5٪. أقصى محتوى IgA هو 100 ميكروغرام / مل. 1 مل من محلول يحتوي على 50 ملغ من D-sorbitol.
العمل:
يحتوي الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بشكل رئيسي على الغلوبولين المناعي غير المتحرك وظيفيا G (IgG) مع طيف واسع من الأجسام المضادة ضد العوامل المعدية. لديها توزيع غلوبولين المناعي G تتناسب بشكل صارم مع تلك التي تحدث في البلازما البشرية الطبيعية. يمكن لجرعات عالية كافية من الغلوبولين المناعي البشري أن تستعيد تركيز الغلوبيولين المناعي المنخفض بشكل غير طبيعي إلى المعدل الطبيعي. لم يتم توضيح آلية عمل دواء يُعطى لمؤشرات أخرى غير العلاج البديل ، ولكن من المعروف أنه يشمل تأثيرات مناعية. يتميز الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بعد الحقن الوريدي بالتوافر الحيوي الفوري والكامل في نظام الدورة الدموية للمتلقي. يتم توزيعه بسرعة نسبيا بين البلازما والسوائل خارج الخلية. بعد 3-5 أيام ، هناك حالة توازن بين المقصورات داخل وخارج الأوعية الدموية. متوسط عمر النصف لـ IgG بعد إعطاء 50 ملغ / مل هو 30-32 يوم ، 100 ملغ / مل 34-37 يوم. قد يختلف عمر النصف من المرضى الفرديين ، وخاصة في حالات نقص المناعة الأولية.
موانع الاستعمال:
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات. فرط الحساسية للجلوبيولين المناعي عند المريض لديه الأجسام المضادة IgA. عدم تحمل الفركتوز.
الاحتياطات:
من الضروري اتباع التعليمات الخاصة بطريقة الإدارة والحفاظ على معدل التسريب الموصى به بدقة. يجب مراقبة حالة المريض بعناية من أجل التفاعلات الضائرة أثناء التسريب. قد تحدث بعض ردود الفعل السلبية على نحو أكثر تواترا في سرعة عالية أو التسريب في التعامل مع المرضى المناعي البشري العادي لأول مرة، أو في حالات نادرة عند إعداد المناعي مع الإنسان العادي، أو بعد فترة طويلة منذ التسريب السابق. يمكن تجنب المضاعفات المحتملة عن طريق التأكد من أن المرضى: لا تظهر فرط الحساسية للجلوبيولين المناعي الطبيعي للإنسان ، في البداية إعطاء الصيغة بسرعة منخفضة (0.01 مل / كجم / دقيقة) ؛ يتم رصدها بعناية للكشف عن أي أعراض خلال فترة التسريب بأكملها. على وجه الخصوص، خلال التسريب الأول وخلال الساعة الأولى من الانتهاء من المرضى ينبغي رصد المناعي البشري المرضى العادي السذاجة تعامل حتى الآن صيغة بديلة IVIG، أو في حالة وجود فاصل زمني طويل منذ التسريب السابق. يجب مراقبة جميع المرضى الآخرين لمدة 20 دقيقة على الأقل بعد الإعطاء.في حالة حدوث تفاعل سلبي ، قلل من معدل التسريب أو أوقفه. في حالة حدوث صدمة ، يجب استخدام العلاج الطبي المناسب. في جميع المرضى، عن طريق الوريد الإيج يتطلب: الماء الكافي قبل التسريب في الوريد الرصد الإيج من كمية البول، ورصد الكرياتينين في الدم، وتجنب يصاحب ذلك من استخدام مدرات البول حلقة. تفاعلات فرط الحساسية الفعلية نادرة: قد تحدث في المرضى الذين لديهم أضداد ضد IgA. لا يشار إلى المخدرات في المرضى الذين يعانون من نقص IgA الانتقائي الذي نقص IgA هو شذوذ فقط. نادرا، يمكن المناعي البشري لحث على انخفاض في ضغط الدم مع رد فعل تحسسي، وحتى في المرضى الذين التسامح العلاج السابقة مع الغلوبولين المناعي البشري. يجب أن يكون الحذر IVIG في الوريد في المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة والمرضى الذين يعانون من عوامل الخطر الموجودة لأحداث الجلطات مثل سن متقدمة، ارتفاع ضغط الدم، ومرض السكري، واضطرابات الأوعية الدموية أو تخثر أو حلقات وجدت في التاريخ، اكتسب أو أهبة التخثر الخلقية، تجميد لفترات طويلة، نقص حجم الدم الحاد والأمراض التي تزداد فيها لزوجة الدم. حالات الفشل الكلوي في المرضى الذين عولجوا IVIG، أكثر من عوامل الخطر المحددة مثل الفشل الكلوي موجودة من قبل، ومرض السكري، نقص حجم الدم، زيادة الوزن، والاستخدام المتزامن من المستحضرات الطبية كلى والعمر فوق 65 سنة. في حالات الفشل الكلوي ، ينبغي النظر في وقف IVIg. وقد ارتبطت تقارير الفشل الكلوي والفشل الكلوي الحاد مع استخدام العديد من المنتجات IVIG المرخص لها، تلك التي تحتوي على السكروز كما شكلت عامل استقرار للحصول على حصة غير متناسبة من إجمالي عدد الحالات. للمرضى المعرضين للخطر ، يمكن النظر في استخدام منتجات IVIG التي لا تحتوي على السكروز. في المرضى المعرضين لخطر الفشل الكلوي الحاد أو الانصمام الخثاري الآثار الجانبية الاستعدادات IVIG ينبغي أن تدار بمعدل أدنى من التسريب وأصغر جرعات. بالاشتراك مع العلاج IVIG ، تم الإبلاغ عن متلازمة التهاب السحايا العقيم (AMS) ؛ أدى وقف العلاج IVIG في مغفرة AMS في غضون أيام قليلة دون عقابيل. يجب مراقبة المرضى الذين يتلقون IVIg للعلامات السريرية وأعراض انحلال الدم. وعلى الرغم من استخدام أساليب موحدة لمنع العدوى التي تنتقل عن طريق الاستعدادات التي تنتج من الدم أو البلازما البشرية، في حالة إدارة هذه الصيغ لا يمكن استبعاد انتقال العوامل المعدية. هذا ينطبق أيضا على الفيروسات غير المعروفة أو الناشئة أو غيرها من مسببات الأمراض. الأساليب المستخدمة تعتبر أن تكون فعالة لمنع نقل الفيروسات يلفها مثل فيروس نقص المناعة البشرية، HBV و HCV، فضلا عن الفيروسات غير يلفها HAV وB19 البارفو. تشير التجارب السريرية إلى أن فيروس التهاب الكبد A أو parvovirus B19 لا ينتقل عن طريق مستحضرات الجلوبيولين المناعي. كما يفترض أن وجود الأجسام المضادة الموجودة فيها يساهم في سلامة هذه المستحضرات. نظرا لمحتوى السوربيتول ، لا ينبغي استخدام التحضير للمرضى الذين يعانون من عدم تحمل الفركتوز الخلقية. في الرضع والأطفال الصغار قد تكون دون تشخيص عدم تحمل الفركتوز وراثي وحتى خطرا على الحياة، لا تستخدم هذا المنتج الطبية. لم يتم تحديد سلامة وفعالية التحضير لدى الأطفال من عمر 0 إلى سنتين في التجارب الإكلينيكية. سلامة وفعالية من 100 ملغ / مل وأكد في التجارب السريرية لدى الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 3-16 عاما في نقص المناعة الأولية الثلاثة وفي 9 حالات من ITP.
الحمل والرضاعة:
لم تدرس سلامة التحضير لدى النساء الحوامل في التجارب السريرية التي تسيطر عليها. يمكن استخدام التحضير أثناء الحمل وأثناء الرضاعة فقط عندما يشار إليه بوضوح. وقد تبين أن المنتجات التي تحتوي على IVIg يمكن أن تمر عبر المشيمة ، والتي تحدث أشد في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل. تجربة سريرية مع المناعية تشير إلى أن يجب أن تتوقع من آثار سلبية على سير الحمل والجنين والأطفال حديثي الولادة.
الآثار الجانبية:
بعد الوريد المناعي البشري العادي يمكن في بعض الأحيان بأعراض جانبية مثل الرعشة والصداع، والدوخة، والحمى والقيء والحساسية والغثيان وآلام المفاصل، وألم معتدل، وانخفاض في ضغط الدم.في حالات نادرة، وإدارة المناعي البشري قد يسبب انخفاض مفاجئ في ضغط الدم، وفي بعض الحالات، صدمة الحساسية، حتى عندما لا فرط الحساسية بعد تناوله الجرعة السابقة. كان هناك حالات متفرقة من التهاب السحايا العقيم عكسها وحالات متفرقة من ردود فعل الجلد عابرة. كما لوحظت تفاعلات انحلارية عكسية ، خاصة عند مرضى مجموعات الدم A أو B أو AB. بعد جرعات عالية من IVIg ، قد يحدث فقر الدم الانحلالي الذي يتطلب نقل الدم في حالات نادرة. وقد لوحظت زيادة في الكرياتينين في المصل و / أو الفشل الكلوي الحاد. نادرة جدا: ردود الفعل الانصمام الخثاري مثل احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية وانسداد رئوي وجلطة. الآثار الجانبية الأخرى التي قد تحدث بعد تناول التحضير 100 مغ / دقيقة: شائعة جدا: الصداع. : عدم انتظام دقات القلب، انخفاض ضغط الدم، والغثيان، آلام الظهر، آلام في العضلات، حمامي، متصلبة، وزيادة درجة حرارة الجسم. المألوف: الأنفلونزا، والتهاب المسالك البولية، bicytopenia، قلة الكريات البيض، وفقدان الشهية، والدوخة، ومتلازمات الألم، وإغماء، ورعاش، والتهاب الملتحمة، الضمور البقعي، رهاب الضوء، وآلام الأذن وارتفاع ضغط الدم، ضغط الدم الانقباضي والانبساطي ضغط الدم، احمرار الجلد، ورم دموي، تخثر الدم، الخياشيم سيلان الخلفي ألم الجيوب الأنفية، والتنفس، فرط التوتر جدار البطن، آلام في البطن (بما في ذلك، في الجزء العلوي)، تشنجات الإسهال، وانتفاخ البطن، والتقيؤ، حب الشباب، وكدمات، واحمرار، حكة، طفح جلدي، ألم مفصلي، والعضلات، زيادة توتر العضلات، وآلام الرقبة، آلام في الأطراف، وعدم الراحة والألم في الصدر، وقشعريرة، والتعب، والشعور بالبرد والقلق وأعراض تشبه الانفلونزا، فإن رد الفعل الناجم عن احمرار ضخ في موقع الحقن، والشعور بالضيق، وذمة الطرفية، وزيادة ضغط الدم، وانخفاض مستوى الهيموجلوبين ، تسارع معدل ضربات القلب. الآثار الجانبية الأخرى التي قد تحدث بعد إعطاء 50 ملغ / دقيقة شيوعا: الصداع، والحمى، رد فعل الموقع بعد الحقن. نادر: إختبار إيجابية كومبس، وانخفاض أو ارتفاع ضغط الدم الانقباضي، ارتفاع درجة حرارة الجسم، والدوخة، والتهاب الشعب الهوائية والسعال والصفير عند التنفس، والإسهال، والغثيان، والتقيؤ، آلام في البطن (بما في ذلك في الجزء العلوي)، الشرى، والطفح الجلدي، التهاب الجلد التماسي وآلام الظهر، ألم مفصلي، ألم عضلي، وتشنجات العضلات، والاكتئاب، وارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الانبساطي، غير مستقر في ضغط الدم، وقشعريرة، والوهن، والألم، والتهاب في موقع الحقن، وتورم وألم واحمرار في موقع الحقن، والانتقال قنية.
الجرعة:
يعتمد جدول الجرعة والجرعة على مؤشرات الاستخدام. قد تحتاج إلى أن تكون فردية جرعة لكل مريض تبعا لحركية الدواء والاستجابة السريرية العلاج البديل.علاج استبدال متلازمة نقص المناعة الأولية يمكن استخدام هذا النظام الجرعات من أجل تحقيق مستوى عتبة المستمر للمفتش (قياس قبل ضخ التالي) أقل من 5-6 جم / لتر. قد يتطلب تحقيق التوازن الدوائية ما بين 3 و 6 أشهر من العلاج. مناسبة لإدارة جرعة أولية واحدة هي 0،4-0،8 غ / كغ، وجرعة الصيانة تدار ينبغي أن يكون ما لا يقل عن 0.2 جم / كجم في فترات من 3 إلى 4 أسابيع لتحقيق الحوض الصغير. من 5-6 جم / لتر جرعة من 0.2-0.8 جم / كجم / شهر. الفاصل الزمني بين الجرعات في حالة مستقرة 3-4 أسابيع. ومن الضروري تحديد المستويات الدنيا من أجل ضبط الجرعة تبعا لحدوث العدوى. من أجل تقليل تواتر العدوى ، قد يكون من الضروري زيادة الجرعة وزيادة مستوى العتبة.نقص غاما غلوبولين الدم في سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع الالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين المضادات الحيوية الوقائية أثبتت عدم فعاليتها. نقص غاما غلوبولين الدم مع الالتهابات المتكررة البكتيرية من المرضى في فترة الهضبة، المايلوما المتعددة، الذين لديهم ليس الرد المناسب على التطعيم ضد الالتهاب الرئوي. الإيدز المزمنة مع الالتهابات البكتيرية المتكررة. الجرعة الموصى بها هي 0.2-0.4 جم / كجم. كل 3 أو 4 أسابيعنقص غاما غلوبولين الدم المرضى بعد زراعة الأعضاء، الجذعية خيفي الخلية hemapoetycznego.الجرعة الموصى بها هي 0.2-0.4 جم / كجم. كل 3 أو 4 أسابيع يجب الحفاظ على التركيزات الدنيا فوق 5 جم / لتر. فرفرية نقص الصفيحات المناعية.بدلا من ذلك ، يتم استخدام نظامين العلاج: في اليوم الأول 0.8 - 1 غرام / كغ ؛ يمكن تكرار الجرعة إذا لزم الأمر خلال 3 أيام أو 0.4 جم / كجم. كل يوم لمدة 2 إلى 5 أيام. في حالة الانتكاس ، يمكن تكرار العلاج.متلازمة غيلان-باريه. 0.4 جم / كجم يوميا لمدة 5 أيام.مرض كاواساكي. يوصى بإعطاء 1.6 - 2،0 غرام / كجم. في جرعات مقسمة لمدة 2 إلى 5 أيام أو 2.0 غرام / كجم في جرعة واحدة. يجب أن يتلقى المرضى حمض أسيتيل الساليسيليك في نفس الوقت. يجب أن يملأ التحضير 50 ملغ / مل في الوريد عن طريق الوريد خلال الـ 30 دقيقة الأولى بمعدل 0.01 - 0.02 مل / كجم / دقيقة. إذا كان التسريب من هذه الجرعة جيد التحمل ، يمكن زيادته تدريجياً إلى حد أقصى قدره 0.1 مل / كجم / دقيقة. يجب أن يملأ التحضير 100 ملغ / مل في الوريد عن طريق الوريد خلال الدقائق الثلاثين الأولى بمعدل 0.01 مل / كجم / دقيقة. إذا كان التسريب من هذه الجرعة جيد التحمل ، يمكن زيادة المعدل إلى 0.02 مل / كجم / دقيقة خلال الثلاثين دقيقة القادمة. بعد ذلك ، عندما يكون المنتج مقبولًا جيدًا ، يمكن زيادة المعدل لمدة 30 دقيقة أخرى إلى 0.04 مل / كجم / دقيقة. مع مزيد من التسامح الجيد ، يمكن زيادة معدل التسريب بنسبة 0.02 مل / كجم / دقيقة إضافية على فترات 30 دقيقة بحد أقصى 0.08 مل / كجم / دقيقة. في المرضى الذين يعانون من ردود فعل سلبية ، فمن المستحسن إطلاق معدل التسريب إلى سرعة قصوى لا تزيد عن 0.04 مل / كغ / دقيقة أو إعطاء 5٪ من حلول IVIg.